NGHIÊN cứu CHẩN đoán và điều TRị PHẫU THUậT PHìNH TO NIệU QUảN TIÊN PHáT DO tắc ở TRẻ EM tại BệNH VIệN VIệT đức

B GIO DC V O TO
TRNG I HC Y H NI

B Y T

Phonsy SYLAKHAM

NGHIÊN CứU CHẩN ĐOáN Và ĐIềU TRị PHẫU
THUậT
PHìNH TO NIệU QUảN TIÊN PHáT DO TắC
ở TRẻ EM TạI BệNH VIệN VIệT ĐứC
Chuyờn ngnh : Ngoai tit niu Nhi
Mó s
:
CNG LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
TS. Nguyn Vit Hoa

H NI 2015
MC LC
T VN ..................................................................................................1


Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU............................................................3
1.1. Sự phát triển phôi thai của hệ tiết niệu....................................................3
1.2. Đặc điểm giải phẫu liên quan đến phẫu thuật.........................................4
1.2.1. Giải phẫu niệu quản..........................................................................4
1.2.2. Đoạn nối niệu quản bàng quang........................................................8
1.2.3. Tam giác bàng quang......................................................................11
1.2.4. Cấu trúc bàng quang đoạn nối niệu quản bàng quang....................12
1.3. Sinh lý niệu quản...................................................................................13

1.3.1. Sinh lý niệu quản............................................................................13
1.3.2. Sinh lý của đoạn nối niệu quản – bàng quang................................14
1.4. Hẹp khúc nối NQ-BQ (NQPTNP)........................................................16
1.4.1. Định nghĩa.......................................................................................16
1.4.2. Phân loại..........................................................................................17
1.4.3. Sinh bệnh học của phình niệu quản bẩm sinh.................................20
1.4.4. Chẩn đoán hẹp khúc nối NQ-BQ....................................................28
1.4.5. Các phương pháp chẩn đoán cận lâm sàng.....................................29
1.4.6. Chẩn đoán trước sinh......................................................................35
1.4.7. Điều trị............................................................................................36
1.5.Tình hình nghiên cứu trong nước...........................................................39
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU..............40
2.1. Đối tượng nghiên cứu............................................................................40
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn..............................................................................40
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ..........................................................................40
2.2. Thiết kế nghiên cứu...............................................................................40
2.2.1. Phương pháp nghiên cứu................................................................40
2.2.2. Mẫu nghiên cứu..............................................................................41
2.2.3. Các bước tiến hành nghiên cứu.......................................................41
2.2.4. Nội dung nghiên cứu.......................................................................41
2.3. Xử lý số liệu..........................................................................................46
Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU......................................47
3.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng.....................................................47
3.1.1. Đặc điểm chung..............................................................................47
3.1.2. Hoàn cảnh phát hiện bệnh...............................................................47


3.1.3. Triệu chứng lâm sàng......................................................................48
3.1.4. Xét nghiệm cận lâm sàng................................................................48
3.1.5. Chẩn đoán hình ảnh........................................................................49

3.1.6. Các dị tật và bệnh kết hợp...............................................................51
3.1.7. Kết quả giải phẫu bệnh...................................................................52
3.2. Điều trị phẫu thuật.................................................................................52
3.2.1. Các phương pháp điều trị phẫu thuật..............................................52
3.2.2. Phẫu thuật trồng lại niệu quản bàng quang.....................................53
3.2.3. Phẫu thuật tạo hình niệu quản giãn.................................................53
3.2.4. Tai biến trong mổ và biến chứng sau mổ........................................53
3.2.5. Kết quả điều trị phẫu thuật..............................................................53
3.2.5.1. Kết quả khi ra viện.......................................................................53
Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN..............................................................56
4.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng.....................................................56
DỰ KIẾN KẾT LUẬN..................................................................................56
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Phình to niệu quản là thuật ngữ chỉ tình trạng niệu quản phình to về
đường kính cũng như độ giãn về chiều ngang và chiều dài. Phình to niệu quản
do tắc đoạn nối niệu quản bàng quang là bệnh lý gây ứ nước thận.
Phình to niệu quản ở trẻ em là dị tật niệu quản bẩm sinh ở khúc nối niệu
quản - bàng quang do bất thường cấu trúc tế bào thần kinh của cơ niệu quản
ở phần nối.
Phình to niệu quản cả về đường kính cũng như độ giãn về chiều dài.
Phình to niệu quản do tắc phần nối niệu quản bàng quang là bệnh lý bẩm sinh
gây ứ nước thận đứng hàng thứ hai của bệnh lý tắc nghẽn đường tiết niệu sau
hẹp khúc nối bể thận niệu quản ở trẻ em.
Trong phình to niệu quản chúng ta chỉ đề cập đến loại phình to niệu quản

tiên phát do tắc cơ năng phần nối niệu quản bàng quang dựa trên các tiêu
chuẩn của Beurton và Kass. Phình to niệu quản tiên phát là giãn niệu quản
tiên thiên trên cơ sở bị tắc cơ năng ở đoạn cuối niệu quản, đoạn bị tắc có
đường kình hẹp tạo thành một vuốt nhỏ (radicele). Đoạn này cắm vào bàng
quang ở vị trí bình thường tuy đường kính nhỏ nhưng trong lòng niệu quản
không có bít tắc thực sự nên vẫn cho ống thông qua dễ dàng.
Bình thường đoạn niệu quản ngay sát bàng quang có hai lớp cơ: lớp cơ
dọc ở trong và lớp cơ hình xoắn ở ngoài. Đoạn niệu quản chạy trong bàng
quang bao gồm các sợi cơ dọc và có rất ít hoặc không có các sợi cơ vòng.
Khoang mô liên kết giữa các tế bào cơ hẹp và chỉ chứa một số ít chất keo.
Bệnh phình to niệu quản ở trẻ em thuường phát hiện được qua các triệu
chứng lâm sàng về các phương pháp chẩn đoán hình ảnh hiện này càng phát
hiện sớm từ khi thai nhi còn trong bụng mẹ.


2

Bệnh nhân thường đến viện với những triệu chứng của nhiễm khuẩn tiết
niệu như sốt từng đợt. Trẻ em mắc bệnh chậm lớn, gầy sút, biếng ăn . Nhiều
trường hợp niệu quản giãn to làm cho bệnh cảnh như một khối u bụng .Các
phương pháp chẩn đoán chủ yếu là siêu âm, chụp UIV cho phép chẩn đoán
chính xác và đánh giá được mức độ bệnh từ rất sớm,và chụp đồng vị phóng xạ.
Bệnh tiến triển nặng có thể gây những ảnh hưởng xấu đến thận, niệu
quản, có thể gây nguy cơ nhiễm khuẩn nặng, suy thận và tử vong.
Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu. Năm 1923, Caulk lần đầu tiên mô
tả bệnh lý này ở một phụ nữ 32 tuổi. Nhiều nghiên cứu sau này đầy đủ hơn
của Creevy (1967), Hanna (1975), Hendren (1969), Mc Laughlin (1973) và
Beurton (1983) tập trung vào nguyên nhân sinh bệnh và phương pháp điều trị
ở trẻ em đã đạt được những kết quả rất có ý nghĩa về phục hồi chức năng thận
và niệu quản.

Các tác giả như Dorairajan, Beurton, Pfister cho rằng điều trị phẫu thuật tạo
hình làm hẹp niệu quản và cắm lại niệu quản vào bàng quang có tạo van chống
trào ngược là phương pháp điều trị cơ bản và cho những kết quả khả quan.
Tại Việt Nam, đã có một số nghiên cứu về phình to niệu quản ở trẻ em
của Nguyễn Xuân Thụ (1996), Nguyễn Vũ Phương (2000), Lê Tấn Sơn
(2009). Tại khoa phẫu thuật Nhi bệnh viện Việt Đức cũng có ngày một nhiều
trường hợp phình to niệu quản được chẩn đoán và điều trị phẫu thuật có kết
quả tốt.
Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm 2 mục tiêu:
1. Nguyên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng để chẩn đoán phình
to niệu quản tiên phát do tắc.
2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật.


3

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Sự phát triển phôi thai của hệ tiết niệu
Thận và niệu quản phát sinh từ hai dải trung bì trung gian gọi là dải sinh
thận. Dải này sẽ tạo thành tiền thận, trung thận và hậu thận .
Cuối tuần thứ 4, nụ niệu quản phát sinh từ phần ngoài ống trung thận, chỗ
ống này mở vào ổ nhớp. Lúc này ổ nhớp được chia thành xoang niệu dục và
ống hậu môn trực tràng. Từ nguyên ủy tới phần tận của ống trung thận và mầm
niệu quản được coi là ống bài tiết chung. Ống bài tiết chung này sẽ phát triển
thành tam giác đáy bàng quang, cổ bàng quang và đoạn gần của niệu đạo sau.
Hậu thận nảy mầm từ tuần thứ 5 từ đoạn đuôi của dải sinh thận và được
gọi là mầm sinh hậu thận. Mầm sinh hậu thận tương tác với mầm niệu quản
để phát triển thành các thành phần của thận sau này. Ở nam ống trung thận trở
thành hệ thống ống dẫn tinh của tinh hoàn, ở nữ ống trung thận gần như biến

mất. Mầm niệu quản sau này sẽ hình thành nên niệu quản, bể thận, hệ thống
đài thận và hệ thống ống góp của thận. Từ tuần thứ 14 niệu quản được cấu tạo
bởi tổ chức liên kết lỏng lẻo nơi có những tế bào trung bì sắp xếp theo vòng
tròn. Những tế bào này sẽ bắt đầu biệt hóa thành tế bào cơ của niệu quản ở
đoạn thắt lưng từ tuần thứ 16. Sự biệt hóa này từ từ lan dần lên trên và xuống
dưới, tới tuần thứ 24 thì sự biệt hóa này tới đoạn niệu quản trong cơ bàng
quang. Trong quá trình phát triển, mầm niệu quản dài ra nhiều hơn là sự giãn
to ra và tự quay xung quanh nó. Sự di chuyển như vậy làm kéo dài ít hay
nhiều những sợi cơ chạy theo hướng vòng và quyết định sự sắp xếp theo hình
xoắn ốc của từng bó cơ. Ngược lại ở đoạn trong cơ bàng quang, niệu quản chỉ
có thể kéo dài ra mà không giãn to theo chiều ngang được và điều này sẽ đưa
đến việc hướng của các sợi cơ chỉ theo hướng dọc cho đến vùng tam giác
bàng quang.


4

Hình 1.1 Phôi thai học đường tiết niệu trên
Bao Waldeyer mà sau này sẽ bao bọc đoạn niệu quản trong bàng quang
cũng xuất hiện từ tuần thai thứ 16. Bao này được hình thành từ các thành phần
có nguồn gốc từ niệu quản và thành bàng quang. Niệu quản lúc mới được
hình thành chỉ có một lớp cơ, sau này niêm mạc biểu mô phủ mới được hình
thành vào tuần thứ 12. Khi mới sinh niệu quản rộng nhất là ở đoạn chậu có
kích thước 5mm và chiều dài là 6,5 đến 7cm.
1.2. Đặc điểm giải phẫu liên quan đến phẫu thuật
1.2.1. Giải phẫu niệu quản
Niệu quản là ống dẫn nước tiểu từ bể thận tới bàng quang. Niệu quản
nằm sau phúc mạc, dọc 2 bên cột sống thắt lưng và áp sát thành bụng sau.
Đường kính ngoài của niệu quản khoảng 4-5mm, trong lòng rộng từ 2-3mm.
Niệu quản nằm ép vào thành bụng sau đi thẳng xuống dưới eo trên rồi chạy

vào chậu hông dể chếch ra trước đổ vào bàng quang. Niệu quản có 4 chỗ hẹp


5

sinh lý là: chỗ nối tiếp niệu quản, bể thận, chỗ niệu quản bắt chéo động mạch
chậu, chỗ niệu quản nối tiếp với bàng quang và cuối cùng là lỗ niệu quản.

Hình 1.2. Giải phẫu niệu quản
1.2.1.1. Liên quan của niệu quản
Niệu quản được chia làm 4 đoạn liên quan:
- Đoạn bụng: Nằm trước cơ thắt lưng và từ 3 đến 4 mỏm ngang đốt sống
thắt lưng. Các dây thần kinh sinh dục bắt chéo niệu quản. Phía trong niệu
quản liên quan với thận và đại tràng (đại tràng lên bên phải và đại tràng xuống
bên trái). Phía trước liên quan với phúc mạc, ở bên phải liên quan với lá phúc
mạc thành sau Treizt và mạc dính đại tràng lên, ở bên trái có lá thành sau và
mạc dính đại tràng xuống. Niệu quản bắt chéo phía sau động mạch sinh dục
và động mạch đại tràng.


6

- Đoạn chậu: Bắt đầu từ lúc niệu quản qua cánh xương cùng và đi tới eo
trên. Bên trái niệu quản bắt chéo động mạch chậu gốc, bên phải bắt chéo động
mạch chậu ngoài . Niệu quản nằm ngay dưới và dính vào phúc mạc.
- Đoạn chậu hông: Niệu quản nằm sát vào thành bên chậu hông đi từ eo
trên khung chậu tới bàng quang và chia làm 2 đoạn: đoạn thành và đoạn tạng.
Sự liên quan khác nhau ở nam và nữ.
 Đoạn thành: Niệu quản thường chạy dọc theo động mạch chậu trong
liên quan với nhánh của động mạch chậu trong và đám rối thần kinh hạ vị nên

lúc bóc tách rất khó khăn.
 Đoạn tạng: ở nam, niệu quản chạy vào trước trực tràng, lách giữa mặt
sau của bàng quang và túi tinh, niệu quản bắt chéo ống dẫn tinh ở phía sau. Ở
nữ, niệu quản khi rời thành chậu hông đi vào đáy của dây chằng rộng tới mặt
bên của âm đạo để chạy ra phía trước của âm đạo và phía sau bàng quang.
Khi đi qua phần giữa của dây chằng rộng, niệu quản bắt chéo phía sau trong
động mạch tử cung (động mạch tử cung từ ngoài ra trước đi vào trong niệu
quản để chi phối cho tử cung).
- Đoạn bàng quang: Niệu quản đi vào thành bàng quang theo một hướng
chếch xuống dưới và vào trong tạo thành một van sinh lí có tác dụng chống
trào ngược.
1.2.1.2. Mạch máu và thần kinh của niệu quản
- Động mạch của niệu quản: niệu quản được cấp máu từ nhiều nguồn
khác nhau: đoạn niệu quản trên được cấp máu từ động mạch thận, động mạch
sinh dục, đoạn niệu quản giữa được cấp máu từ động mạch chủ, động mạch
chậu gốc, động mạch sinh dục. Đoạn niệu quản dưới từ các nhánh động mạch
bàng quang trên và dưới, động mạch tử cung chỗ bắt chéo, động mạch tinh.


7

- Tĩnh mạch của niệu quản: hệ thống tĩnh mạch đổ về tĩnh mạch thận và
tĩnh mạch chậu
- Thần kinh của niệu quản: Gồm các hạch giao cảm từ ngực 7 đến thắt
lưng 1. Đoạn niệu quản trên nhận các sợi từ đám rối hạ vị trên và dưới.
1.2.1.3. Cấu tạo của niệu quản:

Hình 1.3. Cấu tạo niệu quản
- Đại thể: Gồm 4 lớp: vỏ ngoài, lớp cơ, lớp dưới niêm mạc, lớp niêm mạc.
 Lớp vỏ ngoài: bao gồm các sợi collagen, các tế bào xơ sợi, các mạch

máu và những nhánh thần kinh. Lớp này dính vào lớp cơ và tiếp giáp với tổ
chức sau phúc mạc.
 Lớp cơ: bao gồm 2 lớp cơ trơn, cơ dọc ở trong, cơ vòng ở ngoài. Tuy
nhiên nhiều tác giả cho rằng hai lớp cơ này không được phân biệt rõ ràng mà
chúng hòa lẫn với nhau hợp nhất thành một lớp cơ duy nhất chạy theo hướng
dọc hơn là hướng vòng tạo nên hình ảnh chạy theo đường xoắn ốc. Sự sắp xếp
này được quan sát thấy từ bể thận cho tới bàng quang. Ở 1/3 dưới niệu quản
thì có thêm 1 lớp cơ dọc tăng cường bên ngoài.
 Lớp dưới niêm mạc: là tổ chức lỏng lẻo bao gồm các tế bào sợi, các sợi
collagen, những mạch máu nhỏ và các đầu mút thần kinh không thấy có các tế
bào hạch trừ đoạn trong bao Waldeyer của đoạn cuối niệu quản.


8

- Vi thể: Các tế bào cơ hợp thành bó, mỗi bó từ 50 – 100 tế bào. Những
tế bào này chứa actine myofilament và myosin chạy song song với trục của tế
bào. Có những tế bào sáng (nghèo myofilament) và những tế bào thẫm màu
(giàu myofilament). Tế bào cơ được bao bọc bởi màng bào tương và màng cơ
bản. Khoảng giữa các tế bào là các sợi chun và ít sợi collagen trừ những nơi
màng cơ bản liên tiếp hợp nhất với nhau làm hai bào tương của 2 tế bào thông
với nhau. Vùng này được gọi là Nexus. Những sợi thần kinh không myelin
được phân bố nhiều trong lớp dưới niêm mạc, trong lớp cơ và vỏ ngoài.
Không thấy hạch thần kinh trong thành niệu quản trừ đoạn trong bao
Waldeyer. Lớp niêm mạc là lớp tế bào mô chuyển tiếp, trên mặt cắt ngang
thấy chúng có hình sao.
1.2.2. Đoạn nối niệu quản bàng quang
1.2.2.1. Vài nét về lịch sử nghiên cứu đoạn nối niệu quản bàng quang
Nhiều hình thái giải phẫu và chức năng sinh lý của khúc nối niệu quản
bàng quang đã được mô tả trong y văn.

Leona de Vinci (1517) lần đầu tiên mô tả đoạn niệu quản đi vào bàng
quang theo một đường chéo từ trên xuống dưới, từ ngoài vào trong nhưng ông
chưa đề cập rõ ràng về cấu trúc và tác dụng của đoạn này.
Gruber (1929) và Witherington (1963) cho rằng đoạn niệu quản trong
lòng bàng quang là quan trọng nhất trong việc chống trào ngược.
Uhlenhuth (1953) đã mô tả tỉ mỉ một bó cơ của lớp dọc bên trong của cơ
thành bàng quang mà bắt chéo qua niệu quản cà đi vào lớp cơ của vùng tam
giác bàng quang. Sự sắp xếp bó cơ này nhằm làm bít lại lỗ niệu quản khi có
bóp. Cơ Bell cũng có tác dụng này.
Năm 1960, Hutch đã nhấn mạnh sự quan trọng của bao Waldeyer.
Năm 1963, Tanagho đã mô tả khá tỉ mỉ về đoạn nối niệu quản bàng
quang.
Politano (1972) (với 500 bệnh nhân và 200 mẫu tử thi), Paquin,
Marshall, McGovern đã cho thấy rằng khi đoạn niêu quản bàng quang ngắn


9

hoặc gần bằng chiều dài đoạn niệu quản trong cơ bàng quang thì trào ngược
xảy ra.
Debled (1972) qua nghiên cứu 55 niệu quản với 10 tam giác bàng quang
bình thường và 8 niệu quản đoạn tận đã mô tả khá kĩ về cấu trúc bình thường
của đoạn nối niệu quản.
Beurton (1983) phác họa giải phẫu bình thường của khúc nối niệu quản
bàng quang và thấy rằng phải xem xét cả những thành phần có liên quan đến
đoạn nối đặc biệt này, đó là vùng tam giác bàng quang và cấu trúc bàng quang
gần kề.
Đoạn nối niệu quản bàng quang được chia thành 2 đoạn, đoạn niệu quản
sát bàng quang và đoạn niệu quản trong bàng quang.
1.2.2.2. Đoạn niệu quản sát bàng quang

Chủ yếu được cấu tạo bởi các sợi cơ chạy dọc. Các sợi cơ vòng thấy rất ít.
1.2.2.3. Đoạn niệu quản trong bàng quang
Chia làm 2 phần
- Đoạn niệu quản trong thành bàng quang: được bao bọc hoàn toàn bởi các
cơ của bàng quang, chỉ gồm các sợi cơ chạy dọc, không thấy các sợi cơ vòng.
- Đoạn niệu quản dưới niêm mạc: đoạn này dựa trên cơ thành bàng
quàng và chỉ được bao phủ bởi niêm mạc bàng quang ở phía trước, ở phía sau
có lớp cơ bàng quang đóng vai trò như một giá đỡ cho đoạn niệu quản này.
Đoạn niệu quản này gồm các sợi cơ chạy dọc cho tới tận lỗ niệu quản. Một
phần sợi cơ sẽ kéo dài theo cạnh trên của tam giác bàng quang, một phần chạy
xuống về phía cổ bàng quang. Không có sự gián đoạn giữa cơ niệu quản và cơ
tam giác bàng quang. Chính có sự bắt chéo này mà lỗ niệu quản được đóng
kín hoàn toàn


10

1.2.2.4. Bao Waldeyer
Bao Waldeyer là một hệ thống cơ, sợi bao bọc niệu quản sát bàng quang
và trong thành bàng quang. Đây là một bao cơ sợi xung quanh niệu quản và
hòa nhập với các bó sợi của lớp vỏ ngoài niệu quản. Ở phía trên bao sát nhập
với niệu quản ở những vị trí khác nhau rất đa dạng so với chỗ niệu quản đổ
vào bàng quang. Ở phía dưới từ lớp vỏ ngoài niệu quản ngày càng có nhiều
sợi cơ chạy đến thành bàng quang. Ở đoạn niệu quản sát bàng quang và đặc
biệt là đoạn niệu quản trong thành bàng quang, lớp cơ ngoại vi niệu quản bao
bọc dày lên nhiều ở phía sau hơn là phía trước. Bao Waldeyer cùng với niệu
quản đi vào lòng bàng quang qua khe niệu quản và được chia ra làm hai phần:
phần nông và phần sâu.
Bao nông là bao Waldeyer thực sự, là tổ chức của thành bàng quang đi
lên phía trên và cố định vào lớp vỏ ngoài của niệu quản sát bàng quang. Ở

phía dưới các sợi cơ chạy xuống phía dưới tạo nên tam giác sau của tam giác
bàng quang. Giữa bao nông và bao sâu là tổ chức liên kết lỏng lẻo.
Bao sâu được tạo bởi các bó cơ của niệu quản, phần này bao bọc cả 2
đoạn của đoạn nối niệu quản, bàng quang. Ở phía trên các bó cơ của phần này
hòa lẫn với cơ của phần niệu quản sát bàng quang, ở phía dưới phần này kéo
dài xuống phía lớp nông của tam giác bàng quang.
Như vậy, bao Waldeyer ở trên thì hòa nhập với lớp cơ của thành niệu
quản, ở dưới thì các sợi của bao bắt đầu tách rời nhau giống như các sợi cơ
của niệu quản khi tới lỗ niệu quản và tiếp tục chạy xuống để tạo nên các phần
của tam giác bàng quang.
1.2.3. Tam giác bàng quang
Được giới hạn bởi hai lỗ niệu quản và lỗ niệu đạo. Tam giác bàng quang
được chia thành 2 lớp: lớp nông và lớp sâu.


11

Tam giác niệu nông: là do những sợi cơ trơn của phần nền niệu quản
vòng xuống dưới, lan tỏa rộng ra để giáp nối với những sợi cơ trơn của phần
nền niệu quản phía bên đối diện rồi cùng nhau tỏa xuống dưới thấp hơn.
Tam giác niệu sâu: tất cả những sợi tạo nên bao Waldeyer tiếp tục đi
xuống vùng đáy bàng quang và tạo nên tam giác niệu sâu. Bao hình ống trở
nên dẹt hơn và những bó cơ trở nên chắc hơn. Những sợi ở phía trên lỗ niệu
quản sẽ chạy theo chiều ngang (sợi ngang Mercier) đi vào giữa để gặp những
sợi ở bên đối diện chạy đến và tạo nên nền của tam giác. Những sợi ở dưới sẽ
chạy xuống theo hướng chếch vào trong (cơ Bell) để gặp và hợp nhất với
những sợi tương tự ở bên đối diện. Lớp sâu của tam giác bàng quang ở dưới
được giới hạn ở cổ bàng quang, nơi mà những sợi cơ của lớp này dày lên tạo
nên cấu trúc cơ sợi collagen.
Không có cấu trúc cơ nào liên hệ giữa hai lớp nông và lớp sâu và có thể

dễ dàng phẫu tích hai lớp này tách rời nhau. Ở nửa trên lớp sâu dễ dàng tách
khỏi lớp cơ bàng quang ở phía dưới nó, nhưng ở nửa dưới thì lớp này lại dính
chặt vào lớp cơ bàng quang còn lớp nông ở phần này lại dính chặt với lớp
niêm mạc ở phía trên nó.
Hai lớp của tam giác bàng quang có sự tiếp nối trực tiếp và không có sự
gián đoạn về cấu trúc với đoạn cuối niệu quản. Niệu quản khi đổ vào bàng
quang không chỉ dừng lại ở lỗ niệu quản mà chỉ đơn giản là thay đổi từ hình
ống sang hình phiến dẹt.


12

1.2.4. Cấu trúc bàng quang đoạn nối niệu quản bàng quang

Hình 1.4. Tam giác bàng quang
Niệu quản đi vào thành bàng quang được bao bọc bởi cơ của thành bàng
quang. Lớp cơ của thành bàng quang cho một vài sợi cơ đến hòa nhập với các
sợi của lớp vỏ ngoài niệu quản ở một mức độ nhất định và có tác dụng một
phần cố định lớp vỏ trong khi niệu quản được tự do trượt lên trượt xuống
trong thành bàng quang. Nếu không có sự cố định của bao Waldeyer thì niệu
quản có thể dễ dàng bị tuột ra khỏi bàng quang. Niệu quản đi vào bàng quang
qua một khe trong thành bàng quang gọi là khe niệu quản và đây có thể là nơi
yếu nhất của thành bàng quang. Khi niệu quản đã đi qua thành bàng quang thì
nó được nằm ngay dưới niêm mạc ở phía trước và phía sau là cơ của thành
bàng quang. Nó giữ được hình dạng ống được một đoạn ngắn (niệu quản dưới
niêm mạc) trước khi trở thành một tam giác với lớp nông và lớp sâu. Lớp cơ


13

vòng của thành bàng quang ở phía sau dính chắc hoặc hòa nhập vào tam giác
bàng quang. Phần không dính với tam giác bàng quang sẽ tạo thành lớp cơ có
hướng vòng nằm sâu hơn so với lớp tam giác sâu. Lớp cơ dọc phía ngoài cùng
của bàng quang rất phát triển về phía sau và tạo nên một lớp trọn vẹn ở phía
sau của tam giác sâu. Tam giác bàng quang được cố định chắc chắn bởi sự
dính chặt của các sợi cơ vòng của thành bàng quang với lớp tam giác sâu.
Ở vùng này từ trong ra ngoài có 4 lớp: lớp niêm mạc, lớp tam giác sâu,
lớp cơ vòng của thành bàng quang, lớp cơ dọc phía ngoài cùng của thành
bàng quang. Đây là phần cấu trúc khỏe nhất, co giãn ít nhất và cố định nhất
của thành bàng quang.
1.3. Sinh lý niệu quản
1.3.1. Sinh lý niệu quản
Vai trò của niệu quản là vận chuyển nước tiểu từ thận tới bàng quang. Có
3 yếu tố chính tham gia vào quá trình này: nhu động, áp lực được gây ra bởi
mỗi đơn vị thận (sự lọc của cầu thận và sự tiết của ống thận), và áp lực thủy
tĩnh có liên quan đến trọng lực. Trong đó, nhu động là yếu tố chính.
Nơi tạo nhu động: là các tế bào đặc biệt ở chỗ nối đài và bể thận hoặc ở
chỗ nối bể thận và niệu quản.
Mỗi sóng nhu động là kết quả của sự co bóp đồng thời của những sợi cơ
dọc và cơ vòng. Sự co bóp có hiệu quả của thành niệu quản là điều kiện chủ
yếu để hình thành giọt nước tiểu. Ngay sau khi nước tiểu đẩy từ bể thận đến
niệu quản, đoạn nối bể thận, niệu quản đóng lại. Ở trên vòng thắt đầu tiên khi
niệu quản co bóp nước tiểu được ứ lại tạo nên giọt nước tiểu sau đó xuất hiện
làn sóng co bóp thứ 2 đẩy nước tiểu đồng thời tạo ra một đoạn niệu quản khép
lại ở phía trước để ngăn cản nước tiểu trào ngược lại trong khi đoạn dưới của
niệu quản giãn rộng. Cứ như vậy, những làn sóng nhu động đưa các giọt nước


14

tiểu xuống dưới. Áp lực trong lòng niệu quản lúc nghỉ từ 0 – 5 cmH 2O, khi co
bóp là 20 – 60 cmH2O.
Hệ thống thần kinh chi phối hoạt động của niệu quản là hệ thống thần
kinh tự động. Nhiều hiện tượng đã chứng tỏ điều này như niệu quản của thận
được ghép tách rời của hệ thần kinh trung ương vẫn hoạt động co bóp bình
thường, chấn thương cột sống không ảnh hưởng đến hoạt động của niệu quản,
hay khi đảo ngược một đoạn niệu quản thì đoạn này vẫn co bóp bình thường.
1.3.2. Sinh lý của đoạn nối niệu quản – bàng quang
Công dụng chính của đoạn nối niệu quản, bàng quang là cho phép nước
tiểu dễ dàng đi từ niệu quản xuống bàng quang và ngăn cản trào ngược nước
tiểu từ bàng quang đi lên niệu quản, có nghĩa là chỉ cho nước tiểu đi theo một
chiều. Hình thái và cấu tạo như đã mô tả của đoạn nối niệu quản, bàng quang
đã cho phép nó thực hiện tốt chức năng này. Khi có nhu động tạo ra lực sẽ
làm mở lỗ niệu quản và đẩy nước tiểu vào bàng quang dễ dàng với một lực
cản không lớn. Khi bàng quang đầy và căng to, vùng tam giác bàng quang sẽ
bị kéo dãn ra, lỗ niệu quản được đóng kín bảo vệ khỏi trào ngược. Dù bàng
quang có căng giãn đến mức độ nào thì cũng không bao giờ xảy ra trào ngược
vì có sự tăng đồng thời mức độ đóng kín của đoạn nối niệu quản, bàng quang.
Trong khi đi tiểu tiện, cơ bàng quang co bóp, cơ vùng tam giác bàng quang
cũng co bóp làm bịt kín đoạn niệu quản trong bàng quàng, vì thế ngăn cản sự
đẩy nước tiểu từ niệu quản vào bàng quang và cũng không thể trào ngược lên
niệu quản. Hiện tượng này chỉ xảy ra nhất thời và sau đó sức cản nước tiểu lại
giảm và dòng nước tiểu lại được đưa xuống bàng quang bình thường.
Bao Waldeyer có tác dụng đảm bảo cho niệu quản hoạt động dễ dàng khi
đi qua thành bàng quang và luôn tạo cho niệu quản đoạn này chạy theo một
hướng chéo nhất định trong thành bàng quang dù lúc đó bàng quang đầy hay


15

rỗng. Bao nông chịu một áp lực tăng dần khi bàng quang đầy và khi tiểu tiện
bao này sẽ co bóp và luôn tạo ra một áp lực đủ để giữ cho nước tiểu không
trào ngược lên niệu quản.
Niệu quản bảo vệ thận khỏi áp lực cao không cho nước tiểu trào ngược
lại và đảm bảo nước tiểu đi vào bàng quang là nhờ hoạt động co bóp phức tạp
của thành niệu quản và đặc biệt là của đoạn nối niệu quản, bàng quang, luôn
tạo ra áp lực dương tính đẩy nước tiểu vào bàng quang.
Khối nước tiểu được đẩy vào bàng quang do sóng nhu động tăng lên và
kết thúc ở chỗ nối niệu quản bàng quang. Để khối nước tiểu đi qua chỗ nối dễ
dàng áp lực của khối nước tiểu phải cao hơn áp lực trong bàng quang.
Khối nước tiểu được đẩy vào bàng quang do sóng nhu động tăng lên và
kết thúc ở chố nối NQ – BQ. Để khối nước tiểu đi qua chỗ nối dễ dàng áp lực
của khối nước tiểu phải cao hơn áp lực trong bàng quang. Do vậy ngoài áp lực
đẩy khối nước tiểu phải có sự co bóp nhu động của đoạn niệu quản bàng
quang. Griffths (1983) đã phân tích các yếu tố có liên quan đến việc vận
chuyển nước tiểu qua đoạn nối niệu quản bàng quang. Trong điều kiện bình
thường và tốc độ chảy bình thường, sóng nhu động làm thu nhỏ lòng niệu
quản và lan truyền đến đến đoạn cuối niệu quản với giọt nước tiểu ở phía
trước nó. Khi giọt nước tiểu tới đoạn nối NQ – BQ, áp lực trong giọt nước
tiểu phải vượt áp lực trong lòng bàng quang để giọt nước tiểu có thể qua được
xuống bàng quang. Khi giọt nước tiểu được đẩy vào bàng quang, đoạn cuối
niệu quản co lại trong lớp vỏ của nó. Sự co lại này của niệu quản có tác dụng
làm giảm sức cản của đoạn niệu quản bàng quang đối với dòng chảy và làm
cho nó dễ dàng được đẩy vào bàng quang.


16

1.4. phình to NQ
1.4.1. Định nghĩa

Những công trình gần đây về kích thước bình thường của niệu quản ở trẻ
em đã cho phép đưa ra tiêu chuẩn cụ thể. Cussen khi nghiên cứu tử thi của trẻ
dưới 12 tuổi đã thấy kích thước niệu quản ít khi lớn hơn 5mm. Hellström và
cộng sự khi đo kích thước niệu quản của 100 trẻ trai và 94 trẻ gái trên phim chụp
đường tiết niệu có cản quang (không kể các bệnh nhân có bệnh lý niệu quản bẩm
sinh hay mắc phải) cũng thấy kích thước niệu quản ít khi lớn hơn 5mm.
Dựa trên các nghiên cứu này, người ta coi một niệu quản bị phình to khi
kích thước của niệu quản lớn hơn 7mm. Thuật ngữ này còn được mở rộng để
chỉ bất cứ một nguyên nhân nào gây ra sự giãn to của niệu quản có kèm theo
hoặc không kèm theo giãn đài bể thận, do nguyên nhân là tắc nghẽn hoặc
không tắc nghẽn. Vì vậy đã có nhiều tác giả đưa ra nhiều định nghĩa khác
nhau và cách phân loại nhằm đơn giản hóa và chỉ rõ bản chất của bệnh nhưng
cho đến nay vẫn còn có nhiều tranh cãi.
William (1970), Tanagho (1974), Beurton (1983) sau khi đã có những
công trình nghiên cứu tỉ mỉ về phình to niệu quản đã cho rằng thuật ngữ phình
to niệu quản chỉ nên được sử dụng để chỉ sự phình to bẩm sinh của niệu quản
ở phía trên đoạn niệu quản bàng quang bị tắc nghẽn chức năng hoặc thực thể.
Đoạn này nhìn ngoài bình thường và được cắm vào bàng quang bình thường,
kèm theo không có tắc nghẽn ở cổ bàng quang và niệu đạo, không có bàng
quan thần kinh, không có niệu quản lạc chỗ, không có sa lồi niệu quản. Trào
ngược có thể có và đóng vai trò như là một yếu tố thêm vào làm giãn niệu
quản phía trên đoạn tắc nghẽn. Như vậy nơi có tổn thương bệnh lý không phải
niệu quản bị dãn to mà là đoạn niệu quản không bị dãn nhưng có tổn thương
không nhu động hoặc bị thắt hẹp bẩm sinh.


17

1.4.2. Phân loại
Phân loại niệu quản phình to theo nguyên nhân.

Năm 1974, Belman đã đưa ra một bảng phân loại đơn giản bao gồm 3
phình to không do tắc nghẽn, không do trào ngược.
Năm 1977, Smith và cộng sự đưa ra một bảng phân loại mà bất cứ một
loại niệu quản phình to nào cũng có thể nằm trong bảng phân loại này và
được nhiều người chấp nhận mặc dù phức tạp đối với các nhà lâm sàng.
Bảng 1.1. Phân loại quốc tế về phình to niệu quản
Nguyên nhân
Tiên phát
Niệu quản phình to Tắc trong lòng niệu quản

Thứ phát
Tắc niệu đạo hoặc

do tắc nghẽn

nguyên nhân bên ngoài

Chít hẹp
Đoạn niệu quản không

hoạt động
Niệu quản phình to Trào ngược là dị tật duy Kết hợp với tắc đường
do trào ngược

nhất

thoát bàng quang hoặc

bàng quang thần kinh
Prune Belly

Niệu quản phình to Dãn niệu quản không rõ Do quá nhiều nước
không do tắc, không nguyên nhân

tiểu (đái đường) hoặc

do trào ngược

nhiễm trùng
Niệu quản phình to sau
khi đã loại bỏ ứ tắc
hay trào ngược.

King và Lockhart phản đối cách phân loại của Smith (1977) và đưa ra bảng
phân loại đơn giản hơn gồm 4 loại dựa trên cơ sở có trào ngược bàng quang,
niệu quản, có hay không có tắc nghẽn ở chỗ nối bàng quang, niệu quản.
- Niệu quản phình to có tắc nghẽn không có trào ngược.


18

- Niệu quản phình to không có tắc nghẽn, có trào ngược
- Niệu quản phình to có tắc nghẽn, có trào ngược, tắc nghẽn bị trào
ngược che lấp.
- Niệu quản phình to không do tắc nghẽn, không có trào ngược.
Thêm vào mỗi loại là tính chất tiên phát hoặc thứ phát của dãn niệu quản.
Phân loại niệu quản phình to theo độ giãn của niệu quản.
- Phân loại theo kinh điển (hình 1.5):

Hình 1.5. Phân loại niệu quản phình to theo kinh điển
 Loại 1: hẹp khúc nối NQ-BQ đoạn chậu.

 Loại 2: Phình to toàn bộ niệu quản.
 Loại 3: Phình to toàn bộ niệu quản kèm niệu quản bị dài ra và uốn khúc.
- Phân loại theo Pfister (hình 1.6):

Hình 1.6 Phân loại niệu quản phình to theo Pfister


19

 Độ I (nhẹ): đoạn niệu quản sát bàng quang không hoạt động thường có
thể thấy được trên phim chụp hệ tiết niệu có tiêm thuốc cản quang. Bao gồm:
o Độ IA: chỉ giãn niệu quản đoạn chậu thường là giãn hình thoi, không
giãn dài bể thận, chức năng thận bình thường.
o Độ IB: Giãn toàn bộ niệu quản, nhưng giãn chủ yếu là ở đoạn chậu,
đoạn niệu quản trên giãn nhẹ và thường là không giãn đài bể thận.
 Độ II (trung bình): giãn toàn bộ niệu quản, có giãn đài bể thận.
 Độ III (nặng): ứ nước thận, giãn toàn bộ niệu quản, đài bể thận, giãn
đều trên toàn bộ niệu quản.
Để có thể nhìn thấy đoạn cuối niệu quản không hoạt động ở độ II và độ
III thường cần phải chụp bàng quang, niệu quản ngược dòng. Sự kéo dài và
uốn khúc của niệu quản có thể thấy ở bất kì độ nào.
- Phân loại theo Beurton: Dựa trên mức độ giãn của niệu quản và sự suy
giảm chức năng thận (hình 1.3).

Hình 1.7. Phân loại phình to niệu quản theo Beurton
 Gian đoạn IA: Giãn niệu quản đoạn chậu.


20

 Giai đoạn IB: Chủ yếu giãn to niệu quản đoạn chậu, giãn nhẹ niệu quản
đoạn chậu hông, đoạn bụng nhưng không giãn niệu quản ngay dưới bể thận.
Niệu quản không dài ra, không có giãn đài bể thận, chức năng thận hầu như
bình thường.
 Giai đoạn II: Giãn toàn bộ niệu quản nhưng không có kéo dài và gấp
khúc niệu quản, ảnh hưởng đến chức năng thận vừa phải.
 Giai đoạn III: giãn toàn bộ niệu quản kèm kéo dài và uốn khúc niệu
quản, giãn đài bể thận, có suy thận nặng.
Sự phân chia giai đoạn này phù hợp với những dấu hiệu về X-quang và
các phương pháp điều trị. Mức độ giãn đài thận và hư hỏng nhu mô thận tăng
khi mức độ giãn của niệu quản tăng. Sự phức tạp trong điều trị cũng tăng đối
với những trường hợp niệu quản phình to nhiều.
1.4.3. Sinh bệnh học của phình to niệu quản bẩm sinh
1.4.3.1. Tình hình nghiên cứu phình to niệu quản trên thế giới
Nguyên nhân sinh bệnh và cấu trúc mô bệnh học của phình to niệu quản
đã được nhiều tác giả trình bày tuy nhiên cho đến nay vẫn còn nhiều vấn đề
chưa được thống nhất.
Năm 1923, Caulk lần đầu tiên sử dụng thuật ngữ này để mô tả sự giãn to
của niệu quản ở một phụ nữ 32 tuổi. Ông thấy rằng nhu động của niệu quản
dừng lại tại đoạn cuối niệu quản nhưng lại không đưa ra giải thích cho hiện
tượng này.
Năm 1931, Hurst và Gaymer – Jones thì cho rằng tình trạng này là do sự
mất giãn của đoạn cuối niệu quản.
Năm 1935, Hinnmann nghiên cứu về giãn niệu quản đã chỉ ra một loạt
nguyên nhân gây bệnh: hẹp khúc nối NQ-BQ do van niệu quản, bào thai, do


21

bệnh thần kinh, do viêm, do cơ niệu quản mất trương lực, do bàng quang co

cứng, do độc tố.
Năm 1939, Kretchmer và Hibbs đã mô tả 3 trường hợp ở tử thi và kết
luận rằng có sự phì đại của cơ của đoạn niệu quản trong cơ bàng quang còn
Gloor thì phỏng đoán rằng có sự khiếm khuyết của “phản xạ mở” của đoạn
cuối niệu quản, bàng quang.
Năm 1954, Hutch có nhắc lại nguyên nhân này và nhận xét rằng không
chỉ có một nguyên nhân để có thể giải thích sự phình to của niệu quản.
Năm 1952, Swenson và cộng sự đã cho rằng có sự giống nhau giữa
phình niệu quản tiên phát và phình đại tràng bẩm sinh do không có hạch thần
kinh. Theo họ, giãn niệu quản có thể là do tắc chức năng của đoạn niệu quản
tận cùng do số lượng hạch phó giao cảm bị giảm xuống ở bàng quang và đoạn
niệu quản tận cùng.Tuy nhiên Leibowitz đã phủ nhận giả thuyết này và cho
rằng nguyên nhân giãn niệu quản là do các khuyết tật tiên thiên của lớp cơ
thành niệu quản.
Năm 1957, Murnaghan đã nghiên cứu đoạn cuối niệu quản bệnh lý được
cắt ra và nhận thấy rằng đoạn này nhu động yếu và thường là đảo ngược.
Năm 1967, Creevy đã phân tích và đưa ra các đặc điểm lâm sàng của tổn
thương giải phẫu và gọi nó là đoạn niệu quản tận mất trương lực hay mất nhu
động hay còn gọi là đoạn niệu quản mất giãn. Ông thấy rằng lớp cơ của đoạn
này dày lên, lớp niêm mạc và lớp dưới niêm mạc thì có hình ảnh viêm nhẹ.
Năm 1970 Mackinnon nghiên cứu các lớp cắt dọc của 6 đoạn niệu quản
bàng quang bệnh lý đã chứng minh đoạn niệu quản mất dãn hay mất nhu động là
do có sự thiếu hụt cơ. Đoạn này giống như một đoạn niệu quản không hoạt động
và như là để đáp ứng cho tổn thương này thì có sự phì đại của các sợi cơ vòng
phát triển ở gần vùng này và gây ra tắc nghẽn cơ học thêm. Các sợi cơ vòng giải


22

thích cho các nhu động đảo ngược thường thấy ở các ca ông nghiên cứu trên

phim hệ tiết niệu có tiêm thuốc cản quan dưới màn huỳnh quang tăng sáng. Nếu
tình trạng này kéo dài cùng với những đợt nhiễm khuẩn thì tình trạng mất bù có
thể xảy ra với sự thay thế cơ bởi collagen dẫn đến giãn niệu quản.
Năm 1970 Tanagho và cộng sự đã nghiên cứu 12 trường hợp phình to
niệu quản với các lớp cắt dọc suốt theo toàn bộ đoạn cuối niệu quản bao gồm
cả lỗ niệu quản. Ông thấy rằng sự sắp xếp bất thường của các sợi cơ là
nguyên nhân gây ra tắc nghẽn chức năng. Có quá nhiều sợi cơ chạy theo
hướng vòng ở đầu gần của đoạn niệu quản không giãn. Sự sắp xếp bất thường
này ngăn cản sự vận chuyển nước tiểu và dẫn tới sự ứ đọng dần dần và giãn
niệu quản.
Năm 1973, McLaughlin, Pfister và Leadbetter nghiên cứu trên 32 niệu
quản đã thấy rằng phình to niệu quản không chỉ do một tổn thương thực thể
duy nhất. Tổn thương mô bệnh học gây ra tắc nghẽn chức năng của niệu quản
có thể thay đổi từ bình thường cho đến bị xơ hóa hoàn toàn. Nhiều yếu tố sinh
bệnh có thể giải thích cho sự thay đổi vể giải phẫu và sinh lý chức năng của
niệu quản và có thể xảy ra trong quá trình phát triển thai nhi.
Các tác giả đã đưa ra 4 thay đổi giải phẫu bệnh của đoạn niệu quản tắc
nghẽn bệnh lý:
- Nhóm 1: Niệu quản bình thường,
- Nhóm 2: Bất thường về hướng của các sợi cơ trơn với nhiều sợi chạy
dọc theo hướng vòng trong khi các sợi chạy theo hướng dọc rất ít hoặc không
có, có thể có các sợi collagen.
- Nhóm 3: Xơ hóa thành niệu quản, ít hoặc không có cơ. Nhiều sợi
collagen xen kẽ lác đác giữa các sợi cơ.
- Nhóm 4: Thiểu sản cơ, cơ bị teo.