Đặc điểm hình ảnh và vai trò của chụp cắt lớp vi tính hai dãy đầu thu trong chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
U gan ác tính ở trẻ em hiếm gặp, tuy nhiên bệnh đứng hàng thứ ba trong
tổng số các u đặc ác tính vùng bụng ở trẻ em, chỉ sau u nguyên bào thần kinh
và u nguyên bào thận. Trong số các u gan ác tính, u nguyên bào gan là u
thường gặp nhất chiếm tỷ lệ khoảng 79% .
Tại Mỹ, một nghiên cứu của trung tâm ung thư quốc gia từ năm 19751995 cho thấy u nguyên bào gan chiếm tới 79% u gan ác tính ở trẻ dưới 15
tuổi, hàng năm có thêm khoảng 100 bệnh nhi u nguyên bào gan, tần suất gặp
cao nhất ở trẻ nhỏ (dưới 1 tuổi- 11,2/1 triệu trẻ). Trong suốt thời gian 21 năm
nghiên cứu, tỷ lệ mắc u nguyên bào gan gần như tăng gấp đôi, từ 0,8/ 1triệu
trẻ (1975-1979) đến 1,8/1 triệu trẻ (1990-1995) .
Tại Việt Nam năm 1973 Chu Văn Tường, Nguyễn Gia Khánh bắt đầu
nghiên cứu 26 trường hợp ung thư gan nguyên phát ở trẻ em. Theo nghiên
cứu của Phạm Hồng Anh năm 1996 , tỷ lệ ung thư gan ở trẻ dưới 15 tuổi khu
vực Hà Nội là 2,5 trẻ/ 1 triệu trẻ em, chiếm tỷ lệ 4,4% tổng số các trường hợp
ung thư trẻ em và chiếm 5% tổng số trẻ em được chẩn đoán là u gan được
điều trị tại Bệnh Viện Nhi Trung Ương
Năm 2004 Nguyễn Phạm Anh Hoa đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng,
cận lâm sàng các khối u gan nguyên phát ở trẻ em ở 48 trẻ trong thời gian 6
năm .
Năm 2006 Nguyễn Quang Vinh đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận
lâm sàng và phân loại u nguyên bào gan ở trẻ em .
Hiện chưa chưa có nhiều các nghiên cứu về đặc điểm hình ảnh của u
nguyên bào gan trẻ em ở Việt Nam.
Vấn đề điều trị với mục đích là cắt bỏ được hoàn toàn khối u ra khỏi
phần gan lành. Từ những năm 1980, tỷ lệ sống trên 5 năm của trẻ mắc u


2
nguyên bào gan còn thấp, khoảng 30%. Ngày nay cùng với sự ra đời của các

loại dược chất mới, phẫu thuật cắt u đã có nhiều tiến bộ và đặc biệt với việc
điều trị bệnh theo phác đồ của Hiệp hội ung thư trẻ em quốc tế (được viết tắt
là SIOP), đã đưa tỷ lệ điều trị bệnh thành công lên đến 70-90% , , . Tuy nhiên
kết quả điều trị còn rất hạn chế ở những ca được phát hiện muộn, khi khối u
quá lớn không thể phẫu thuật cắt bỏ hết hay những u thuộc nhóm nguy cơ cao
không đáp ứng với điều trị hóa chất cũng như không thể cắt bỏ.
Vì thế việc phát hiện và chẩn đoán bệnh sớm, phân chia bệnh theo đúng
giai đoạn PRETEXT (theo phác đồ của hiệp hội ung thư trẻ em) có ý nghĩa
hết sức to lớn, tạo điều kiện cho việc điều trị bệnh hiệu quả, giúp giảm tỷ lệ tử
vong cho những trẻ mắc u nguyên bào gan.
Do vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu “Đặc điểm hình ảnh và vai trò
của chụp cắt lớp vi tính hai dãy đầu thu trong chẩn đoán u nguyên bào gan
trẻ em” nhằm hai mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính của u nguyên bào gan
2. Đánh giá vai trò của cắt lớp vi tính trong chẩn đoán u nguyên bào
gan trẻ em.


3

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Giải phẫu cắt lớp vi tính gan
1.1.1. Vị trí
Gan là tạng đặc lớn nhất trong ổ bụng, nằm ngay phía dưới vòm hoành,
ở dưới từ phải qua trái, gan liên quan đến các thành phần: thận phải, đại tràng
góc gan, tá tràng, tụy, đại tràng ngang, dạ dày, đại tràng góc lách và lách.
Trên các lát cắt ngang CLVT cũng như các hình ảnh tái tạo trên các
hướng cắt đứng dọc, đứng ngang có thể thấy rõ được cấu trúc của gan cũng
như liên quan giữa gan với các thành phần xung quanh .

Hình 1.1. Hình ảnh cắt ngang và cắt đứng ngang qua gan
1.1.2. Cấu trúc của gan trên chụp cắt lớp vi tính
1.1.2.1. Nhu mô gan
Nhu mô gan trên hình ảnh CLVT đồng nhất trước và sau tiêm thuốc cản
quang. Có thể đánh giá cấu trúc của gan bằng cách đo tỷ trọng (đơn vị là
HU), giá trị tỷ trọng trước tiêm thuốc khoảng 55-65 HU, cao hơn lách khoảng
10 HU. Khi gan nhiễm mỡ, tỷ trọng thấp, khi gan nhiễm đồng hoặc sắt sẽ có tỷ
trọng cao hơn bình thường ,.


4
1.1.2.2. Cấu trúc mạch máu và đường mật trên chụp cắt lớp vi tính
- Hệ thống mạch máu đi vào gan: gồm tĩnh mạch cửa và động mạch gan.
+ Tĩnh mạch cửa: đảm bảo 3/4 sự tưới máu gan, được tạo nên bởi hợp
lưu tĩnh mạch lách và tĩnh mạch mạc treo tràng trên. Khi tới rốn gan,
tĩnh mạch cửa chia thành hai nhánh phải và trái.

Hình 1.2. Thân tĩnh mạch cửa cấu thành và nguyên ủy
Hình a: nguyên ủy của tmc là ở ngay sau cổ tụy; Hình b- TMC được hình
thành từ sự hợp lưu của tĩnh mạch lách và tm mạc treo tràng trên, tm mạc
treo tràng dưới
Nhánh phải dài khoảng 2-3 cm đi chếch xuống dưới và ra sau, chia thành
hai nhánh: nhánh phân thùy trước và nhánh phân thùy sau. Nhánh PT trước
chia thành hai nhánh tận cho HPT V và VIII. Nhánh PT sau chia làm hai
nhánh tận cho HPT VI và VII.
Nhánh trái có khẩu kính nhỏ hơn nhánh phải, dài 4 khoảng 3-4cm đi lên
cao ra trước, chia thành hai nhánh: nhánh cho PT bên trái, sau đó chia nhánh
cho HPT II và III và nhánh cho PT cạnh giữa trái (hay PT IV, còn được gọi là
PT vuông).

Như vậy mặc dù PT IV nằm bên phải dây chằng liềm nhưng lại được cấp
máu bởi nhánh trái tĩnh mạch cửa nên nó thuộc gan trái hay nói cách khác gan
phải (mạch máu) = thùy phải - PH IV, gan trái (mạch máu) = thùy trái + PT IV.
Phân thùy I (còn được gọi là thùy đuôi hay thùy Spiegel) nhận máu cả
nhánh phải và nhánh trái của TMC và đổ trực tiếp vào TMCD không thông
qua TMG.


5

Hình 1.3. Hình ảnh tĩnh mạch cửa trên mặt cắt ngang
a - Ngành P TMC và các nhánh phân chia; b- ngành T TMC với một phần
đoạn ngang và toàn bộ đoạn rốn với các nhánh II, III, IV
Trên phim chụp CLVT trước tiêm thuốc cản quang, tĩnh mạch cửa có dạng
ống chứa dịch giảm tỷ trọng so với nhu mô gan xung quanh (~45HU). TMC
được quan sát tốt nhất sau tiêm thuốc khoảng 40 giây kể từ khi bơm thuốc , khi
ấy TMC bắt thuốc mạnh nhất và có hình ảnh tăng mạnh tỷ trọng.
+ Động mạch gan: thường xuất phát từ động mạch thân tạng. Sự phân
chia của ĐMG không đi kèm với sự phân chia của TMC
Trên phim chụp CLVT, động mạch gan quan sát thấy tốt nhất ở thì động
mạch sớm tức là phim chụp sau tiêm thuốc cản quang khoảng 15-20 giây .

a

b
Hình 1.4. Hình cắt lớp vi tính động mạch gan


6
- Hệ thống mạch máu ra khỏi gan

Hệ thống này gồm ba tĩnh mạch: tĩnh mạch gan phải (TMGP), tĩnh mạch
gan giữa (TMGG) và tĩnh mạch gan trái (TMGT). Ba TM này đổ vào TMCD.
Tĩnh mạch gan phải là tĩnh mạch lớn nhất trong hệ TMG, bắt nguồn từ
bờ trước gan gần góc phải, nằm trong rãnh bên phải và đổ vào TMCD ở cực
trên của PT I, thấp hơn chừng 1-2cm so với chỗ đổ vào của TMGG và
TMGT, nó gom máu của PT trước và sau của gan phải.
+ Tĩnh mạch gan giữa nằm trong mặt phẳng khe giữa, thu máu của PT
trước gan phải và PT IVb.
+ TMG trái nằm trong mặt phẳng khe bên trái, nhận máu từ PT bên và
PT IVa
+ TMGG và TMGT thường đổ vào TMCD qua một thân chung ngắn
chừng 0,5cm (90-95%)
+ Thùy đuôi đổ máu trực tiếp vào TMCD
Trên phim chụp CLVT tĩnh mạch gan quan sát thấy tốt nhất sau tiêm 60
đến 90 giây.

a

b
Hình 1.5. Hệ tĩnh mạch gan
a- Mặt cắt ngang qua tmc trên mặt phẳng ngang
b- Hình tái tạo theo hình chiếu hệ thống tmg gan.


7
- Giải phẫu đường mật

Hình 1.6. Hình ảnh cắt lớp vi tính đường mật trong và ngoài gan
Trong gan đường mật đi kèm phía trước tĩnh mạch cửa.
+ Trên phim chụp đường mật bơm thuốc cản quang cho thấy ống gan

trái từ hợp lưu chạy sang trái và chếch nhẹ lên trên để cho một nhánh vào
HPT II, sau đó gập xuống dưới để cho nhánh vào HPT III, chỗ gập này tạo
nên một khuỷu điện quang vì đây là mốc để xác định nhánh cho HPT II và III
trên các phim chụp đường mật. Trước khi phân nhánh vào HPT III, tại đây
đường mật cũng có một chỗ gập được gọi là khuỷu phẫu thuật vì đây là chỗ
nối mật ruột trong trường hợp tắc mật vùng rốn gan.
+ Ống gan phải đi vào gan một đoạn ngắn thì tách ra ngay nhánh cho PT
trước để cho một nhánh đi lên trên vào HPT VIII và nhánh đi xuống dưới vào
HPT V. Nhánh tận của OGP đi vào PT sau và chia các nhánh cho HPT VII và
HPT VI.
+ Ống gan phải và trái đi ra khỏi gan chừng 1cm thì hợp lại tại rốn gan
để tạo nên đường mật ngoài gan hay còn gọi là đường mật chính chạy phía
trước thân TMC, từ rốn gan đến đổ vào nhú tá tràng ở DII. Đoạn đường mật
ngoài gan trước chỗ đổ của ống túi mật gọi là ống gan chung, đoạn còn lại gọi
là ống mật chủ.
+ Túi mật nằm ở mặt dưới gan, trong hố túi mật, bao gồm phần đáy, thân
và phễu túi mật. Ống túi mật đổ vào bờ phải của đường mật ngoài gan .


8
Trên các lát cắt CT, đường mật nằm ngay phía trước tĩnh mạch cửa, chỉ
có thể quan sát thấy đường mật khi sử dụng thuốc cản quang được thải trừ
theo đường mật.
1.1.3. Sự phân chia gan trên phim chụp cắt lớp vi tính
- Có một số cách để phân chia gan, tuy nhiên hiện nay phân chia gan
theo Couinaud (1957) là cách phân chia gan được sử dụng rãi nhất do tính
thực tiễn trong phẫu thuật và đây cũng là cách phân chia gan được Hiệp hội
ung thư trẻ em quốc tế (‘International Society of Paediatric
Oncology’ được viết tắt là SIOPEL) sử dụng để đánh giá sự lan rộng
của tổn thương (được viết tắt là PRETEXT) trong chẩn đoán và điều trị u

nguyên bào gan.
Theo đó việc phân chia gan dựa vào các mặt phẳng được tạo bởi các khe
khe của gan: khe giữa gan được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMG giữa
và TMCD, chia gan thành hai nửa gan là nửa gan phải và nửa gan trái; khe
bên phải gan được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMG phải và TMCD,
khe này chia gan phải thành vùng bên phải và vùng cạnh bên phải; khe bên
trái được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMGT trái và TMCD, chia nửa
gan trái thành vùng bên trái và vùng cạnh bên trái; khe phụ giữa gan P và T
được tượng trưng bằng các mặt phẳng ngang đi ngang qua ngành P và T tĩnh
mạch cửa, mặt phẳng này chia bốn vùng gan thành các hạ phân thùy như sau :
Bảng 1.1. Phân chia gan theo Cauinaud (1957)
Gan phải

Vùng bên phải
Vùng cạnh bên phải
Vùng cạnh bên trái

Gan trái
Thùy đuôi

Vùng bên trái

Hạ phân thùy VI
Hạ phân thùy VII
Hạ phân thùy V
Hạ phân thùy VIII
Hạ phân thùy IV
Hạ phân thùy III
Hạ phân thùy II
Phân thùy I

9

Hình 1.7. Phân chia phân thùy gan theo Couinaud-1957
Tương ứng với hình ảnh trên phim chụp CLVT:

Hình 1.8. Hình ảnh giải phẫu các phân thùy trên phim chụp CLVT
sau tiêm thuốc cản quang
Ở Việt Nam có cách phân chia gan theo phương pháp Tôn Thất Tùng
(1964), về cơ bản việc phân chia phân thùy gan cũng tương tự như sự phân
chia của Couinaud, theo đó gan được chia thành hai nửa gan, 5 phân thùy, 6
hạ phân thùy, số I để chỉ phân thùy đuôi, IV để chỉ phân thùy giữa :


10
Bảng 1.2 Phân chia gan theo Tôn Thất Tùng
Nửa gan
Gan phải

Gan trái
Cắt nửa gan

Phân thùy
Phân thùy sau
Phân thùy trước
Phân thùy giữa
Phân thùy bên
Phân thùy đuôi
Cắt phân thùy

Hạ phân thùy
HPT VI, VII
HPT V, VIII
HPT IV
HPT II, III
HPT I
Cắt hạ phân thùy

Thùy
Thùy phải
Thùy trái
Thùy đuôi
Cắt thùy

Tóm lại, CLVT là một trong những phương tiện có giá trị trong việc
phản ánh một cách trung thực các cấu trúc giải phẫu trong gan một cách chi
tiết .
1.2. U nguyên bào gan
1.2.1. Dịch tễ
- U nguyên bào gan là u hay gặp nhất trong số các u gan ác tính ở trẻ em,
bệnh chiếm tỷ lệ khoảng 50 - 79% ở trẻ dưới 15 tuổi
- Tuổi: thường dưới 3tuổi
- Nam/nữ =1,5-2
- Nguyên nhân:
Các biến đổi nhiễm sắc thể mắc phải thường gặp là ba nhiễm sắc thể số 2
và số 8, 20, hay sự sắp xếp lại nhiễm sắc thể số 1 cũng là yếu tố quan trọng tạo
nên u nguyên bào gan ,. Tần số mắc bệnh cao ở một số bệnh như hội chứng
Beckwith-Weidemann (BWS), bệnh phì đại nửa người và bệnh đa polyp tuyến
có tính chất gia đình (familial adenomatosis polypi viết tắt là FAP).

Gần đây một nghiên cứu tại Nhật Bản có kết quả cho thấy tần suất xuất
hiện bệnh tăng cao ở nhóm trẻ có cân nặng lúc đẻ thấp: ở trẻ có cân nặng lúc
đẻ <1000 gram có nguy cơ mắc bệnh cao gấp 15,6 lần so với trẻ sinh ra cân
nặng 2.500 gram hoặc hơn. Đây cũng là ghi nhận của hiệp hội ung thư trẻ em
(được viết tắt là CCG) , .
1.2.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng
1.2.2.1. Triệu chứng lâm sàng


11
- Hầu hết các bệnh nhân đều có dấu hiệu bụng to.
- Một số các triệu chứng ít gặp: Sốt, kém ăn, đau bụng, sụt cân
- Một số khác có triệu chứng dạy thì sớm.
- Di căn gặp ở 10-20% số bệnh nhân, hay gặp nhất là di căn phổi tại thời
điểm phát hiện bệnh và bệnh tái phát. Hiếp gặp hơn là di căn não, xương
thường gặp tại thời điểm khi bệnh tái phát .
- Không giống như ung thư tế bào gan, u nguyên bào gan không liên
quan với tình trạng xơ gan
1.2.2.2. Các xét nghiệm cận lâm sàng
- Định lượng AFP (Serum alpha-fetoprotein) trong máu: Là một xét
nghiệm quan trọng trong chẩn đoán u nguyên bào gan. Hầu hết các trường hợp
đều tăng cao (80-90%) . Giá trị AFP bình thường ở trẻ nhũ nhi: sơ sinh 48.40634.718ng/ml; 2 tuần 33.113-32.503ng/ml; 2 tuần-1 tháng 9.452-12.610; 2 tháng
323-278 ng/ml; 4 tháng 74-56ng/ml; 6 tháng 12,5-9,8ng/ml; 8 tháng và trên 8
tháng 8,5-5,5 ng/ml .
Hệ số chuyển đổi từ đơn vị UI/ml sang ng/ml và ngược lại:
UI/mlx1,21=ng/ml; ng/ml x 0,83= UI/ml.
Ở trẻ trên 6 tháng, khi AFP trên 25 ng/ml là mức lưu ý
AFP còn có giá trị trong tiên lượng bệnh, khi AFP<100 ng/ml hoặc trên
1.000.000 ng/ml được xếp vào nhóm nguy cơ cao. Trong quá trình điều trị AFP
được sử dụng để theo dõi sự đáp ứng của u đối với điều trị cũng như là một yếu

tố được sử dụng để kiểm tra theo dõi sau điều trị trong trường hợp u tái phát.
- Thiếu máu, tăng tiểu cầu có thể gặp.
- Men gan tăng ở mức trung bình gặp ở khoảng 15-30% các trường hợp
1.2.3. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh
Mục đích chính là để đánh giá tính chất của u cũng như sự lan rộng của
u nhằm phân chia giai đoạn, phân nhóm u, đặt kế hoạch cho việc điều trị hóa
chất và phẫu thuật cũng như theo dõi sự đáp ứng của u trong quá trình theo
dõi và điều trị bệnh.


12
1.2.3.1 Đặc điểm chung của u nguyên bào gan
- Khối lớn, kích thước 10-12cm giới hạn rõ và không đồng nhất ở trẻ nhỏ
- Vị trí: > 60% khối nằm ở thùy phải
- Hình ảnh đại thể:
• Khối thường có giới hạn rõ
• Có thể có dạng thùy múi
• Thường gây đè đẩy hơn là thâm nhiễm các cấu trúc lân cận như dây
chằng liềm
• Thường có dạng một khối, có thể có nhiều khối, hiếm khi ở dạng thâm nhiễm
• Có thể có cấu trúc không đồng nhất do hoại tử chảy máu
• Đối với những khối u lớn khó có thể xác định được nguồn gốc của u
từ tạng nào trong ổ bụng
• Khoảng 50% có vôi hóa .

1.2.3.2. Phim chụp cắt lớp vi tính
•

Ưu điểm: thời gian thăm khám nhanh, giúp đánh giá về u cũng như đánh

giá toàn diện về liên quan giữa khối và các cấu trúc quanh khối u, phân chia
giai đoạn theo PRETEXT, có độ nhạy cao trong việc phát hiện vôi hóa trong
khối và ưu thế trong việc xác định di căn phổi.
•

Nhược điểm: bệnh nhân bị nhiễm tia xạ, đặc biệt ở bệnh nhi.

•

Hình ảnh , :
- Trước tiêm thuốc: có giới hạn rõ, tỷ trọng không đồng nhất, chủ yếu

giảm tỷ trọng so với nhu mô gan xung quanh. 50% có vôi hóa. Thường có
kích thước lớn 10-12cm.


13

Hình 1.9: Hình ảnh u nguyên bào
gan ở trẻ nam 5 tuổi
Phim chụp CLVT trước tiêm thuốc
cản quang cho thấy khối có ranh giới
rõ, giảm tỷ trọng so với nhu mô gan
xung quanh .
- Sau tiêm thuốc: Khối có giới hạn rõ, ngấm thuốc không đồng nhất, có
thể có thùy múi. Ngấm thuốc không điển hình, ngấm thuốc mạnh thì động
mạch, ở thì tĩnh mạch u giảm tỷ trọng hơn nhu mô gan xung quanh. Một số
trường hợp ghi nhận có ngấm thuốc ngoại vi mỏng. Thể kết hợp trung mô hay
gặp có vôi hóa dạng thô. Có thể gây huyết khối tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch
chủ dưới, huyết khối có thể lan lên nhĩ phải. Có thể gặp di căn hạch, nhu mô

phổi. Di căn xương và não ít gặp.

a

b
Hình 1.10. Hình ảnh u nguyên bào gan sau tiêm thuốc cản quang

a-Hình ảnh sau tiêm thuốc cản quang cho thấy khối lớn thuộc gan phải,
ngấm thuốc kém so với nhu mô gan xung quanh ; b- Phim chụp sau tiêm
thuốc cản quang thì động mạch của một bệnh nhân khác cho thấy u ngấm
thuốc mạnh không đồng nhất, bên trong có vôi hóa


14
- UNBG thường gây di căn phổi, gặp tỷ lệ khoảng 20% các trường hợp
tại thời điểm chẩn đoán. Ngoài ra có thể di căn não, xương.. nhưng ít gặp và
thường gặp ở thời điểm u tái phát. CLVT là phương pháp tối ưu để phát hiện
các tổn thương di căn tại phổi.

Hình 1.11. Hình ảnh di căn phổi hai bên
1.2.3.3. Cộng hưởng từ
• Ưu điểm: Bệnh nhân không bị nhiễm tia xạ so với chụp tia X. Ưu thế
hơn chụp CT- Scaner trong việc đánh giá liên quan khối và các cấu trúc lân
cận cũng như phát hiện các huyết khối mạch máu.
• Nhược điểm: Thời gian thăm khám lâu, chất lượng hình ảnh phụ thuộc
vào độ hiện đại của máy, không phải trung tâm y khoa nào cũng có máy. Giá
thành thăm khám đắt, kém hơn CT- scaner trong việc xác định di căn phổi và
đánh giá vôi hóa trong khối.
• Hình ảnh:
- T1W giảm tín hiệu, có thể tăng tín hiệu do chảy máu trong khối.

- T2W tăng tín hiệu, tuy nhiên mức độ có thay đổi tùy thuộc vào tình
trạng chảy máu hay hoại tử trong khối. Có thể thấy những dải xơ.
- T1W tiêm thuốc: ngấm thuốc không đồng nhất.

a.

b.


15

c.
Hình 1.12. Hình ảnh MRI u nguyên bào gan thể hỗn hợp ở trẻ trai 5 ngày tuổi
a-Hình ảnh T2W cho thấy khối có cấu trúc không đồng nhất, có viền giảm tín
hiệu, bên trong có các ổ dịch và các đốm giảm tín hiệu; b- T1W cho thấy khối
không đồng nhất, chủ yếu giảm tín hiệu so với nhu mô gan lành; c- T1W+
cho thấy vỏ và vách ngấm thuốc sau tiêm
1.2.3.4. Siêu âm
• Ưu điểm: Giá thành thấp, an toàn, không nhiễm tia X, có thể đánh giá
được cấu trúc của khối u cũng như liên quan của khối với các thành phần lân
cận, có thể thăm khám mạch máu trong trạng thái động.
• Nhược điểm: Trong những trường hợp u lớn siêu âm hạn chế trong
việc đánh giá hết toàn bộ khối cũng như liên quan giữa khối với các cấu trúc
mạch máu trong gan cũng như các thành phần lân cận.
• Hình ảnh:
- Siêu âm đen trắng: Khối đặc, có giới hạn rõ với nhu mô gan xung
quanh. Có thể có hình ảnh lan hoa bánh xe do các dải xơ tạo thành, cấu trúc
âm không đồng nhất do hoại tử, chảy máu, vôi hóa trong khối, nang dịch tạo
ra do ổ hoại tử hay tiêu khối máu tụ
- Siêu âm Doppler hình ảnh điển hình có dạng khối u giàu mạch.

16
- Siêu âm Doppler có ích trong việc đánh giá tình trạng mạch máu một
cách trực tiếp, giúp phát hiện dấu hiệu chèn ép hay huyết khối, thâm nhiễm
TMC, TMG, TMCD
- Siêu âm còn có giá trị cung cấp một cái nhìn thứ hai sau khi chụp CLVT
nhờ việc đánh giá lại các tổn thương mà trên phim chụp CLVT nghi ngờ.
Có thể nói siêu âm là phương pháp được chỉ định đầu tiên giúp phát hiện
các tổn thương thực thể của gan.

Lát cắt ngang qua u nguyên bào gan cho thấy khối tăng âm, bờ thùy múi,
có vách (đầu mũi tên), mũi tên chỉ tĩnh mạch cửa.
Hình 1.13. Hình ảnh siêu âm u nguyên bào gan
1.2.3.5. Chụp X- quang ổ bụng không chuẩn bị
- Đưa lại ít thông tín về hình ảnh.
- Hình ảnh điển hình có dạng khối đậm độ mô mềm nằm vị trí góc ¼
trên phải ổ bụng, đẩy các quai ruột xuống dưới và sang trái.
- 10% nhìn thấy vôi trong khối
1.2.3.6. Chụp mạch máu
- Phương pháp này không thường xuyên được chỉ định để chẩn đoán
bệnh, tuy nhiên có thể được chỉ định trước phẫu thuật để đánh giá mạch máu
nuôi u và nút mạch nếu cần nhằm làm giảm nguy cơ chảy máu khi mổ.
- Hình ảnh:


17
U có dạng giàu mạch, thường không có thông động - tĩnh mạch
Dấu hiệu đè đẩy các cấu trúc mạch máu lân cận
Có thể thấy dấu hiệu huyết khối TMCD

1.3.3.7. Chụp nhấp nháy phóng xạ Sintigraphy
- Giá trị thấp trong chẩn đoán nhưngrất có giá trị để phát hiện các di căn
vào xương. Tuy nhiên UNBG hiếm khi di căn xương nên phương pháp chỉ
được chỉ định khi lâm sàng có dấu hiệu gợi ý tổn thương .
- Hình ảnh xạ hình xương: Có thể có hình ảnh tăng hấp thụ
1.2.4. Giải phẫu bệnh u nguyên bào gan
1.2.4.1. Hình ảnh đại thể
Khối cấu trúc mô mềm, có nhiều dải xơ bên trong (cho hình ảnh lan
hoa bánh xe.) Có thể có ổ hoại tử, chảy máu.
a

b
a.Hình ảnh cắt qua u nguyên bào gan ở
b. U nguyên bào gan thể hỗn hợp ở
bệnh nhi 17 tháng tuổi: khối có bờ thùy
trẻ gái 28 tháng tuổi: Hình ảnh đại
múi, cấu trúc không đồng nhất gồm các nốt thể tổn thương có dạng nhiều khối,
có màu từ trắng vàng đến xanh, ngăn cách
bờ thùy múi chủ yếu các nốt có
nhau bởi các dải xơ màu trắng, bên trong
màu hồng vàng, xanh, đỏ nâu.
rải rác có ổ chảy máu, hoại tử.
Hình 1.14. Hình ảnh đại thể u nguyên bào gan
1.2.4.2. Hình ảnh mô bệnh học
- U nguyên bào gan chia làm hai thể và sau type: thể biểu mô và thể
hỗn hợp biểu mô và trung mô ,
U nguyên bào gan thể biểu mô gồm các type bào thai, phôi thai, thể bè
lớn và thể tế bào nhỏ không biệt hóa.

18
U nguyên bào gan thể hỗn hợp biểu mô và trung mô gồm có hai type:
type có đặc điểm của u quái và type không có đặc điểm của u quái.

b
b. Hình ảnh u nguyên bào thai có hình
ảnh phôi thai và ổ tổ chức xương khu
trú (màu hồng)
Hình 1.15. Hình ảnh vi thể u nguyên bào gan

a
a. Hình ảnh u nguyên bào thai typ
bào thai và phôi thai

1.2.5. Chẩn đoán xác định và chẩn đoán phân biệt u nguyên bào gan
1.2.5.1 Chẩn đoán xác định
- Lâm sàng có gan to
- Siêu âm, chụp CLVT và các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác
(nếu có) xác định có khối u đặc ở gan
- AFP tăng cao trên 25ng/ml, hoặc không tăng
- Giải phẫu bệnh là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán u nguyên bào gan ,.
1.2.5.2. Chẩn đoán phân biệt
a. U máu nội mô hay u máu trẻ nhỏ: thường gặp nhất trong số các u gan lành
tính trẻ em
- Tuổi: thường trẻ nhỏ
- Kết hợp với các triệu chứng của suy tim hay rối loạn đông máu
- Cấu trúc khối chủ yếu là mạch máu
- AFP không tăng cao
- Hình ảnh CLVT: Khối ngấm thuốc dạng chấm, nốt từ ngoại vi thì động
mạc, ngấm dần vào trung tâm thì tĩnh mạch và thì muộn.

19

a- thể khối

b- thể nhiều khối

c- thể lan tỏa

Hình 1.16. Hình ảnh u máu gan

a. Thì trước tiêm

b. Thì động mạch

c. Thì tĩnh mạch
d. Thì muộn
Hình 1.17. Hình ảnh cắt lớp vi tính u máu nội mô
Ttrẻ nữ 10 tháng tuổi, trước tiêm thuốc có hình ảnh khối thuộc gan phải có
bờ không đều, ranh giới rõ, giảm tỷ trọng, sau tiêm ngấm thuốc viền ở ngoại
vi, thì muộn còn giữ thuốc.
b. U mô thừa trung mô: là u gan lành tính hay gặp, đứng thứ 2 sau u máu.
- Tuổi: thường < 2 tuổi, 95% < 5 tuổi
- Có dạng khối giới hạn rõ, bờ thùy múi, cấu trúc là các nang dịch, kích
thước lớn ~15cm.


20

Hình 1.18. Hình ảnh siêm âm và CLVT u trung mô của trẻ nữ 16 tháng tuổi
c. Ung thư tế bào gan:
- Thường gặp ở trẻ trên 5 tuổi
- Hiếm gặp ở trẻ dưới 3 tuổi.
- Hình ảnh CLVT trước tiêm thuốc khối thường giảm tỷ trọng (~3050HU), có thể đồng nhất hoặc không đồng nhất do hoại tử, chảy máu và thoái
hóa mỡ, sau tiêm khối ngấm thuốc mạnh thì động mạch, vùng vô mạch tương
ứng với ổ hoại tử, thì tĩnh mạch tổn thương trở nên giảm tỷ trọng với nhu mô
gan xung quanh . Tuy nhiên về hình ảnh không phân biệt được giữa u nguyên
bào gan và ung thư tế bào gan.

Thì động mạch

Thì tĩnh mạch

Thì muộn

Hình 1.19. Trẻ nam 2 tuổi chẩn đoán HCC
Khối tỷ trọng không đồng nhất, ranh giới không rõ, ngấm thuốc mạnh thì
động mạch, thải thuốc thì tĩnh mạch
d. Loạn sản thể nốt khu trú
- Tuổi: có thể gặp ở mọi lứa tuổi tuy nhiên ở trẻ em thường gặp 2-5 tuổi


21
- Đặc điểm hình ảnh: bờ đều hoặc không đều dạng thùy múi, có dải xơ
trung tâm tạo hình ảnh lan hoa bánh xe, trung tâm có động mạch. Trên siêu
âm khối tăng âm nhẹ và đồng nhất. Trên CLVT khối ngấm thuốc mạnh thì
động mạch, giữ thuốc thì tĩnh mạch, dải xơ trung tâm ngấm thuốc muộn.
- Kích thước 85% < 5cm

Hình 1.20. Hình ảnh CLVT loạn sản thể nốt khu trú (FNH):
thì động mạch ngấm thuốc mạnh đồng nhất, thì tĩnh mạch đồng tỷ trọng với
nhu mô gan, dải xơ trung tâm giảm tỷ trọng thì động mạch, ngấm thuốc muộn
thì tĩnh mạch
e. Ung thư mô liên kết không biệt hóa thể phôi thai (Undifferenciated
embryonal Sarcoma)
- Tuổi: 6-10 tuổi. Tuy nhiên có thể gặp ở trẻ nhỏ hơn hoặc ở người lớn.
- AFP không cao
- Vị trí: thường ở gan phải, khối lớn (10-29cm, trung bình 14mm)
- Đặc điểm hình ảnh: cấu trúc hỗn hợp bao gồm thành phần đặc, nang và
dịch nhày, thường không có vôi hóa. Siêu âm có dạng khối đặc đồng hoặc
giảm âm so với nhu mô gan lành, bên trong có các ổ hoại tử hay chảy máu.
Hình ảnh điển hình trên CLVT có dạng cấu tạo chủ yếu bởi thành phần nang
dịch (chiếm 80% thể tích khối), hình giả vỏ ngấm thuốc sau tiêm. Có thể có
chảy máu.


22

a.

b.

Hình 1.21. Hình ảnh CLVT u mô liên kết không biệt hóa thể phôi thai
a- hình ảnh siêu âm lát cắt ngang cho thấy khối có cấu trúc đặc không đồng
nhất; b- Hình ảnh CLVT cho thấy thành phần khối chủ yếu là nang dịch
g. Ung thư tế bào xơ dẹt
- Tuổi: 85% <35 tuổi, tuy nhiên có thể gặp ở trẻ lớn (10 tuổi).
- Triệu chứng: đau bụng, khối ổ bụng
- AFP không cao

- Đặc điểm hình ảnh: Khối lớn, tròn, không có vỏ. CLVT có dạng khối
ranh giới rõ, bờ thùy múi, giảm tỷ trọng so với nhu mô gan lành, hay gặp dải
xơ trung tâm- có vôi hóa hoặc không. Ngấm thuốc mạnh thì động mạch, thì
tĩnh mạch thay đổi.

a

b

c.

Hình 1.22. Hình ảnh CLVT ung thư tế bào xơ dẹt
a- Hình ảnh CLVT trước tiêm thuốc cho thấy khối giảm tỷ trọng so với nhu mô
gan lành; b- Sau tiêm thuốc thì động mạch khối ngấm thuốc mạnh hơn nhu mô
gan lành, phần xơ trung tâm chưa thấy ngấm thuốc; c-thì muộn vẫn còn ngấm
thuốc viền, phần xơ trung tâm bắt đầu ngấm thuốc vùng ngoại vi


23
f. Ung thư cơ tuyến thể bào thai (Embryonal Rhabdomyocarcinoma)
- Tuổi: < 5 tuổi
- Triệu chứng: bụng chướng, sốt, nôn
- Xét nghiêm: Bilirubin tăng, AFP không tăng
- Đặc điểm hình ảnh: Bệnh thường liên quan đến đường mật ngoài gan,
tuy nhiên cũng có thể xuất phát từ đường mật trong gan hay thâm nhiễm vào
đường mật trong gan và nhu mô gan lân cận. Tổn thương gây giãn đường mật.
Hình ảnh CLVT có dạng khối đồng nhất hoặc không đồng nhất, giảm hoặc
tăng tỷ trọng, có thể có tỷ trọng dạng dịch là chủ yếu. Đặc điểm ngấm thuốc
thay đổi, từ ngấm thuốc mạnh đến không ngấm thuốc.

Hình 1.23. Hình ảnh CLVT ung thư cơ tuyến thể bào thai
Khối giảm tỷ trọng vị trí ống mật chủ
h. Di căn
- Thường có dạng tổn thương nhiều nốt, khối trong gan hay là dạng lan
tỏa không đồng nhất nhu mô gan, có thể ngấm thuốc viền.
- Thường phát hiện được khối u nguyên phát
- Ở trẻ em hay gặp di căn do u nguyên bào thần kinh, u nguyên bào thận .

Hình 1.24. Hình ảnh CLVT u nguyên bào thần kinh di căn gan: gan to,
nhiều ổ ngấm thuốc kém lan tỏa nhu mô gan.


24

Hình 1.25. Hình ảnh CLVT u thận trái di căn gan
i. Bệnh lý nhiễm trùng gan
- Áp xe gan a míp: Giai đoạn chưa hóa mủ tổn thương biểu hiện bằng một
vùng giảm tỷ trọng, giới hạn rõ trước và sau khi tiêm thuốc cản quang đường
tĩnh mạch, nhu mô gan xung quanh vùng tổn thương không thay đổi. Do vậy ở
giai đoạn này về mặt hình ảnh khó chẩn đoán phân biệt được với các tổn thương
khu trú ở gan, chẩn đoán dựa vào lâm sàng và phản ứng huyết thanh .
- Nấm: CLVT có hình ảnh nhiều nốt giảm tỷ trọng kèm theo rải rác có
vôi hóa ở giai đoạn lành bệnh. Các nốt ngấm thuốc viền nhiều mức độ, trung
tâm không ngấm thuốc.
j. Khối ngoài gan chèn ép, xâm lấn trực tiếp vào gan (u thận phải, u thượng
thận phải, u hạch rốn gan): các tổn thương có đặc điểm nằm sát với gan, việc
chẩn đoán phân biệt nhiều khi khó và phải dựa vào các dấu hiệu đặc trưng
cũng như sử dụng các ưu thế của dựng hình 2D trên cả 3 mặt phẳng cắt
ngang, đứng dọc và đứng ngang .
1.2.6. Phân chia giai đoạn

Hiện nay trên thế giới có hai cách phân loại u nguyên bào gan được sử
dụng rộng rãi: Đó là phân loại dựa theo sự lan rộng của khối u ở hai thời điểm
là trước điều trị được viết tắt là PRETEXT của Hiệp hội ung thư quốc tế trẻ
em (được viết tắt là SIOPEL-1990) và sau điều trị (được viết tắt là


25
POSTTEXT); và cách phân loại của Hiệp hội ung thư trẻ em (COG) dựa theo
kết quả sau mổ cắt u kết hợp với kết quả giải phẫu bệnh tại diện cắt , , , . Cả
hai hệ thống phân loại đều giúp tiên lượng khả năng phục hồi bệnh, tuy nhiên
bảng phân loại theo Hiệp hội ung thư quốc tế còn giúp tiên lượng phẫu thuật
cũng như đánh giá khả năng đáp ứng của u đối với hóa trị liệu trong quá trình
điều trị trước và sau phẫu thuật.
Hệ thống phân loại theo SIOPEL (1990) dựa trên sự phân chia gan theo
Couinaud (1957), theo đó gan được chia thành 4 vùng, tùy thuộc vào sự lan
rộng của u đối với các vùng này mà u được xếp thành 4 nhóm và đánh số từ I
đến IV. Phân thùy I ban đầu chưa được đưa vào để đánh giá.
 - PRETEXT I: U chỉ liên quan đến 1
vùng gan, 3 vùng liền kề nhau còn
nguyên vẹn.
 - PRETEXT II: U nằm trong một hoặc
hai vùng, 2 vùng liền kề còn lại không
bị tổn thương.
 - PRETEXT III: U liên quan đến 3
vùng của gan và một vùng không có u
hoặc u liên quan tới 2 vùng không liền
kề, chỉ một vùng không u, hay không
có 2 vùng liền kề không có u.
 - PRETEX IV: Tất cả các vùng đều
liên quan, không còn vùng nào không

Hình 1.26. Phân loại PRETEXT

UNBG theo SIOPEL 1990 , i
thấy khối.
vn HTừ năm 2005 việc đánh giá xếp loại PRETEXT được bổ xung thêm các
tổn thương ngoài PRETEXT nhằm đánh giá đầy đủ hơn tình trạng bệnh: có u
ở thùy đuôi (được viết tắt bằng từ C), u thâm nhiễm trực tiếp ra ngoài gan (từ
E), U khu trú (từ F), vỡ u và chảy máu trong ổ bụng (từ H), di căn xa (M), di
căn hạch (N), huyết khối TMC (P), huyết khối TMG và TMCD(V)