Nhân một trường hợp carcinôm bọc dạng tuyến của vú: Chẩn đoán, điều trị và tiên lượng
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (341.5 KB, 4 trang )
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013
Nghiên cứu Y học
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP CARCINÔM BỌC DẠNG TUYẾN CỦA VÚ:
CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VÀ TIÊN LƯỢNG
Trần Nguyên Hà*, Nguyễn Duy Phúc*.
TÓM TẮT
Carcinôm bọc dạng tuyến của vú là một thể bệnh rất hiếm gặp, chiếm khoảng 1% các trường hợp ung thư
vú. Đây là thể mô học thường gặp và có tiên lượng xấu ở carcinôm tuyến nước bọt, tuy nhiên thể mô học này ở
carcinôm vú lại có tiên lượng tốt hơn. Chúng tôi xin báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ 45 tuổi được chẩn
đoán là carcinôm bọc dạng tuyến của vú dựa trên triệu chứng lâm sàng, hình ảnh học và mô học, đồng thời đối
chiếu với y văn về chẩn đoán, cách xử trí và tiên lượng đối với thể bệnh này.
Từ khoá: carcinôm bọc dạng tuyến
SUMMARY
CASE REPORT OF ADENOIDCYSTIC CARCINOMA OF THE BREAST:
DIAGNOSIS, TREATMENT AND PROGNOSIS
Tran Nguyen Ha, Nguyen Duy Phuc
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 211 ‐ 214
Adenoid cystic carcinoma of the breast is a rare neoplasm that constitutes less than 1% of all mammary
carcinomas. It is a rare variant of adenocarcinoma that usually occurs in the salivary glands. In contrast to the
aggressive nature of adenoid cystic carcinomas that occur in the head and neck region, adenoid cystic carcinoma
of the breast has a favorable prognosis. We describe a 45 year‐old woman with symptomatic adenoid cystic
carcinoma, the radiological, ultrasonographical and histiopathological findings, the management and review of
the literature.
Keyword: adenoid cystic carcinoma
MỞ ĐẦU
Carcinôm bọc dạng tuyến là loại bướu hiếm
gặp trong ung thư vú, chỉ chiếm 0,1%. Đây là
giải phẫu bệnh thường gặp của carcinôm tuyến
nước bọt kèm theo độ ác tính cao, tiên lượng
xấu. Tuy nhiên carcinôm bọc dạng tuyến của vú
có tiên lượng tốt hơn. Tỉ lệ di hạch rất thấp, hiếm
cho di căn xa. Phần lớn ung thư không có biểu
hiện thụ thể nội tiết (ER‐, PR‐). Nguồn gốc tế bào
ung thư này chưa rõ; có thể bướu xuất phát từ tế
bào ống tuyến vú, tế bào cơ biểu mô hay tế bào
gốc đa năng và đặc biệt là có sự hiện diện của
chất dạng màng đáy. Vì đây là loại ung thư
hiếm gặp nên các tác giả còn chưa thống nhất về
phương pháp điều trị. Điều trị chủ yếu là phẫu
trị, có thể kết hợp với xạ trị trong các trường hợp
* Khoa Nội 4 Bệnh viện Ung Bướu
Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Duy Phúc
Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh
nguy cơ cao tái phát tại chỗ. Phương pháp điều
trị toàn thân hỗ trợ sau mổ (nội tiết, hóa trị)
không có vai trò rõ rệt trừ một số trường hợp
nguy cơ cao.
CA LÂM SÀNG
Bệnh nhân là một phụ nữ 45 tuổi, địa chỉ tại
Bình Định, nhập bệnh viện Ung Bướu vì bướu
vú phải (P). Tiền sử bệnh cho thấy cách nhập
viện 3 năm bệnh nhân phát hiện bướu vú P
khoảng 3 cm, lớn chậm, không gây đau. Bệnh
nhân đi khám phòng mạch tư được điều trị
phẫu thuật lấy bướu vú P, tuy nhiên lại không
rõ kết quả giải phẫu bệnh. Cách nhập viện 3
tháng, bệnh nhân phát hiện bướu vú P tái phát
tại chổ, lớn nhanh, không gây đau kèm theo
ĐT: 09013621172
Mail:
211
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013
hạch nách P nên được bệnh viện tỉnh Bình Định
chuyển tới bệnh viện Ung Bướu. Về tiền căn cá
nhân, bệnh nhân có kinh đầu năm 18 tuổi, sinh
một con và sẩy thai một lần. Về tiền căn gia
đình, bệnh nhân có một người em gái bị ung thư
vú điều trị tại bệnh viện Ung Bướu lúc 40 tuổi,
hiện tại vẫn còn sống khỏe mạnh. Về lâm sàng,
bệnh nhân lúc nhập viện có chỉ số KPS= 90.
Bướu vú P ở ½ ngoài, kích thước 10 cm, chắc,
giới hạn không rõ, lổn nhổn, kém di động, có
dấu da cam, tuy nhiên bướu không gây đau,
không tiết dịch núm vú. Hạch nách P 1,5 cm,
chắc, kém di động. Ngoài ra khám các bộ phận
khác không phát hiện dấu hiệu bất thường. Nhũ
ảnh vú P ghi nhận bướu vú P ác tính xếp loại
BIRADS IV, vú T xếp loại BIRADS I. Siêu âm
tuyến vú 2 bên ghi nhận có bướu vú
chuyển sang điều trị phẫu thuật. Bệnh nhân
được tiến hành đoạnh nhũ nạo hạch nách P. Kết
quả sau mổ cho thấy bướu vú P kích thước
10cm, di căn 1 hạch trên tổng số hạch khảo sát.
Giải phẫu bệnh sau mổ vẫn là carcinôm bọc
dạng tuyến của vú. Sau mổ, do có yếu tố nguy
cơ cao (bướu vú to, di căn hạch) bệnh nhân được
tiến hành hóa trị tiếp phác đồ FEC dự kiến cho
đủ 6 chu kỳ, cuối cùng là xạ trị vào thành ngực
45 Gy và hệ hạch 39 Gy. Hiện tại bệnh nhân đã
hoàn tất điều trị, tình trạng sức khỏe ổn định, và
được theo dõi định kỳ mỗi 3 tháng.
Hình 2a: Mô học bướu vú P (nhuộm HE)
Hình 1: Nhũ ảnh vú P cho thấy khối u kích thước 40
mm, giới hạn không rõ, có viền mô mỡ bao quanh
P kích thước 59x41 mm và hạch nách P nghĩ
di căn kích thước 4‐8 mm. X quang phổi, siêu âm
bụng và xạ hình xương không ghi nhận di căn
xa. Bệnh nhân được mổ sinh thiết một phần
bướu vú P ghi nhận giải phẫu bệnh là carcinôm
bọc dạng tuyến của vú, không có biểu hiện thụ
thể nội tiết ER, PR và HER‐2, chỉ số Ki67 30%.
Chẩn đoán lúc nhập viện là ung thư vú (P) giai
đoạn T4N2Mx. Bệnh nhân được tiến hành hóa
trị tiền phẫu với phác đồ FEC
(Cyclophosphamide 600mg/m2, Epirubicin 75
mg/m2 và 5‐Fluorouracil 600 mg/m2, chu kỳ mỗi
3 tuần). Đánh giá sau 2 chu kỳ hóa trị cho đáp
ứng không đổi (bướu vú P giảm kích thước còn
9 cm, hạch nách P còn 1cm. Do bệnh nhân đáp
ứng kém với hóa trị nên được quyết định
212
Hình 2b: Mô học bướu vú P (nhuộm HMMD P63)
BÀN LUẬN
Carcinôm bọc dạng tuyến là loại ung thư
hiếm gặp trong các loại ung thư vú, chỉ chiếm
0,1%. Cho đến nay chỉ ghi nhận được 140 trường
hợp carcinôm bọc dạng tuyến của vú. Loại ung
thư này cũng được ghi nhận ở da, phổi, cổ tử
cung, thanh quản, tuyến Bartholin và đặc biệt là
tuyến nước bọt. Không giống như carcinôm bọc
dạng tuyến của tuyến nước bọt, carcinôm bọc
Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013
dạng tuyến của vú có tiên lượng rất tốt, hiếm
cho di căn hạch và di căn xa. Billroth(2) mô tả loại
ung thư này lần đầu tiên và đặt tên là
cylindroma. Ung thư này thường gặp ở phụ nữ
lớn tuổi, tuổi trung bình là 50‐64. Bướu hiếm khi
xuất hiện đồng thời ở cả hai bên vú, vị trí
thường gặp là ở vùng quầng vú và núm vú,
hiếm khi gặp ở vùng ngoại vi. Đau là triệu
chứng thường gặp trong carcinôm bọc dạng
tuyến của tuyến nước bọt do đi kèm với mức độ
xâm lấn thần kinh của bướu. Tuy nhiên, triệu
chứng đau hiếm gặp trong carcinôm bọc dạng
tuyến của vú. Do đó bướu thường được phát
hiện khi có triệu chứng, chỉ có một số ít trường
hợp phát hiện không triệu chứng khi bệnh nhân
đi khám tầm soát tuyến vú. Nhũ ảnh thường
cho hình ảnh không đặc hiệu, đôi khi giống như
bướu lành của vú với bờ rõ, tròn hay nhiều thùy.
Tác giả Santamaria(9) lại mô tả bướu có nhiều
thùy ở phần tư trên hay quầng vú, đôi khi giới
hạn không rõ cho thấy có sự xâm lấn vi thể của
bướu. Dấu hiệu vi vôi hóa ác tính rất hiếm gặp.
Về giải phẫu bệnh, bướu có thể có dạng sàng
(cribriform), dạng tuyến (tubular) hay dạng đặc
(basaloid). Cần chẩn đoán phân biệt với
carcinôm ống tuyến vú tại chỗ (DCIS), carcinôm
dạng sàng xâm lấn và carcinôm dạng ống xâm
lấn. Đối với DCIS dạng sàng, không có sự hiện
diện của chất dạng màng đáy nằm trong lòng
ống tuyến, thụ thể ER+, PR+. Đối với carcinôm
dạng sàng xâm lấn, không có sự hiện diện của tế
bào cơ biểu mô, thụ thể ER+, PR+. Carcinôm bọc
dạng tuyến dạng đặc giống với carcinôm ống
tuyến vú thông thường. Tác giả Ro và cộng sự
đề nghị phân loại carcinôm bọc dạng tuyến của
vú dựa trên tỉ lệ mô đặc trong khối bướu: grad 1
không có mô đặc, grad 2 mô đặc chiếm dưới
30%, grad 3 mô đặc chiếm trên 30%. Điều trị đối
với bướu grad 1 chỉ cần cắt bướu đơn thuần,
bướu grad 2 cần đoạn nhũ đơn thuần, bướu
grad 3 cần đoạn nhũ kết hợp nạo hạch nách. Về
dấu ấn bề mặt tế bào, tác giả Arpino(1) ghi nhận
28 trường hợp carcinôm bọc dạng tuyến cùa vú
từ 1970‐1998 cho thấy 92% trường hợp DNA
diploid, 8% DNA aneuploid khi làm phân tích
Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh
Nghiên cứu Y học
DNA dòng tế bào bướu, trong khi tỉ lệ DNA
aneuploid ở carcinôm ống tuyến vú xâm lấn
thông thường là 60‐65%. Chỉ số tế bào pha S
thấp (< 6%) và trung bình (6‐10%)chiếm 90%
trường hợp, chỉ có 10% có chỉ số tế bào pha S cao
(>10%) với chỉ số từ 11,9‐34,2%. Phần lớn bướu
không có biểu hiện thụ thể nội tiết: 22% ER+,
PR+, 25% ER+, PR‐, 14% ER‐, PR+ và 39% ER‐,
PR‐. Về điều trị, hiện tại chưa có đồng thuận cụ
thể giữa các nhà lâm sàng do bướu hiếm gặp
nên chưa được nghiên cứu một cách thường quy
và hệ thống. Phương pháp điều trị kinh điển
thường là cắt bướu kết hợp xạ trị hay đoạn nhũ
tận gốc. Một số tác giả như Mc Clenathan va
Roza(5) còn đề nghị không nạo hạch do tỉ lệ di
căn hạch rất thấp. Vai trò của hóa trị hỗ trợ sau
mổ cũng ít được đề cập. Santamaria(9) nghiên
cứu trên 182 ca carcinôm bọc dạng tuyến của vú
ghi nhận có 14 ca tái phát sau mổ (11 ca tái phát
sau cắt bướu đơn thuần, 1 ca sau đoạn nhũ đơn
thuần và 2 ca sau đoạn nhũ tận gốc). Điều này
cho thấy tỉ lệ tái phát cao sau cắt bướu đơn
thuần nếu không kết hợp với xạ trị sau mổ.
Sumpio(10) khảo sát ghi nhận có 8 trường hợp tái
phát sau mổ (trong đó 6 trường hợp sau cắt
bướu đơn thuần). Leming(4) ghi nhận 9 trong 24
trường hợp (37%) tái phát sau cắt bướu đơn
thuần. Tác giả Arpino(1) qua khảo sát 28 trường
hợp không ghi nhân trường hợp nào tái phát
sau mổ (19 ca đoạn nhũ tận gốc biến đổi, 3
trường hợp đoạn nhũ đơn thuần, 6 trường hợp
cắt bướu đơn thuần trong đó có 5 trường hợp
kết hợp với xạ trị sau mổ). Arpino(1) cũng ghi
nhận trong 23 trường hợp thì có tới 16 trường
hợp (70%) không cần điều trị toàn thân hỗ trợ, 6
trường hợp (26%) cần điều trị nội tiết hỗ trợ, 1
trường hợp cần điều trị hóa trị hỗ trợ (4%). Qua
thời gian theo dõi từ 29‐144 tháng (trung vị 83
tháng), tác giả này ghi nhận carcinôm bọc dạng
tuyến của vú có tiên lượng rất tốt. Tỉ lệ sống còn
không bệnh 5 năm là 100%, 10 năm là 93,8%
(95%CI, 81,9‐100,0), tỉ lệ sống còn toàn bộ 5 năm
là 85% (95% CI 71,7‐98,6). Hóa trị hỗ trợ dường
như không có vai trò mấy trong carcinôm bọc
dạng tuyến của vú do nó không cải thiện thêm
213
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013
tiên lượng sống.
4.
KẾT LUẬN
5.
Bệnh carcinôm bọc dạng tuyến của vú là thể
bệnh rất hiếm gặp, diễn tiến chậm và tiên lượng
rất tốt. Triệu chứng lâm sàng và hình ảnh học
thường không đặc trưng. Chẩn đoán chủ yếu
dựa vào giải phẫu bệnh, đa số không bộc lộ thụ
thể nội tiết, chỉ số tế bào pha S và DNA
aneuploid thấp. Điều trị chủ yếu là phẫu thuật
và xạ trị giúp kiểm soát tốt tại chỗ tại vùng. Vai
trò của điều trị toàn thân hỗ trợ chưa được xác
định rõ và cần được nghiên cứu thêm.
6.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.
2.
3.
214
Arpino G, Clark GN, Mohsin S, Bardou VJ, Elledge RM
(2002). Adenoid cystic carcinoma of the breast: molecular
markers, treatment and clinical outcome. Cancer; 94:2119‐27.
Billroth T (1856). Die Cylindergeschwalst. Untersuchungen
ueber die Entwicklung der Blutgefasse. Berlin: G Reimer: 55‐
69.
Cavanzo FJ, Taylor HB (1969). Adenoid cystic carcinoma of
the breast: an analysis of 21 cases. Cancer; 24:740‐5.
7.
8.
9.
10.
11.
Leeming R, Jenkins M, Mendelson G (1992). Adenoid cystic
carcinoma of the breast. Arch Surg; 127:233‐5.
McClenathan JH, de la Roza G (2002). Adenoid cystic breast
cancer. Am J Surg; 183:646‐9.
Peters GN, Wolff M (1983). Adenoid cystic carcinoma of the
breast. Report of 11 new cases: Review of the literature and
discussion of biological behaviour. Cancer; 52:680‐6.
Ro JY, Silva EG, Gallager HS (1987). Adenoid cystic
carcinoma of the breast. Hum Pathol; 18:1276‐81.
Rosen PP (1989). Adenoid cystic carcinoma of the breast: a
morphologically heterogeneous neoplasm. Pathol Annu; 24
Pt 2:237‐54.
Santamaria G, Velasco M, Zanon G, et al (1998). Adenoid
cystic carcinoma of the breast: mammographic appearance
and pathologic correlation. Am J Roentgenol; 171:1679‐83.
Sumpio BE, Jennings TA, Merino MJ, Sullivan PD (1987).
Adenoid cystic carcinoma of the breast: data from the
Connecticut Tumour Registry and review of the literature.
Ann Surg; 205:295‐301.
Youk JH, Kim MJ, Kim EK, et al (2006). Recurrence of adenoid
cystic carcinoma in the breast after lumpectomy and adjuvant
therapy. J Ultrasound Med; 25:921‐4.
Ngày nhận bài báo
Ngày phản biện nhận xét bài báo:
Ngày bài báo được đăng:
16‐06‐2013
20‐06‐2013
15–07‐2013
Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh
