Đặc điểm tiền phẫu lâm sàng và cận lâm sàng các trường hợp tứ chứng fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại Bệnh viện Chợ Rẫy

ĐẶC ĐIỂM TIỀN PHẪU LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG
CÁC TRƯỜNG HỢP TỨ CHỨNG FALLOT DƯỚI 17 TUỔI
ĐƯỢC PHẪU THUẬT TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY
Nguyễn Thị Tuyết Lan*, Vũ Minh Phúc**

TÓM TẮT
Mục tiêu: xác định đặc điểm tiền phẫu lâm sàng và cận lâm sàng các trường hợp tứ chứng Fallot dưới 17
tuổi được phẫu thuật tại bệnh viện Chợ Rẫy.
Phương pháp nghiên cứu: mô tả hàng loạt ca
Kết quả: Từ tháng 1/2005 đến tháng 6/2008, 50 bệnh nhân tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi đã được phẫu
thuật tại Bệnh viện Chợ Rẫy. Đa số bệnh nhân là nam (tỷ lệ nam:nữ = 2:1), 84% cư ngụ ở tỉnh. Triệu chứng
xuất hiện trước 1 tuổi chiếm 88%, với triệu chứng thường gặp là tím, mệt, tím ngất, nhưng được chẩn đoán sớm
trước 1 tuổi chỉ có 76%. Tỷ lệ trẻ được chẩn đoán xác định ≤1tuổi ở tỉnh là 47,6%, thấp hơn đáng kể so với ở
thành phố (87,5%), vì vậy hầu hết bệnh nhân được phẫu thuật tương đối trễ (tuổi phẫu thuật trên 5 tuổi chiếm
88%). Triệu chứng thực thể thường gặp là tím kèm theo ngón tay dùi trống, 54% có cơn tím thiếu oxy, suy tim
NYHA II, III, 66% có bệnh lý răng miệng, 78% bệnh nhân bị suy dinh dưỡng, ngoài ra còn có biến chứng áp-xe
não, VNTMNT. Đa hồng cầu chiếm 52%, khoảng 1/3 bệnh nhân có rối loạn đông máu, 36% bệnh nhân có toan
máu. Các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng trên cho thấy đa số bệnh nhân ở thể nặng, bệnh đã diễn tiến kéo dài,
nguy cơ phẫu thuật cao. Siêu âm tim và MSCT đều rất có giá trị trong chẩn đoán xác định tứ chứng Fallot và các
tổn thương phối hợp, đồng thời việc cập nhật các giá trị Z về kích thước tim giúp chỉ định, lựa chọn phương pháp
và tiên lượng phẫu thuật.
Kết luận: Từ kết quả nghiên cứu, chúng tôi cho rằng cần phải thiết kế chiến lược điều trị hợp lý trong
những năm tới để bệnh nhân tứ chứng Fallot được chẩn đoán và phẫu thuật sớm, chuẩn bị tiền phẫu đầy đủ,
nhằm làm giảm yếu tố nguy cơ trong và sau phẫu thuật.

ABSTRACT
PRE-OPERATIVE CLINICAL AND PARA-CLINICAL CHARACTERISTICS OF PATIENTS UNDER 17
YEARS OF AGE WITH TETRALOGY OF FALLOT OPERATED AT CHO RAY HOSPITAL.
Nguyen Thi Tuyet Lan, Vu Minh Phuc
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 – Supplement of No 1 - 2009: 106 - 113
Objectives: to determine Pre-operative clinical and para-clinical characteristics of patients under 17 years of

age with tetralogy of Fallot operated at Cho Ray hospital.
Method: case-series.
Results: From JAN/2005 to JUN/2008, there were 50 patients under 17 years of age with Tetralogy of Fallot
operated at Cho Ray hospital. Descriptive statistical analysis on pre-operative clinical and para-clinical
characteristics shows a high male proportion (male-to-female ratio 2:1), 84% of them living in provinces. Clinical
symptoms occuring before 1 year of age account for 88% of cases, most commonly seen are cyanosis, tiredness and
cyanotic syncope; however, only 76% of them are diagnosed before 1 year of age. The percentage of children ≤ 1
year of age who have been positively diagnosed is 47,6%, significantly lower than those living in big cities
(87,5%); therefore, most of them were operated relatively late (children older than 5 at the time of surgery account
* Khoa Hồi sức – Phẫu thuật tim Bệnh viện Chợ Rẫy ** Bộ môn Nhi, Trư ờng ĐHYD TPHCM

Chuyên Đề Nhi Khoa

1


for 88% of cases).Common physical findings are cyanosis and clubbed fingers; 54% of cases have hypoxic
cyanosis, heart failure NYHA II-III; 66% with dental and buccal pathologies; and 78% with malnourishment.
Brain abscess and infectious endocarditis are other complications. Polycythemia is seen in 52% of cases, about 1/3
of them have blood coagulation disorders, and 36% have acidemia.Clinical and para-clinical manifestations show
that most of them are of severe, chronic cases with high surgical risks.Echocardiography and MSCT are very
useful in making positive diagnosis of Tetralogy of Fallot and its associated abnormalities. In addition, they also
help in updating the Z values of the sizes of cardiac chambers, which are served as guidances for the choice of
operation as well as for prognosis.
Conclusions: From the results of this study, we think that – in the years to come - a proper therapeutic
strategy should be designed for early detection and surgical intervention of Tetralogy of Fallot, and thorough preoperative preparations in order to reduce the risks during and after the operation.
Xác định tỷ lệ các đặc điểm lâm sàng trước
ĐẶT VẤN ĐỀ
phẫu thuật của các trường hợp tứ chứng Fallot
Tứ chứng Fallot (TOF) là bệnh lý tim bẩm

dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại BVCR.
sinh tím thường gặp nhất, trung bình khoảng từ
Xác định tỷ lệ các đặc điểm cận lâm sàng
3–6 trường hợp trên 1000 trẻ sinh ra mỗi năm (4)
(huyết đồ, chức năng đông máu, khí máu động
Ở Việt Nam theo thống kê của bệnh viện Nhi
mạch, ion đồ máu, chức năng gan, chức năng
Đồng I, Nhi Đồng II, Viện Tim và BV Chợ Rẫy
thận, điện tâm đồ, Xquang ngực, siêu âm tim,
TOF chiếm tỷ lệ khoảng 10% trong số bệnh nhân
Multislice CT–scan) trước khi phẫu thuật của các
tim bẩm sinh.
trường hợp tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi được
Ở nước ta, bệnh ít được mổ sớm trước 2 tuổi,
phẫu thuật tại BVCR.
làm ảnh hưởng đến sự phát triển thể chất, tâm
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
thần và kết quả điều trị phẫu thuật của bệnh
Thiết kế nghiên cứu
nhân.
Do đó, nghiên cứu đặc điểm tiền phẫu về
lâm sàng và cận lâm sàng của các trường hợp tứ
chứng Fallot là vấn đề cấp thiết, giúp ích rất
nhiều trong việc chẩn đoán sớm, điều trị nội
khoa tiền và hậu phẫu, từ đó góp phần cải thiện
kết quả phẫu thuật.
Như vậy, các đặc điểm tiền phẫu về lâm
sàng và cận lâm sàng của những trường hợp tứ
chứng Fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại
BVCR là gì?

Mục tiêu nghiên cứ
Mục tiêu tổng quát
Xác định các đặc điểm tiền phẫu về lâm sàng
và cận lâm sàng của các trường hợp tứ chứng
Fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại BVCR.
Mục tiêu chuyên biệt
Xác định tỷ lệ các đặc điểm dịch tễ (địa chỉ,
tuổi, giới) của các trường hợp TOF dưới 17 tuổi
được phẫu thuật tại BVCR.

Chuyên Đề Nhi Khoa
2

Mô tả hàng loạt ca.

Đối tượng nghiên cứu
Dân số mục tiêu: các bệnh nhân tứ chứng
Fallot
Dân số nghiên cứu: các trường hợp tứ chứng
Fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại BVCR từ
01 – 2005 đến 6 – 2008.
Tiêu chí chọn bệnh: tất cả các trường hợp
bệnh tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi được phẫu
thuật tại BVCR từ 01-2005 đến 6-2008.
Cỡ mẫu: lấy tất cả các trường hợp thỏa tiêu
chí chọn bệnh.

Các bước tiến hành
Tập trung toàn bộ hồ sơ các bệnh nhân TOF

phẫu thuật tại BV Chợ Rẫy từ 1-2005 đến 6-2008.
Thu thập toàn bộ biến số theo bệnh án mẫu.
Xử lý dữ liệu theo thống kê mô tả.
Các biến liên tục được diễn tả dưới dạng các
trị số trung bình ± độ lệch chuẩn hoặc trung vị


(nhỏ nhất, lớn nhất).
Các biến định tính: tính tần suất hoặc tỷ lệ
phần trăm (%).
Kiểm soát sai lệch: thu thập thông tin theo
mẫu thống nhất, tuân thủ các định nghĩa biến.

KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Từ tháng 01-2005 đến tháng 6-2008 chúng tôi
đã phẫu thuật sửa chữa triệt để cho 50 bệnh
nhân tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi, chúng tôi ghi
nhận kết quả như sau:

Đặc điểm dịch tễ
Giới tính
Nam 66% (33 ca), nữ 34% (17 ca), tỷ lệ
nam:nữ = 2:1
Nơi cư ngụ
84%(42 ca) ở các tỉnh, 10% (5 ca) ở nội thành,
6% (3 ca) ở ngoại thành.
Tuổi
Trung bình khi phẫu thuật là 9,66 ± 3,56 (2 –
16), 88% được phẫu thuật trên 5tuổi.

Đặc điểm lâm sàng
Tuổi
Xuất hiện triệu chứng trước 1 tuổi chiếm tỷ
lệ 88% nhưng được chẩn đoán trước 1 tuổi
chiếm 76%, triệu chứng xuất hiện đầu tiên là tím
chiếm 52%, mệt là 26%, tím ngất là 16%, 54% là
bệnh nhân có lên cơn tím thiếu oxy. Ngoài ra,
còn có biến chứng áp-xe não và VNTMNT.
Tuổi chẩn đoán trung bình là 4 ± 4,33 (1 –
15 tuổi) trong đó ở tỉnh tỷ lệ trẻ ≤ 1 tuổi được
chẩn đoán xác định là 47,6% so với ở TPHCM
là 87,5%.
Bệnh nhân suy dinh dưỡng chiếm tỷ lệ 78%.
Triệu chứng thực thể thường gặp là tím
78%, ngón tay dùi trống 100%, 66% suy tim
NYHA II, 34% suy tim NYHA III, tỷ lệ sâu
răng cao 66%.

Đặc điểm cận lâm sàng
Xét nghiệm máu

Chuyên Đề Nhi Khoa

52% bệnh nhân có đa hồng cầu, 20% là đa
hồng cầu nguy hiểm với Hct ≥ 60%, 46% có hồng
cầu nhỏ nhược sắc, khoảng 15% có giảm tiểu
cầu, 1/3 các trường hợp có rối loạn đông máu
(INR tăng chiếm 36,84%, TCK kéo dài chiếm
12,2%, 9,38% fibrinogen giảm)

Khí máu động mạch
SaO2 và PaO2 giảm, 33,33%
>45mmHg, toan máu chiếm 36%.

PaCO2

X-Quang lồng ngực thẳng
52% có tuần hoàn phổi bình thường, 20% có
tuần hoàn phổi tăng, 44% có tim to, 4% lớn tim
trái, 18% cung động mạch chủ bên phải.
Điện tâm đồ
100% có dày thất phải, nhịp nhanh xoang
chiếm 32%, block nhánh phải chiếm 20%, 14% có
lớn nhĩ phải.
Siêu âm tim
Giúp chẩn đoán xác định TOF, 78% thông
liên thất là phần màng, mức độ cưỡi ngựa của
động mạch chủ trung bình khoảng 50%, hẹp
đường ra thất phải nặng với Grad thất phải /
ĐMP trung bình 83,5±18,5 mmHg, hẹp chủ yếu
ở vị trí tại van 78%, 100% dày thất phải.
Tổn thương phối hợp ở bệnh nhân TOF
chiếm 58%, trong đó 40% là một tổn thương,
thường gặp là còn ống động mạch, cung động
mạch chủ bên phải, tồn tại lỗ bầu dục, thông liên
nhĩ, 18% có 2 tổn thương phối hợp.

Chụp cắt lớp điện toán đa lớp cắt (MSCT)
Tỷ số Mc Goon ≥ 1,5 chiếm 73% trường hợp.
Siêu âm và MSCT phát hiện hầu hết các tổn

thương phối hợp. MSCT ưu thế phát hiện các
mạch máu bất thường, giá trị Z chuẩn hóa kích
thước của tim được xác định trên siêu âm hoặc
MSCT.

BÀN LUẬN
Đặc điểm dịch tễ
Trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi bệnh

3


nhân nam gặp nhiều hơn nữ với tỷ lệ nam:nữ =
2:1, so với nghiên cứu của Phan Hùng Việt (8) là
2,5:1, của Vũ Anh Dũng (9) là 1,7:1.
Tuổi trung bình khi được phẫu thuật là 9,66
± 3,56, trong đó nhóm trên 5 tuổi chiếm 88%.
Kinh nghiệm từ trên 1000 trường hợp TOF cho
thấy tỷ lệ tử vong sẽ thấp nếu phẫu thuật trên
10kg hay khoảng 3 tuổi (6). Ngày nay trên thế
giới, phẫu thuật triệt để đã có thể thực hiện ở
giai đoạn sơ sinh, nhũ nhi. Tuổi phẫu thuật cao
sẽ có nhiều biến chứng trong và sau phẫu thuật
vì ảnh hưởng đến sự tăng trưởng và phát triển
của các cơ quan do tình trạng thiếu oxy máu lâu
dài. Tại BVCR, giải phẫu bệnh thường cho kết
luận sợi cơ tim phì đại, thoái hóa kèm xơ hóa mô
kẽ. Phẫu thuật sớm ít khi cần xẻ rộng cơ thất
phải, chức năng thất trái tốt hơn và ít bị rối loạn
nhịp sau phẫu thuật (7).

Hiện nay, do điều kiện khách quan nên phẫu
thuật tim hở mới được tiến hành một cách hệ
thống trong khoảng 10 năm gần đây tại một số
trung tâm lớn ở thành phố. Trong khi đó, 84% là
bệnh nhân ở các tỉnh có điều kiện kinh tế hạn
chế, nên chẩn đoán và điều trị Fallot thường ở
tuổi tương đối cao (chẩn đoán trước 1 tuổi ở
bệnh nhân tỉnh chiếm 47,6%, so với TPHCM là
87,5%) làm tăng nguy cơ khi phẫu thuật và biến
chứng hậu phẫu. Theo một nghiên cứu của tác
giả Navabi Shirazi và cộng sự (5), ở đất nước
nghèo chăm sóc y tế, bệnh nhân không được
chẩn đoán hoặc chẩn đoán thì đã lớn tuổi, thậm
chí không tránh được danh sách dài chờ phẫu
thuật, đồng thời ít trung tâm phẫu thuật đưa đến
giảm cơ hội phẫu thuật sớm, nếu được phẫu
thuật sớm sẽ có cuộc sống bình thường chất
lượng 30 đến 37 năm.

Đặc điểm lâm sàng
Tỷ lệ suy dinh dưỡng tương đối cao chiếm
78%. Tình trạng dinh dưỡng của bệnh nhân rất
quan trọng vì đòi hỏi đội ngũ chăm sóc và hồi
sức chuyên sâu cả về chuyên môn, phương tiện
và dụng cụ hồi sức thích hợp để tránh những
biến chứng như thở máy kéo dài, nhiễm trùng,
nằm hồi sức lâu dài làm tăng nguy cơ biến

Chuyên Đề Nhi Khoa
4

chứng hậu phẫu.
Xuất hiện triệu chứng trước một tuổi chiếm
88%, với các triệu chứng thường gặp như tím
52%, mệt 26%, tím và ngất 16%, trong đó có tới
54% là bệnh nhân lên cơn tím thiếu oxy. Ngoài
ra, còn có biến chứng áp-xe não, viêm nội tâm
mạc nhiễm trùng, cho thấy phần lớn bệnh nhân
ở trong tình trạng rối loạn sinh lý và giải phẫu
trầm trọng, có chỉ định phẫu thuật lâu rồi mà
không được phẫu thuật, cụ thể tuổi phẫu thuật
trên 5 tuổi là 88%.
Hiện nay, vấn đề phẫu thuật TOF tại các
trung tâm lớn có kết quả thành công cao, về kinh
phí cho cuộc phẫu thuật đã được Hội Chữ Thập
Đỏ và các cơ quan, đơn vị, các nhà tài trợ, nhất là
chính sách chăm sóc sức khỏe của nhà nước cho
trẻ em như điều trị miễn phí cho trẻ dưới 6 tuổi.
Vấn đề quan trọng là tầm soát bệnh sớm để tư
vấn và phẫu thuật sớm cho bệnh nhân cần đặt
ra, và sự phối hợp giữa khoa sản, khoa nhi và
các trung tâm phẫu thuật tim hở.
Dấu hiệu tím chiếm tỷ lệ 78%, ngón tay dùi
trống chiếm tỷ lệ 100%, bệnh nhân thường phát
hiện bệnh tim sau khi xuất hiện triệu chứng tím,
phù hợp thực tế lâm sàng tím thường xảy ra
trong năm đầu (10) và cũng là triệu chứng thường
gặp buộc cha mẹ bệnh nhân đưa con đi khám
bệnh. Ngón tay dùi trống biểu hiện của tình
trạng thiếu oxy mạn cơ thể phản ứng bằng cách

tạo ra nhiều hồng cầu và tăng sinh giãn nở các
mao mạch nhỏ ở ngoại biên làm các đầu chi to
bè như dùi trống, chứng tỏ tình trạng bệnh đã
diễn tiến lâu, tím và ngón tay dùi trống là triệu
chứng đặc hiệu để chẩn đoán TOF. Âm thổi tâm
thu do hẹp động mạch phổi cường độ từ 3/6 –
4/6 chiếm tỷ lệ 94% chứng tỏ bệnh nhân có hẹp
đường ra thất phải trung bình đến nặng.
So với nghiên cứu của Phan Hùng Việt (8) tím
là 100%, ngón tay dùi trống 68,2%, âm thổi tâm
thu cạnh ức trái 100%, cơn tím thiếu oxy 36,4%.
Bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu của
chúng tôi đa số là thể nặng, bệnh diễn tiến kéo
dài, suy tim NYHA II 66%, NYHA III 34%.
Những biến chứng nặng khác mà bệnh nhân


từng có như cơn tím thiếu oxy 54%, áp-xe não,
viêm nội tâm mạc nhiễm trùng chứng tỏ bệnh
nhân đến phẫu thuật tại BVCR thuộc nhóm
nguy cơ rất cao và đòi hỏi sự chuẩn bị tiền phẫu,
chăm sóc hậu phẫu hết sức tích cực và cẩn thận.
Bệnh nhân trong nghiên cứu bị sâu răng
chiếm tới 66%, cần phải điều trị bệnh răng
miệng trước phẫu thuật để phòng ngừa nhiễm
trùng cho bệnh nhân trước và sau phẫu thuật,
nhất là phòng viêm nội tâm mac nhiễm trùng.
Điều này cho thấy vấn đề vệ sinh răng miệng
rất ít được quan tâm ở những bệnh nhân bệnh
tim bẩm sinh.

Đặc điểm cận lâm sàng
Tình trạng đa hồng cầu chiếm tỷ lệ 52%, đa
hồng cầu trên mức nguy hiểm với Hct ≥ 60%
chiếm 20%. Đa hồng cầu cùng với sự tăng Hb và
Hct để bù trừ lại sự giảm lượng máu lên phổi do
hẹp đường ra thất phải, đều là hậu quả của sự
giảm oxy hóa máu, đây là những yếu tố quan
trọng đánh giá tình trạng mạn tính, sự phát
triển, biến chứng cũng như nguy cơ khi phẫu
thuật. Khi dung tích hồng cầu tăng, độ nhớt máu
sẽ tăng, khi dung tích hồng cầu trên 65% độ nhớt
máu tăng gấp 4 lần so với bình thường (1). Sự gia
tăng độ nhớt máu sẽ làm tăng biến chứng thần
kinh và giảm yếu tố đông máu, giảm số lượng
tiểu cầu. Các biến chứng thần kinh của bệnh
nhân TOF bao gồm nhức đầu, chậm phát triển
trí tuệ, co giật, đột quỵ do huyết khối thuyên tắc
hay huyết khối tại chỗ, áp-xe não. Ngoài ra còn
có các biến chứng tắc mạch thận, mạch mạc treo,
xuất huyết (3). Độ nhớt máu tăng cao làm tăng
công của tim và làm tình trạng tím trở nên trầm
trọng hơn do ứ trệ tuần hoàn, có sự tương quan
tỷ lệ nghịch rất chặt chẽ về vận tốc của dòng
máu mao mạch với Hct, khi Hct ≥ 60% thì vận
tốc dòng chảy giảm xuống rõ rệt.
Để thích nghi với tình trạng thiếu oxy mạn
này, cơ thể bù trừ bằng cách tủy xương tạo nhiều
hồng cầu làm hồng cầu có chất lượng kém, hồng
cầu nhỏ nhược sắc, trong nghiên cứu của chúng

tôi hồng cầu nhỏ chiếm 38% và hồng cầu nhược
sắc chiếm 46%.

Chuyên Đề Nhi Khoa

Phẫu thuật sớm cho trẻ khi Hct chưa quá cao
sẽ làm giảm nguy cơ bị giảm cung lượng tim
nặng và tử vong sớm sau phẫu thuật.
Chức năng đông máu bị rối loạn, bệnh
nhân dễ bị chảy máu vì tình trạng đa hồng cầu
làm thể tích huyết tương giảm đưa đến giảm
yếu tố đông máu trước phẫu thuật, kèm theo
bệnh nhân có nhiều mạch máu tuần hoàn bàng
hệ, cùng với ảnh hưởng của tuần hoàn ngoài
cơ thể lên yếu tố đông máu làm tăng tình trạng
rối loạn đông máu gây biến chứng xuất huyết
tự phát hay chảy máu trong và sau phẫu thuật.
Prothrombin trước phẫu thuật của bệnh nhân
TOF giảm chiếm 32,65% là do sự tổng hợp các
yếu tố đông máu của gan bị giảm bởi tình
trạng thiếu oxy mô, mà cụ thể là ảnh hưởng
đến chức năng gan. Để điều chỉnh rối loạn
đông máu cần truyền nhiều sản phẩm máu
như tiểu cầu đậm đặc, huyết tương tươi đông
lạnh cho bệnh nhân trước phẫu thuật. Đặc biệt,
cần chú ý phòng ngừa, theo dõi chảy máu
trong và sau phẫu thuật.
Khí máu động mạch độ bão hòa oxy máu
động mạch là 80,08 ± 17,54% gần giống với kết
quả nghiên cứu của nhiều tác giả khác như

Hennein (2) là 80 ± 2%, Niezen 81 ± 13%, Phan
Hùng Việt (8) 79,68 ± 9,31%. Độ bão hòa này càng
giảm khi gắng sức làm cho bệnh nhân tím rõ
hơn và có thể gây ra cơn tím thiếu oxy cấp hoặc
ngất. Chính vì vậy, việc đo độ bão hòa oxy trong
máu trước phẫu thuật giúp đánh giá mức độ
nặng của bệnh. Toan máu chiếm 36%, phản ánh
tình trạng thiếu oxy mô lâu dài, toan càng nặng
làm cho bệnh nhân phải thở nhanh sâu, tăng
công hô hấp, tăng tiêu thụ oxy. Điều này lại làm
nặng thêm tình trạng thiếu oxy máu dẫn đến
toan máu và giảm kháng lực ngoại biên làm tăng
luồng thông phải – trái và cứ như thế tạo thành
vòng luẩn quẩn.
Xquang lồng ngực thẳng có tỷ số tim lồng
ngực trung bình 0,54 ± 0,07 nằm trong giới hạn
bình thường, do bệnh nhân có dày thất phải,
nhưng thể tích thất trái thường bình thường
hoặc giảm vì thất trái không chịu quá tải áp lực

5


cũng như về thể tích, do đó, thể tích toàn bộ tim
thường trong giới hạn bình thường. Dấu hiệu
lớn thất phải chiếm 56%, tuần hoàn phổi giảm
chiếm 28% nhưng tuần hoàn phổi bình thường
52%, tuần hoàn phổi tăng 20%. Ở bệnh nhân
TOF do hẹp đường ra thất phải nên lượng máu
lên phổi giảm điển hình là tuần hoàn phổi giảm,

nhưng nếu bệnh nhân có luồng thông trái – phải
như còn ống động mạch, tuần hoàn bàng hệ
chủ-phế sẽ làm tăng tưới máu phổi lúc đó tuần
hoàn phổi có thể bình thường hoặc tăng, gợi ý có
tổn thương phối hợp. Ngoài ra, cung động mạch
chủ bên phải chiếm 18%, trong y văn khoảng 2025%, cũng gợi ý có tổn thương phối hợp và giúp
ích cho phẫu thuật viên trong kỹ thuật đặt
cannule tuần hoàn ngoài cơ thể.
Điện tâm đồ theo kết quả của chúng tôi cho
thấy 100% bệnh nhân TOF có dày thất phải phù
hợp với nghiên cứu của Vũ Anh Dũng, trục phải
dày thất phải chiếm 100%, của Phan Hùng Việt
là 100%, điều này khẳng định rằng nếu không có
dấu dày thất phải trên ĐTĐ thì chẩn đoán TOF
nên được xem lại, nhịp nhanh xoang chiếm 32%
chứng tỏ có tăng lưu lượng máu về tim do giảm
oxy máu đáng kể gợi ý tiên lượng nặng. Rối loạn
dẫn truyền khác thường gặp là dạng block
nhánh phải hoàn toàn và không hoàn toàn
chiếm 20%. ECG giúp chẩn đoán TOF đồng thời
giúp dự đoán rối loạn nhịp sau phẫu thuật để có
kế hoạch theo dõi, chăm sóc, phòng ngừa rối
loạn nhịp sau phẫu thuật.
Siêu âm tim thông liên thất phần màng
chiếm tới 78%, lỗ thông liên thất rộng, đường
kính trung bình 16,08 ± 3,44 mm, so với Phan
Hùng Việt 17,32 ± 3,62. Đa số luồng thông qua lỗ
thông liên thất là luồng thông 2 chiều chiếm
66%, luồng thông phải-trái chiếm 28%. Động
mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất trung

bình 49,06 ± 13,71% mức độ cưỡi ngựa càng
nhiều thì phản ánh hẹp đường ra thất phải càng
nặng do sự di chuyển lệch ra trước và lên trên
của vách phễu trong phôi thai gây các tổn
thương giải phẫu. Tuy nhiên, trên thực tế mức
độ cưỡi ngựa này không làm trở ngại cho việc

Chuyên Đề Nhi Khoa
6

phẫu thuật vì việc đóng lỗ thông liên thất sẽ làm
mất đi sự cưỡi ngựa của động mạch chủ. Hẹp
đường thoát thất phải, chủ yếu hẹp tại van 78%,
trong mô tả của tác giả Phan Hùng Việt hẹp
phễu, van và thân động mạch phổi chiếm 76% (8).
Mức độ hẹp nặng với Gradiant thất phải / ĐMP
83,49 ± 18,51 mmHg. Ngoài ra, người ta còn dựa
vào độ chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và
động mạch phổi sau phẫu thuật để đánh giá kết
quả mở rộng đường ra thất phải.
Tất cả bệnh nhân đều có dày thất phải
(100%) là hậu quả của sự đáp ứng thất phải với
tình trạng quá tải áp lực do tắc nghẽn đường ra
thất phải.
Để chuẩn hóa kích thước các cấu trúc tim
cho phép phẫu thuật sửa chữa triệt để một thì
hay hai thì, người ta tính giá trị Z (Z-value, Zscore) tại vòng van ĐMP, thân và các nhánh
ĐMP, kích thước thất trái, thất phải. Ngoài chỉ
định phẫu thuật còn có giá trị về kỹ thuật phẫu
thuật cũng như về tiên lượng sau phẫu thuật

như tình trạng thiểu sản thất trái, vòng van ĐMP
nhỏ, thiểu sản thất phải có ý nghĩa trong tiên
lượng và kỹ thuật phẫu thuật. Kirlin (4) ghi nhận
nguy cơ cao khi phẫu thuật đối với bệnh nhân có
thất trái nhỏ, điều này càng cân nhắc đối với các
trung tâm phẫu thuật, hồi sức còn hạn chế và
bệnh nhân lớn tuổi, vì thời gian bị bệnh kéo dài
làm lưu lượng máu lên phổi ít lâu ngày dẫn đến
thiểu sản ĐMP và thất trái nặng lên. Hệ quả về
mặt lâm sàng là nên lưu ý đánh giá tình trạng
kích thước ĐMP và thất trái trước khi chỉ định
phẫu thuật sữa chữa triệt để. Vòng van ĐMP
nhỏ đòi hỏi mở rộng khi phẫu thuật bằng miếng
vá tăng nguy cơ rối loạn nhịp, suy thất phải và
nguy cơ tử vong sớm sau phẫu thuật. Giá trị Z
giúp chỉ định kỹ thuật phẫu thuật và mở rộng ra
bao nhiêu là đủ.
Tuy nhiên, giá trị Z trên siêu âm của chúng
tôi trước đây chưa được cập nhật hoặc không
chính xác vì người làm siêu âm tim bệnh nhân
TOF chưa có nhiều kinh nghiệm, chưa chuẩn
hóa mốc lấy kích thước, hầu hết các kết quả siêu
âm đều không ghi nhận giá trị này. Hiện tại,


chúng tôi đã thiết lập chương trình tính giá trị Z
trên máy siêu âm và chuẩn hóa các mốc đo cũng
như các thông số cần thu thập trên siêu âm tim
của bệnh nhân TOF như giá trị Z của vòng van
ĐMP, vòng van 3 lá, kích thước thất trái, thất

phải. Ngoài ra, siêu âm còn giúp chẩn đoán các
tổn thương phối hợp. TOF là bệnh tim bẩm sinh
thường kết hợp các tổn thương bất thường của
tim như còn ống động mạch 26%, thông liên nhĩ
và PFO 20%, cung ĐMC bên phải 18%, tĩnh
mạch chủ trên trái, động mạch vành bất thường,
sùi Osler.
Chụp cắt lớp điện toán đa lớp cắt có cản
quang và dựng hình (MSCT) ngoài giúp chẩn
đoán xác định TOF còn giúp khảo sát mạch máu
chính xác hơn siêu âm như đo kích thước thân
động mạch phổi, động mạch phổi phải, động
mạch phổi trái, động mạch chủ xuống. Qua đó,
tính tỷ số Mc Goon là một trong những tiêu
chuẩn chỉ định phẫu thuật triệt để, vì sự xác
định kích thước trên MSCT có tính khách quan
hơn. Đây cũng là một tỷ số dùng để tiên lượng
sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ xem động
mạch phổi có đủ rộng để đưa máu lên phổi bình
thường hay không. Tỷ số Mc Goon dưới 1,5 là
động mạch phổi nhỏ, có tiên lượng nặng; còn khi
tỷ số này dưới 0,5 thì không có chỉ định phẫu
thuật sửa chữa toàn bộ; nên chỉ định phẫu thuật
tạm thời theo kiểu Blalock để đợi động mạch
phổi phát triển đủ lớn khi đó tiến hành phẫu
thuật thì hai để sửa chữa triệt để. Việc xác định
giá trị Z trên MSCT cũng cho thấy bệnh nhân đa
số có đường kính ĐMP nhỏ hơn bình thường,
thiểu sản thân ĐMP 4,44%, ĐMP phải 17,78%,
ĐMP trái 13,33%. Trong nghiên cứu của chúng

tôi tỷ số Mc Goon ≥ 1,5 chiếm 73%.
Kết quả giá trị Z trên MSCT so với kết quả
siêu âm có khác nhau là do xét nghiệm được
chuẩn hóa mốc đo, đồng thời các kích thước
được đo khách quan không phụ thuộc người
thực hiện xét nghiệm. Tuy nhiên với kinh
nghiệm siêu âm tim ngày càng được nâng cao,
phương tiện máy móc hiện đại, trong những
năm gần đây BVCR đã so sánh kết quả đo kích

Chuyên Đề Nhi Khoa

thước trên siêu âm tim và MSCT là tương đương
nhau. Hiện nay, nhằm hạn chế các tác hại cho
bệnh nhân và tăng hiệu quả kinh tế, MSCT và
các xét nghiệm xâm lấn rất ít khi được chỉ định.
Ưu thế MSCT so với siêu tim là giúp khảo
sát các mạch máu bất thường như cung động
mạch chủ bên phải, tĩnh mạch chủ trên bên trái,
tuần hoàn bàng hệ chủ-phế, bất thường động
mạch vành, khắc phục hạn chế siêu âm tim trong
việc xác định những nguồn khác cung cấp máu
cho phổi, khảo sát các nhánh động mạch phổi.
Siêu âm tim Doppler màu và chụp cắt lớp
điện toán đa lớp cắt ngực có cản quang dựng
hình là những phương tiện hiện đại không xâm
lấn độ chính xác cao, được áp dụng rộng rãi cho
việc chẩn đoán xác định bệnh lý và các tổn
thương kèm theo của bệnh nhân TOF. Tổn
thương phối hợp ở bệnh nhân TOF chiếm tỷ lệ

58%, trong đó 40% là một dị tật và 18% bệnh
nhân có kèm hai dị tật phối hợp. Việc xác định
các dị tật kèm theo trong TOF rất quan trọng
nhất là khi có chỉ định tiến hành phẫu thuật bởi
vì nó giúp cho việc chọn lựa phương pháp, kỹ
thuật và chiến thuật phẫu thuật thích hợp.
Còn ống động mạch chiếm 26%, Phan Hùng
Việt là 30%, tồn tại ống động mạch sẽ cải thiện
tình trạng lâm sàng của bệnh nhân vì COĐM
cung cấp một phần lưu lượng máu đến phổi,
làm tăng lượng máu được oxy hóa. Vì vậy, tuy
X-quang lồng ngực điển hình TOF là giảm tuần
hoàn phổi, hai phế trường sáng, nhưng trong
nghiên cứu của chúng tôi tuần hoàn phổi bình
thường hoặc tăng chiếm 72%, tuần hoàn phổi
giảm 28%. Điều này có thể lý giải bệnh nhân có
thể thích nghi lâu hơn với tình trạng giảm lưu
lượng máu lên phổi do tắc nghẽn đường ra thất
phải, nên tỷ lệ dị tật phối hợp ở Fallot lớn tuổi
thường cao hơn.
Cung động mạch chủ bên phải chiếm 18%,
kết quả siêu âm và MSCT với dị tật này có độ
nhạy và độ đặc hiệu 100%.
Tồn tại lỗ bầu dục chiếm 16% và thông liên
nhĩ thứ phát chiếm 4%, thường phát hiện trên
siêu âm tim Doppler màu, khó xác định trên

7

MSCT vì đường kính lỗ thông nhỏ chỉ xem trực
tiếp luồng thông qua vách liên nhỉ trên siêu âm
màu và phổ Doppler.
Động mạch vành bất thường chiếm 2%
thường là nhánh động mạch vành xuống trước
trái xuất phát từ động mạch vành phải bắt chéo
phía trước vùng phễu thất phải, sự bất thường
này làm trở ngại cho việc mở rộng đường ra thất
phải khi phẫu thuật sửa chữa triệt để, việc chẩn
đoán trước phẫu thuật giúp phẫu thuật viên lưu
ý không làm tổn thương trong lúc phẫu thuật.

KẾT LUẬN
Bệnh nhân cần được mổ sớm, chuẩn bị tiền
phẫu cần phải cẩn thận và đầy đủ để giảm yếu
tố nguy cơ trong và sau phẫu thuật. Vì vậy, cần
tăng cường năng lực cho tuyến cơ sở để phát
hiện tật tim bẩm sinh sớm hơn, nhất là ở các tỉnh
để bệnh được chẩn đoán sớm và đúng, hạn chế
các biến chứng như suy tim, đa hồng cầu, rối
loạn đông máu, suy dinh dưỡng, cơn tím, rối
loạn chức năng thất. Bác sĩ cần lưu ý đến vấn đề
răng miệng ở bệnh nhân tim bẩm sinh khi theo
dõi bệnh nhân tại cơ sở y tế. Khi siêu âm tim tiền
phẫu, bệnh nhân TOF phải đánh giá kỹ các giá
trị Z của thất phải, thất trái, vòng van ĐMP, thân
và hai nhánh động mạch phổi để có chỉ định và
phương pháp phẫu thuật cũng như theo dõi hậu
phẫu tốt hơn.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.

2.

3.
4.

5.

6.

7.

Erslev J. Allan (2001), “Clinical manifestation and
classification of erythrocyte disorders”, Williams Hematology,
6th Ed, Mc Graw Hill, (USA), Vol. 1, Chapter 30, pp. 369 – 374.
Hennein A. Hani, Mosca S. Ralph, Urcelay Gonzalo et al
(1995), “Intermediate results after complete repair of tetralogy
of Fallot in neonates”, J Thorac Cardiovascular surgery, (109), pp.
332 – 344.
Hoffman J., (1996), “Tetralogy of Fallot”, In: Rudolph’s
Pediatrics, Appleton & Lange, 20th Ed, pp. 1493 – 1502.
Kirklin W.John, Boyes Barratt (2003),“Ventricular septal defect
with pulmonary stenosis or atresia”,Cardiac surgery,Churchill
Livingstons Elsevier,3rd Ed,Vol 1(24),pp.948–1073.
Navabi Shirazi A. M., Ghawanini A. A., Sajjadi S. (2001),
“Early postoperative results after total correction of tetralogy
of Fallot in older patient: is primary repair always justified ?”,
Pediatr cardiol, 22(3), pp. 238 – 241.

Nguyễn Văn Phan (2002), “Tetralogy of Fallot without
angiography, 5 years retrospective study”, 1ère rencontre F.V de
pathologie cardiovasculaire, Hà Nội, tr. 62-66.
Oapelli Horacio (2006), “Grown up congenital heart disease:

Chuyên Đề Nhi Khoa
8

8.

9.

10.

the problem of late arrhythmia and vertricular dysfunction”,
Progress in Pediatric Cardiology, Elsevier, 22, pp. 165 – 173.
Phan Hùng Việt (2005), Đánh giá biến đổi sớm về hình thể và
huyết động của tim sau mổ điều trị triệt để tứ chứng Fallot bằng
siêu âm Doppler tim, Luận án tiến sĩ y học, Chuyên ngành Nhi
khoa, ĐHY Hà Nội.
Vũ Anh Dũng (2005), Nghiên cứu ứng dụng chuyển gốc động
mạch dưới đòn trong phẫu thuật Blalock điều trị tứ chứng Fallot,
Luận án tiến sĩ Y học, Chuyên ngành Phẫu thuật đại cương
ĐHY HàNội.
Webb D. Gary, Smallhorn F. Jeffry, Therrien Judith,
Redington N. Andrew (2007), “Tetralogy of Fallot"
Braunwald's Heart Disease, Saunders Elsevier, 8th Ed, Chapter
61, pp. 1587 – 1564.

Chuyên Đề Nhi Khoa

9


Chuyên
Đề Nhi Khoa
10