Hội chứng nutcracker chẩn đoán hình ảnh không xâm nhập

Hội chứng Nutcracker :
Chẩn đoán hình ảnh không xâm nhập
Seung H. KIM, M.D.
Khoa chẩn đoán hình ảnh và tiết niệu
Bệnh viện ĐH Quốc gia Seoul, Seoul, Hàn Quốc



Hội chứng Nutcracker (NCS)
• Chèn ép tĩnh mạch thận trái giữa động mạch chủ
bụng và động mạch mạc treo tràng trên
• Tăng huyết áp tĩnh mạch thận trái
• Đái máu không liên tục do vỡ các vách có thành
mỏng giữa các tĩnh mạch nhỏ và hệ thống ống góp
trong các đài thận bé
• Đái máu vi thể, protein niệu


Hội chứng Nutcracker (NCS) : Lịch sử
• 1937: Khả năng chèn ép TM thận trái (Grant)
• 1950: TM thận trái bị mắc kẹt lần đầu được mô tả (El Sadr AR)
• 1971: Mô tả ĐM chủ và ĐM mạc treo tràng trên là hai thành
phần chèn ép (Chait A)
• 1972: Đặt tên bệnh lý này là hội chứng nutcracker (De
Schepper)
• 1974: Trường hợp đầu tiên được điều trị phẫu thuật
(Pastershank)


Hội chứng Nutcracker (NCS) :
Yếu tố nguy cơ

• Trẻ, gầy, khỏe mạnh
• Lớp mỡ sau phúc mạc mỏng
• Đường cong cột sống thắt lưng nhiều

Q. Có thể nghi ngờ
HC nutcracker từ
những thay đổi về
giải phẫu?


Đường kính

Q. Mức độ hẹp tại góc ĐM chủ-mạc treo tràng trên
(AM) và mức độ rộng tại rốn thận của ĐM thận
như thế nào là BẤT THƯỜNG?
A. Trùng lặp quá nhiều


Đường kính TM thận trái

AJR 1980;135:339

Giãn TM thận trái: Biến thể bình
thường trên CT/siêu âm
53/72 (74%) cho thấy giãn TM thận trái (TM thận trái ở rốn thận có
đường kính 50% hoặc hơn so với đường kính ở giữa ĐM thận-mạc treo
tràng trên)
Pediatr Radiol 1991;21:267

Giãn TM thận trái trên CT ở trẻ em: Biến thể

bình thường
20/39 (51%) cho thấy giãn TM thận trái (TM thận trái ở rốn thận có
đường kính 50% hoặc hơn so với đường kính ở giữa ĐM thận-mạc treo
tràng trên)


Góc AM - Góc giữa ĐM chủ- ĐM mạc treo tràng trên
• Bình thường là góc vuông (90°+/- 10°)
• Góc nhọn (<<90°) ở bệnh nhân có HC
nutcracker

Shokeir AA. Br J Urol 1994;74:139
Lamba R. Radiographics 2014; 34:93–115


Q. Có thể nghi ngờ HC Nutcracker từ
những thay đổi giải phẫu này?

A. Được, nhưng không đủ tốt


HC Nutcracker
Tiêu chuẩn chẩn đoán
• Không có nguyên nhân đái máu nào khác
• Tỉ lệ cao hồng cầu đồng dạng trong nước tiểu vào pha
tương phản trong soi hiển vi
• Đái máu bên trái trên soi bàng quang
• Chụp tĩnh mạch cản quang với áp lực > 3mmHg

XÂM NHẬP!

Q. Các tiêu chuẩn chẩn đoán này
có tốt hơn các thay đổi giải phẫu?

Tốc độ dòng chảy


HC Nutcracker : Doppler

40-50 cm/s

15-25 cm/s


40-50 cm/s
15-25 cm/s



HC Nutcracker (NCS): Trẻ em và người lớn

• 16 NCS người lớn
• 18 nhóm chứng

• 12 NCS trẻ em
• 20 nhóm chứng

Đo Vận tốc đỉnh của TM thận trái
• Thành phần ở rốn thận

• Thành phần ở giữa ĐM chủ-ĐM
mạc treo tràng trên
Kim SH, et al. Radiology 1996;198:93

Cheon JE, et al. Ped Radiol 2006;36:682


HC Nutcracker : người lớn
•
•
•
•

16 bệnh nhân NCS, 18 nhóm chứng
PVam>80cm/sec
PVam/PVh>5.0
Độ nhạy 80%, Độ đặc hiệu 94%
(cm/sec)

Góc AM

Nutcracker
Nhóm chứng

P<0.01

Rốn thận

Tỉ lệ

110.7±35.8 14.2±2.5 7.9±2.7
50.9±27.9 18.6±3.7

2.8±1.5

Kim SH, et al. Radiology 1996:198;93


HC Nutcracker : Trẻ em
•
•
•
•
•

12 bệnh nhân NCS, 20 nhóm chứng
PVam > 93cm/sec
(Độ nhạy 100%, Độ đặc hiệu 90%)
PVam/PVh>4.7
(Độ nhạy 100%, Độ đặc hiệu 85%)
P<0.0001

(cm/sec)

Góc AM

Rốn thận

Tỉ lệ

Nutcracker 139.6±31.0 21.0±5.0 6.7±2.4
Nhóm chứng

72.4±24.4 21.2±5.2 3.5±1.2
Cheon JE, et al. Ped Radiol 2006;36:682


Q. Tốc độ dòng chảy bất thường là
bao nhiêu?

PVam > 80-90 cm/sec
NCS>>


Lưu ý kĩ thuật




Q. Liệu có thể ước tính áp lực gradient
thận không xâm nhập nhờ vào các dữ liệu
siêu âm Doppler hay không?
A. Về mặt lý thuyết, có thể
được


Nguyên tắc Bernoulli

P1v1h1

P2v2h2
P: Áp lức
v: Vận tốc
h: Độ cao

Daniel Bernoulli. Hydrodynamica 1738


Nguyên tắc Bernoulli
P1v1h1

P2v2h2

P1+1/2(ρv12)+ρgh1= P2+1/2(ρv22)+ρgh2
P1+1/2(ρv12)= P2+1/2(ρv22)
P: áp lực
v: vận tốc
h: độ cao
ρ: mật độ
g: gia tốc do trọng lực

Áp dụng cho dịch lý tưởng
không co giãn
Đối với máu trong cơ thể, (h)
không đáng kể


Công thức Bernoulli

v1

P1+1/2(ρv12)= P2+1/2(ρv22)
P1-P2= 1/2ρ(v12 - v22)
v1=40 cm/sec, v2=20 cm/sec  P1-P2=1/2ρ(1200)
v1=80 cm/sec, v2=20 cm/sec  P1-P2=1/2ρ(6000)
v1=150 cm/sec, v2=20 cm/sec  P1-P2=1/2ρ(22100)
v1=200 cm/sec, v2=20 cm/sec  P1-P2=1/2ρ(39600)
0.48 mmHg
1 mmHg = 1,333 g/cm/sec2
ρ: mật độ máu= 1.06 g/cm3

2.39 mmHg
8.79 mmHg
15.74 mmHg

v2


Case 1

P1-P2= 1/2ρ(v12 - v22)

v1 = 152 cm/sec, v2 = 22.5 cm/sec  P1-P2= 1/2ρ(22598)

V1

Lý thuyết

V2

8.98 mmHg

Trong chụp tĩnh
mạch

6 mmHg