Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh cộng hưởng từ và tiên lượng của u sao bào lông ở trẻ em

1

LỜI CẢM ƠN
Trong quá trình học tập, nghiên cứu và hoàn thành luận văn này tôi đã
nhận được rất nhiều sự giúp đỡ của các thầy cô, cơ quan, đồng nghiệp, gia
đình và bạn bè.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn kính trọng và sâu sắc tới:
- TS Cao Vũ Hùng - người thầy đã trực tiếp hướng dẫn, dìu dắt và nhiệt
tình chỉ bảo, tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và nghiên
cứu khoa học.
- PGS.TS Nguyễn Văn Thắng và các thầy cô trong hội đồng bảo vệ luận
án đã đóng góp ý kiến giúp tôi hoàn thành luận án Thạc sỹ.
- Các thầy cô trong Bộ môn Nhi Trường Đại học Y Hà Nội đã tận tình
dạy bảo tôi trong suốt quá trình học tập.
- Ban giám hiệu, Phòng đào tạo sau đại học, Trường Đại học Y Hà Nội.
- Ban Giám Đốc, các khoa phòng Bệnh viện Nhi Trung ương. Đã tạo
điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và hoàn thành luận văn.
Tôi cũng bày tỏ biết ơn tới:
Tập thể khoa Thần kinh Bệnh viện Nhi Trung ương nơi tôi đang công
tác, đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và công tác.
Cuối cùng tôi xin bày tỏ lòng biết ơn người thân trong gia đình, bạn bè,
đồng nghiệp đã quan tâm động viên, giúp đỡ tôi hoàn thành nhiệm vụ học tập
và nghiên cứu.
Hà Nội, tháng 10 năm 2015
Nguyễn Thị Thảo


2

LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Nguyễn Thị Thảo học viên lớp cao học khóa 22, chuyên ngành Nhi

khoa, Trường Đại học Y Hà Nội xin cam đoan.
1.

Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn
của TS. Cao Vũ Hùng.

2.

Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã
được công bố.

3.

Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung
thực và khách quan.

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.

Hà Nội, tháng 10 năm 2015
Người cam đoan

Nguyễn Thị Thảo


3

MỤC LỤC

PHỤ LỤC

4

DANH MỤC BẢNG


5

DANH MỤC BIỂU ĐỒ


6

DANH MỤC HÌNH


7

ĐẶT VẤN ĐỀ
U não là thuật ngữ thường dùng có tính quy ước để chỉ các u trong sọ.
Có thể là u ác tính (chứa các tế bào ung thư) hoặc lành tính (không chứa các
tế bào ung thư). U não nguyên phát là những khối u bắt nguồn từ bên trong
não từ nhiều nguồn gốc khác nhau như mô não thực thụ, các màng não, các
dây thần kinh sọ, các mạch máu, tuyến yên. U não thứ phát là những khối u
xuất phát từ những nơi khác của cơ thể di căn tế bào u tới não phát triển thành
khối u, u não thứ phát còn được gọi là u di căn [1].
Theo cơ quan ghi nhận ung thư quốc tế (IARC), tỷ lệ mắc u não hàng
năm từ 3 - 5/100.000 dân và con số này ngày càng tăng. Tần suất mắc bệnh
chủ yếu gặp ở 2 nhóm tuổi từ 3 - 12 và 40 - 70 tuổi. Tại Mỹ từ 2004 – 2008
tỷ lệ mắc u não hàng năm là 4,92/100.000 dân [2]. Ở Việt Nam, theo thống kê

năm 2000, tỷ lệ mắc u não là 1,3/100.000 dân [3].
U sao bào lông là một khối u nguyên phát ở não, xuất phát từ tế bào thần
kinh đệm hình sao, thường gặp ở hố sau tuy nhiên có thể gặp ở bất kỳ vị trí
nào trong nội sọ, u có đặc điểm lành tính, không di căn, hay gặp ở trẻ em dưới
10 tuổi, nếu điều trị kịp thời bệnh nhân có tiên lượng tốt [4], [5].
U sao bào lông có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào trong hệ thần kinh trung ương,
do vậy đặc điểm lâm sàng tương tự bệnh cảnh u não nói chung. Do gặp nhiều ở
hố sau nên hội chứng tiểu não và tăng áp lực nội sọ là dấu hiệu hay gặp.
Hình ảnh trên cộng hưởng từ điển hình của u sao bào lông là một nang
lớn, trên thành nang có nốt đặc ngấm thuốc cản quang mạnh, ranh giới rõ, ít
phù nề tổ chức mô lành xung quanh [6].
U sao bào lông được chẩn đoán xác định bằng giải phẫu bệnh. Về điều
trị, tốt nhất là phẫu thuật cắt u hoàn toàn, sau đó theo dõi tiến triển lâm sàng
và hình ảnh cộng hưởng từ. Đây là một trong những u hệ thần kinh trung
ương có tiên lượng tốt nhất, tỷ lệ sống trên 10 năm có thể trên 95% [7].


8

Trên thế giới đã có nhiều công trình nghiên cứu u sao bào lông về các
khía cạnh: đặc điểm lâm sàng, điều trị, tiên lượng. Đặc biệt những năm gần
đây có nhiều nghiên cứu về hóa mô miễn dịch và sinh học phân tử để tìm hiểu
sâu về nguyên nhân và cơ chế của bệnh [8], [9].
Ở Việt Nam cũng có một số nghiên cứu về u sao bào chung, nhưng
nghiên cứu về u sao bào lông còn ít. Hiện nay chưa có nghiên cứu nào về u
sao bào lông ở trẻ em. Do vậy chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc
điểm lâm sàng, hình ảnh cộng hưởng từ và tiên lượng của u sao bào lông
ở trẻ em” với 2 mục tiêu:
1. Đặc điểm lâm sàng và hình ảnh cộng hưởng từ của u sao bào lông ở
trẻ em.

2. Nhận xét tiên lượng của u sao bào lông sau điều trị tại Bệnh viện Nhi
Trung ương.


9

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Đặc điểm phôi thai học hệ thần kinh
Phôi ở tuần thứ 3 là một đám tế bào bên trong có chứa bản phôi gồm 3
phiến lá xếp chồng lên nhau. Lá phôi thứ nhất sẽ hình thành nên da và mô
thần kinh, lá thứ 2 sẽ cho ra cơ và xương, lá phôi cuối cùng sẽ hình thành nên
các cơ quan nội tạng. Vào ngày thứ 18 thì hệ thần kinh sơ khai được hình
thành. Hiện tượng này bắt đầu khi lá phôi thứ nhất dày lên, dài ra và tạo thành
một loại vợt trên lưng phôi. Chiếc vợt này dần hõm xuống và tạo thành rãnh,
rãnh này khép lại vào ngày thứ 24 để tạo ra ống thần kinh. Chính ống thần
kinh này sẽ tạo ra hệ thần kinh trung ương, phần phía trước là não, phần phía
sau là tủy sống. Phần phía trên kể từ đó phát triển ra rất lớn. Chiếc túi (những
cơ quan rỗng hình túi) được hình thành vào cuối tháng thứ 3. Túi thứ nhất ở
phía đầu mút của ống thần kinh nhanh chóng tạo ra 2 bán cầu não. Túi thứ hai
phát sinh từ rốn nằm ngay phía dưới, tạo ra thân não. Phần cuối cùng của ống
ở phía dưới tạo ra một chiếc túi thứ ba chia ra làm 2 phần tạo ra tiểu não và
hành não [1].
1. Tấm thần kinh
2. Tấm sống lưng
3. Lỗ thần kinh sọ
4. Lỗ thần kinh dưới
5. Rãnh thần kinh
6. Cạnh thần kinh
7. Bề mặt ngoài bì

8. Trung bì
9. Thành túi noã
10. Lỗ thần kinh
11. Ống thần kinh
12. Thành bên trái của noãn

Hình 1.1: Sơ đồ phát triển phôi thai hệ thần kinh [1]


10

(cắt ngang phôi: a. phôi 18 ngày; b. phôi 22 ngày)
Những bộ phôi đầu tiên được hình thành từ các tế bào gốc là những tế
bào đa năng có thể là nguồn gốc của tất cả các tế bào trong cơ thể. Các tế bào
gốc hiện trong các tầng sâu của ống thần kinh, sau đó chúng phân ra và di
chuyển đến các tầng phía trên mặt. Quá trình di chuyển này kéo dài trong hai
đến ba tháng đầu đời sống phôi thai. Những tế bào đó dưới tên gọi là nguyên
bào thần kinh và nguyên bào thần kinh đệm, là những tế bào thần kinh và tế
bào đệm.
Để đến được cái đích đã định sẵn, các nguyên bào thần kinh phải bám
dọc theo chiều dài của những tế bào, hướng từ phần giữa đến phần ngoại vi.
Những tế bào mà chúng bám vào này là những tế bào thần kinh đệm quay,
những tế bào sau đó sẽ tự tiêu hủy. Trong quá trình di chuyển, các tế bào thần
kinh tương lai bắt đầu thay đổi. Phần đuôi kéo dài của chúng mọc ra theo các
tín hiệu hóa học và thiết lập mối quan hệ với các tế bào đích và giữa các tế
bào thần kinh với nhau. Những tế bào thần kinh không kết hợp được với các
tế bào khác sẽ chết đi, cho phép toàn bộ mạng lưới tổ chức sắp xếp lại một
cách vô cùng chính xác. Về phía các nguyên bào thần kinh đệm, chúng cũng
sẽ biến đổi thành những tế bào thần kinh đệm và bắt đầu đảm nhiệm việc tiếp
tế, kiểm soát chất thải, bao bọc các phần kéo dài của tế bào thần kinh [1].

1.2. Giải phẫu hệ thần kinh
1.2.1. Đại não
Ðại não gồm hai bán cầu đại não, nặng từ 1000 - 2000g, chiếm khoảng
85% trọng lượng toàn não bộ.
1.2.1.1. Hình thể ngoài
Khe não dọc phân đôi chính giữa đại não ra làm hai bán cầu đại não phải
và trái. Ở phía trước và sau sự phân đôi này là hoàn toàn, nhưng ở phần giữa


11

khe chỉ đến thể chai.
Khe não ngang ngăn cách hai bán cầu đại não với đồi thị, trung não và
tiểu não. Trên bề mặt của mỗi bán cầu có nhiều khe và rãnh chia não làm
nhiều thuỳ, mỗi thuỳ lại chia làm nhiều hồi.
Mỗi bán cầu có 3 bờ (trên, dưới, trong) và 3 mặt: mặt trên ngoài, mặt
trong và mặt dưới.
a. Mặt trên ngoài

1. Thùy trán
2. Rãnh trung tâm
3. Thùy chẩm
4. Rãnh bên
5. Thùy thái dương

Hình 1.2: Mặt ngoài đại não theo Đỗ Xuân Hợp[10]
Mặt trên ngoài lồi, áp vào vòm sọ, có các rãnh:
- Rãnh trung tâm hay rãnh Rolando đi từ 1/3 giữa bờ trên bán cầu, chạy
chếch xuống dưới và ra trước.
- Rãnh bên hay rãnh sylvius đi từ bờ dưới bán cầu, nơi nối giữa 1/4 trước

và 3/4 sau chạy chếch lên trên và ra sau.
- Rãnh đỉnh chẩm hay rãnh thẳng góc ngoài, ở 1/3 sau bờ trên bán cầu.
Các rãnh này chia mặt trên ngoài của bán cầu đại não thành 5 thuỳ là thuỳ
trán, thuỳ thái dương, thuỳ đỉnh, thuỳ chẩm và thuỳ đảo.


12

b. Mặt trong
- Thể chai: là mảnh chất trắng chạy từ trước ra sau, nối liền hai bán cầu
đại não.
- Vòm não: nằm phía dưới thể chai, chạy vòng mặt trên đồi thị và
nhân đuôi, là một dải chất trắng gồm một thân ở giữa, hai cột ở trước và
hai trụ ở sau.
- Vách trong suốt: là một màng căng giữa thể chai ở trên và vòm não ở
dưới, tạo nên thành trong của hai não thất bên.

1. Vùng hạ đồi
2. Tuyến yên
3. Cầu não
4. Thể chai
5. Đồi thị
6. Trung não

Hình 1.3: Mặt trong đại não theo Đỗ Xuân Hợp[10]
c. Mặt dưới
Rãnh bên liên tục từ mặt trên ngoài của bán cầu xuống mặt dưới và chia
mặt dưới làm hai phần:
- Phần sau: lớn, gồm có thuỳ thái dương và thuỳ chẩm.
- Phần trước: nhỏ, tạo nên phần ổ mắt của thuỳ trán, có rãnh khứu chia

phần này thành hồi thẳng ở trong và các hốc ổ mắt ở ngoài. Trong rãnh khứu


13

có hành khứu, dải khứu; dải khứu chạy ra sau chia thành các vân khứu.

1. Thùy trán
2. Cầu não
3. Hành não
4. Tiểu não

Hình 1.4: Mặt dưới đại não theo Đỗ Xuân Hợp[10]
1.2.1.2. Hình thể trong
a. Chất xám
Có hai nơi ở trong bán cầu, nằm bao quanh phần chất trắng phần ngoài
chất xám tạo nên vỏ não; phần sâu bên trong là khối nhân xám dưới vỏ (khối
thể vân).
b.Chất trắng
Gồm có tất cả phần còn lại của hai bán cầu các bó đi từ dưới lên hoặc từ
trên xuống hoặc từ vùng nọ sang vùng kia của hai bán cầu gồm có: bao trong,
bao ngoài, bao ngoài cùng và trung tâm bầu dục.
1.2.2. Gian não
a. Đồi thị
Là một thể hình xoan đầu to ở phía sau gị là đồi chẩm, đè lên củ não
sinh tư trước. Đầu nhỏ trước có lỗ Monro thông não thất III với não thất bên.


14

b.Vùng quanh đồi
-

Vùng trên thị

-

Vùng sau thị

-

Vùng dưới thị

-

Vùng hạ đồi là vùng trước nhất của gian não, gồm các thành phần: giao thoa
thị giác, củ xám, phễu và tuyến yên [10], [11].
1.2.3. Hệ thống não thất
Hệ thống não thất của não người gồm não thất bên, não thất ba và não
thất bốn. hai não thất bên nối thông với nhau bằng lỗ liên não thất (hay còn
gọi là lỗ Monro) và não thất ba. Não thất ba kết nối với não thất bốn bởi cống
não (hay cống Sylvius).
Có hai lỗ mở ra hai bên hay còn gọi là lỗ Luschka. Ở giữa vòm của não
thất bốn có một lỗ gọi là lỗ Magendie.
a. Não thất bên
Có hai não thất bên và mỗi não thất nằm ở mỗi bán cầu đại não. Hốc não
thất có hình chữ C và được phân chia làm thân, sừng trước, sừng sau và sừng
dưới kéo dài từ thùy trán thùy chẩm và thùy thái dương. Hai não thất bên
thông với não thất ba qua lỗ Monro.
b. Não thất ba

Não thất ba giống như một đường vạch chẻ giữa hai đồi thị, nó kết nối
phía trước với não thất bên qua lố liên não thất hay lỗ Monro, phía sau với
não thất bốn thông qua cống não hay kênh Sylvius.
c. Cống Sylvius
Cống não là một kênh hẹp dài khoảng 1,8mm kết nối não thất ba và não


15

thất bốn. nó được phân cách bởi lớp màng đệm và được bao phủ bởi một lớp
chất xám gọi là chất xám trung tâm. Cống não dẫn trực tiếp dịch não tủy từ
não thất ba xuống não thất bốn.
d. Não thất bốn
Não thất bốn là một ống nằm ở phần trước của tiểu não, nằm sau cầu não
và một nửa trên của hành não. Não thất bốn kết nối phía trên là não thất ba và
phía duối là ống trung tâm của tủy sống. Ngách bên của não thất bốn [10],
[12].
1.2.4. Não sau
Hành não: Nhỏ chiếm 0,5% trọng lượng não bộ, nhưng là phần rất quan
trọng của hệ thần kinh.
Cầu não: Là phần tiếp theo của hành não, ngăn cách với hành não bởi rãnh
hành cầu. Phía trên, cầu não ngăn cách với cuống đại não bởi rãnh cầu cuống
Trung não: Nối tiếp cầu não ở dưới và gian não ở trên, gồm hai phần:
phần bụng là cuống đại não, phần lưng là mái trung não. Bên trong có cống
não nối giữa não thất III và não thất IV.
Tiểu não: Gồm một thuỳ nhộng ở giữa và hai bán cầu tiểu não ở hai bên.
Trên bề mặt tiểu não có nhiều khe chia tiểu não ra làm nhiều thuỳ.
Tiểu não dính vào thân não bởi 3 cặp cuống tiểu não trên, giữa và
dưới [10], [11].
1.3. Bệnh U não

U não là thuật ngữ thường dùng có tính quy ước để chỉ các u trong sọ.
Có thể là u ác tính (chứa các tế bào ung thư) hoặc lành tính (không chứa các
tế bào ung thư). U não nguyên phát là những khối u bắt nguồn từ bên trong


16

não từ nhiều nguồn gốc khác nhau như mô não thực thụ, các màng não, các
dây thần kinh sọ, các mạch máu, tuyến yên. U não thứ phát là những khối u
xuất phát từ những nơi khác của cơ thể di căn tế bào u tới não phát triển thành
khối u, u não thứ phát còn được gọi là u di căn [1].
1.3.1. Đặc điểm dịch tê
U não đứng hàng thứ 2 trong các bệnh ung thư ở trẻ em sau bạch cầu
cấp. Tỉ lệ mắc u não tiên phát thay đổi tùy từng nghiên cứu 1-3/100,000 [11],
2-5/100,000. Tuy nhiên trong 20 năm trở lại đây mỗi năm tỷ lệ u não tăng
khoảng 2%.
Theo trung tâm đăng ký u não của Hoa kỳ (Central brain tumor registry
of the united states) tỷ lệ mắc u hệ thần kinh trung ương trên toàn bộ dân Mỹ
từ 2004-2008 là 19,89/100.000 người, 5,05/100.000 ở trẻ em từ 0-19 tuổi,
4,92/100.000 trẻ em dưới 15 tuổi [2]. Cũng theo trung tâm này tổng hợp nhiều
nghiên cứu từ các trung tâm khác nhau tỷ lệ u nguyên phát hệ thần kinh trung
ương hàng năm thay đổi từ 14,37 đến 25,63/100.000 người, tỷ lệ u ác tính là
4,74 đến 8,57/100.000 người, tỷ lệ u không ác tính là 7,23 đến 18,36/100.000
người [2].
Nghiên cứu trên 285.294 bệnh nhân u não từ 2004 đến 2008 cho thấy
nữ gặp nhiều hơn nam ở u màng não và tuyến yên, trong khi đó nam lại chiếm
tỷ lệ cao hơn những u ở bán cầu đại não, tiểu não, thân não, não thất và các vị
trí khác, trên tổng số tỷ lệ u não nam/nữ: 1/1,16 [2].
U não có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi. Theo Pollack, trong các trường hợp u
não ở trẻ em, khoảng 10% u não xuất hiện ở trẻ dưới 2 tuổi, 20% từ 2 đến 5 tuổi,

25% từ 3 đến 10 tuổi, 45% trên 10 tuổi [13].
Nghiên cứu dịch tễ ở Đức từ 1990 đến 1999 ở 3268 trẻ dưới 15 tuổi bị u
não, người ta thấy tỷ lệ mắc mỗi năm là 2,6/100.000 trẻ, trong đó u tiểu não chiếm
27,9% [14].


17

Thống kê ở Việt Nam được công bố năm 1975, dựa trên 408 trường
hợp u nội sọ đã phẫu thuật và chẩn đoán mô bệnh học cho thấy: u thần kinh
đệm chiếm 42%, u nguyên bào thần kinh đệm chiếm 18%, u nguyên tủy bào
chiếm 9%, u tế bào hình sao chiếm 71%, u màng não thất 3,5%, u đám rối
mạch mạc 1,4% [15].
Trong nghiên cứu của tác giả Mai Trọng Khoa và cộng sự trên 2200
bệnh nhân u não thấy trẻ em dưới 15 tuổi chiếm 8,4% số bệnh nhân, trên 60
tuổi chiếm 20,2%, u trên lều chiếm 66,6% [16].
Trần Văn Học nghiên cứu từ năm 2003 đến 2008 có 383 bệnh nhân u
não tại Bệnh viện Nhi Trung ương chiếm 3,5% tổng số bệnh nhân khoa Thần
kinh, trong đó u tiểu não chiếm 46%, u bán cầu chiếm 19%, u sọ hầu chiếm
14%, u thân não chiếm 12%. Kết quả giải phẫu bệnh thường gặp là u nguyên
tủy bào, u sao bào, u màng não thất [17].
1.3.2. Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ
Phần lớn các khối u não có bất thường về gene liên quan đến kiểm soát
chu kỳ tế bào, gây ra sự phát triển tế bào không kiểm soát được. Những bất
thường là do thay đổi trực tiếp trong các gene, hoặc bằng cách sắp xếp lại
nhiễm sắc thể làm thay đổi chức năng của gene.
Nhiều nghiên cứu về di truyền và môi trường để tìm hiểu nguyên nhân
gây u não nhưng đến nay nguyên nhân gây u não còn chưa rõ tuy nhiên có
một số yếu tố nguy cơ được ghi nhận như [18]:
- Xảy ra thường xuyên ở người da trắng hơn là các chủng tộc khác. Ngoại

lệ u màng não (meningioma) xảy ra thường xuyên nhất ở người da đen.
- Tuổi: Xuất hiện ở mọi lứa tuổi, tăng lên theo độ tuổi, thường gặp ở
người lớn tuổi. Một số loại u não, như u nguyên tủy bào (medulloblastomas)
hầu như chỉ xảy ra ở trẻ em.
- Tiếp xúc với bức xạ: những người đã tiếp xúc với loại bức xạ ion hóa
tăng nguy cơ u não. Ví dụ bức xạ ion hóa bao gồm: trị liệu phóng xạ được sử


18

dụng phổ biến để điều trị ung thư, phơi nhiễm bức xạ gây ra bởi bom nguyên tử.
- Hóa chất: làm việc trong các ngành công nghiệp nhất định có thể có
tăng nguy cơ u não.
- Tiền sử gia đình có u não: một số bệnh nhân trong gia đình có người bị
u não hoặc một số hội chứng di truyền làm tăng nguy cơ u não (như xơ hóa
củ, hội chứng Goclin…) [19].
1.3.3. Triệu chứng lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng u não chủ yếu theo 2 hội chứng và triệu chứng: Hội
chứng tăng áp lực nội sọ và các triệu chứng thần kinh liên quan vị trí giải
phẫu của khối u.
1.3.3.1. Hội chứng tăng áp lực nội sọ (TALNS)
-

Đau đầu là dấu hiệu hay gặp nhất trong u não chiếm 85,19%-93,3% [20],
[21]. Đau do tăng áp lực nội sọ thường dữ dội và giảm bớt sau khi nôn. Đau
nhiều đợt, đau lan tỏa, lúc đầu âm ỉ sau đó đau tăng dần lúc nào trẻ cũng có
cảm giác đau nhức, đặc biệt có kèm xuất hiện nôn. Đau đầu lúc tỉnh dậy trong

-

đêm hoặc ngủ dậy buổi sáng [14].
Nôn là triệu chứng thường gặp thứ hai của tăng áp lực nội sọ. Nôn thường
kèm đau đầu, có khi chỉ nôn mà không đau đầu. Thường nôn vào buổi sáng,
nôn tự nhiên, sau khi nôn trẻ thường có cảm giác bớt nhức đầu. Một số trường
hợp u vùng não thất IV chèn vào trung tâm nôn mà không kèm theo các triệu

-

chứng khác [1].
Bệnh nhi chưa liền thóp, còn giãn nở khớp sọ khi tăng áp lực nội sọ trẻ

-

thường có đầu to và thóp phồng.
Phù gai thị là một triệu chứng quan trọng của TALNS, tuy nhiên khi không có
phù gai thị thì không thể loại trừ tăng áp lực nội sọ. Phù gai thị nếu không

-

được điều trị kịp thời có thể để lại di chứng teo gai thị.
Tăng áp lực nội sọ do u não hay do các nguyên nhân khác là rất nguy hiểm vì
dẫn đến giảm tưới máu não khi vị trí đó áp lực tưới máu xuống dưới


19

40mmHg. Giảm tưới máu não có thể làm người bệnh li bì, hôn mê, có một số
động tác tự động được cho là do tụt kẹt não [14]. Các chức năng thần kinh cao
cấp có thể bị ảnh hưởng như học tập giảm sút, chậm chạp, tiểu không tự chủ,
tri giác giảm dần, có thể dẫn đến hôn mê [22].

1.3.3.2. Các triệu chứng thần kinh liên quan vị trí giải phẫu của khối u
+ Các khối u trên lều, ở bán cầu đại não
U vùng bán cầu có nhiều triệu chứng và dấu hiệu khác nhau tùy thuộc
vào kích thước và vị trí khối u.
Co giật là triệu chứng khởi phát ở ¼ trẻ bị u bán cầu, đặc biệt khi khối u
nằm trên vỏ não, gặp chủ yếu co giật cục bộ, không đáp ứng thuốc kháng
động kinh [23].
Những dấu hiệu thần kinh khu trú của vùng vận động vỏ não như liệt ½
người, liệt vận động, rối loạn hoặc mất cảm giác là những triệu chứng của
khối u bán cầu [24].
Ngoài ra các triệu chứng về tâm thần như: thờ ơ, lú lẫn, nói ngọng, thay
đổi nhân cách, rối loạn hành vi với giảm hiệu quả học tập [24].
Khối u vùng chẩm hay gặp rối loạn thị giác [15].
+ Các khối u ở đường giữa
Các khối u đường giữa bao gồm u vùng yên, u sọ hầu, u não thất III, u
tuyến tùng, u đồi thị.
Triệu chứng của những khối u đường giữa ngoài tăng áp lực nội sọ, tổn
thương thần kinh khu trú, còn có thể có triệu chứng liên quan đến nội tiết.
Các triệu chứng liên quan đến vị trí khối u như: rối loạn thị giác, bán
manh, giảm thị lực, mất thị lực (khi u ở vùng giao thoa thị giác), liệt khu trú …
Các triệu chứng liên quan đến nội tiết như: ngủ nhiều, tăng cân hay
giảm cân, đái nhạt, rối loạn điện giải, dậy thì sớm...[12].


20

+ Các u dưới lều
Hội chứng TALSN thường biểu hiện sớm là đặc trưng cho khối u vùng
tiểu não [24].
Hội chứng tiểu não gồm: giảm trương lực cơ, mất phối hợp động tác,

mất thăng bằng biểu hiện trên lâm sàng là rối tầm, dáng đi thất điều, yếu tay
chân. Ngoài ra các triệu chứng như rung giật nhãn cầu cũng hay gặp trong u
tiểu não.
Những khối u ở vùng não thất IV, do khối u chèn ép vào trung tâm nôn
nên trẻ nôn rất nhiều, có hoặc không kèm theo đau đầu [2].
1.3.4. Phân loại u não
Có nhiều cách phân loại u não khác nhau dựa trên quan điểm tiếp cận,
tuy nhiên phân loại u não dựa trên hai đặc điểm là vị trí giải phẫu và nguồn
gốc mô bệnh học khối u đến nay được sử dụng nhiều nhất.
1.3.4.1. Phân loại theo vị trí và nguồn gốc mô học[1]
U dưới lều
-

U nguyên tuỷ bào (Medulloblastoma)

-

U tế bào hình sao độ ác tính thấp (Low grade astrocytoma)

-

U màng não thất (Ependynoma)

-

U thân não (Brainstem tumor)

-

U khác

U trên lều
-

U tế bào hình sao độ ác tính thấp (Low grade astrocytoma)

-

U tế bào hình sao độ ác tính cao (High grade astrocytoma)

-

U màng não thất (Ependynoma)

-

U thần kinh đệm hỗn hợp


21

-

U thần kinh đệm ít nhánh (Oligodendroglioma)

-

U hạch (Lymphoma)

-

U khác

U trên lều ở đường giữa
-

U sọ hầu và vùng tuyến yên (Craniopharyngioma)

-

U vùng tuyến tùng (pineal tumor)

Hình 1.5: Biểu đồ phân loại u theo vị trí giải phẫu [2]
1.3.4.2. Phân loại u hệ thần kinh trung ương theo mô bệnh học
Dựa trên mức độ ác tính của tế bào u, tổ chức y tế thế giới phân chia u
não làm 4 độ (grade I, grade II, grade III, grade IV) [25]. Phân loại theo
nguồn gốc mô bệnh học như sau[1], [2]:
U của tổ chức biểu mô thần kinh (Tumours of neuroepithelial tissue)
-

U tế bào hình sao (Astrocytoma)

-

U tế bào thần kinh đệm ít nhánh (Oligodendroglioma)


22

-

U tế bào thần kinh đệm hỗn hợp

-

U màng não thất (Ependynoma)

-

U đám rối mạch mạc (Choroid plexus)

-

U thần kinh đệm (Glioma)

-

U tổ chức tuyến tùng (Pineal tumor)

-

U phôi bào (gồm u nguyên tuỷ bào và u biểu mô thần kinh
nguyên thuỷ)

-

U màng não (Meningioma)

U lympho của hệ thần kinh nguyên thuỷ (primary central nervous system
lymphomas)

U tế bào mầm (Germ cell tumors)
-

Ung thư biểu mô (Carcinoma)

-

Ung thư biểu mô phôi

-

U túi noãn hoàng (Yolk sac tumor)

-

U biểu mô mạch mạc

-

U quái (Teratoma)

-

U tế bào mầm hỗn hợp (Germ cell tumor)

U vùng tuyến yên (Tumours of the sellar region)
-

U tuyến yên (Pituitary tumor)

-

U biểu mô tuyến yên

-

U sọ hầu (Craniopharyngioma)

Các u di căn đến hệ thần kinh trung ương (Metastatic tumours).


23

Hình 1.6: Biểu đồ phân loại u theo vị trí giải phẫu bệnh[2]
1.4. U sao bào (Astrocytoma)
U sao bào là u não xuất phát từ các tế bào hình sao ở hệ thần kinh trung
ương, các tế bào như một chất kết dính và hỗ trợ tế bào thần kinh.
Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, chiếm 6,3% u não nói chung [2] và
75% u biểu mô [22]. U sao bào có thể gặp ở bất cứ vị trí nào ở hệ thần kinh
trung ương như bán cầu đại não, tiểu não, thân não, tủy sống…, với đặc điểm
thường không di căn ra ngoài hệ thần kinh trung ương.
Trong phân loại u sao bào người ta chia thành u sao bào bậc thấp và u
sao bào bậc cao. U sao bào bậc thấp thường khu trú và phát triển chậm. U sao
bào bậc cao thường phát triển nhanh và lan tỏa đòi hỏi phải điều trị bằng
nhiều phương pháp khác nhau. U sao bào ở trẻ em chủ yếu là bậc thấp, ở
người lớn đa phần là u sao bào bậc cao.
Triệu chứng lâm sàng giống u não nói chung, tùy vào vị trí, kích
thước mà biểu hiện lâm sàng khác nhau:
- Tăng áp lực nội sọ: đau đầu, nôn, phù gai thị, thay đổi tri giác…

24

- Dấu hiệu định khu tùy thuộc vị trí u trên hệ thần kinh trung ương:
liệt ½ người, co giật, mất thăng bằng…
Phân loại u não trước đây dựa hoàn toàn vào đặc điểm mô học của u.
Gần đây, những thành tựu của hoá mô miễn dịch và sinh học phân tử đã làm
thay đổi quan điểm cũ cả về phân loại lẫn khái niệm về một số loại u não. Hội
thảo của tổ chức y tế thế giới năm 2007 tại Lyon (cộng hòa Pháp) về u não đã
đưa ra được phân loại chi tiết, sát hơn với bản chất của u [25].
Bảng phân loại các u thần kinh đệm tế bào hình sao theo tổ chức y tế
thế giới (2007) [25]
U tế bào đệm hình sao nền não thất thể tế bào khổng lồ, độ I
(Subependymal giant cell astrocytoma)
U tế bào sao có lông, độ I (pilocytic)
U sao bào lông dạng nhầy, độ II (pilomyxoid)
U tế bào đệm hình sao sắc tố vàng đa hình thái, độ II (Pleomorph
xanthoastrocytoma)
U tế bào đệm hình sao lan tỏa, độ II bao gồm:
U tế bào đệm hình sao dạng sợi (fibrillary astrocytoma)
U tế bào đệm hình sao dạng nguyên sinh (protoplasmic
astrocytoma)
U tế bào sao phồng (gemistocytic astrocytoma)
U tế bào hình sao giảm biệt hóa, độ III (anaplastic astrocytoma)
U nguyên bào thần kinh đệm, độ IV (glioblastoma) bao gồm:
U nguyên bào thần kinh đệm tế bào khổng lồ (giant cell
glioblastoma)
Sarcom nguyên bào thần kinh đệm (gliosarcoma)
U thần kinh đệm não (glioma)

25

Hình 1.7: Tỷ lệ mô bệnh học trong u thần kinh đệm [2]
Điều trị u sao bào hiện nay gồm ba phương pháp chính: phẫu thuật lấy
u, xạ trị, điều trị hóa chất. Tùy theo giải phẫu mô bệnh học, vị trí, giai đoạn
mà quá trình điều trị sử dụng một, hai hoặc cả ba phương pháp điều trị.
1.5. U sao bào lông (Pilocytic astrocytoma)
Trong bệnh lý u não, u sao bào lông là tình trạng bệnh ít gặp, hầu hết
các trường hợp u sao bào lông là lành tính, khối u phát triển chậm và thường
không xâm lấn vào nhu mô não lân cận. Theo phân loại của Tổ chức y tế thế
giới (WHO) u sao bào được phân làm 4 độ tùy thuộc vào sự phát triển nhanh
hay chậm và sự xâm lấn, di căn của tế bào u, trong đó u sao bào lông được
xếp vào u bậc I.
U sao bào lông là u sao bào phổ biến nhất ở trẻ em [5], [26], chiếm
khoảng 1.4% trong tất cả các loại u hệ thần kinh trung ương [2], 80-85% u
sao bào tiểu não, chiếm khoảng 60% u thần kinh đệm thị giác [27]. Theo