Chuyên đề đào tạo liên tục: Khuyến cáo 2010 của Hội Tim mạch học Việt Nam về chẩn đoán và xử trí bệnh lý động mạch chủ ngực

86

CHUN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC

CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC
Lời tòa soạn:Từsốnày,chúngtơixinđượctríchđăngmộtsốkhuyếncáotiêubiểucủaHộiTimMạchHọc
ViệtNamđãxâydựngnăm2010.Vìkhnkhổcủatạpchícóhạn,chúngtơisẽđăngtảimỗikhuyếncáo
trongnhiềusố.Trongsốnày,chúngtơixinđượctríchđăngphầnI,khuyếncáovềchẩnđốnvàXửtríBệnh
LÝĐộngmạchchủNgực,mộtvấnđềngàycàngthườnggặptrongthựchành.

KHUYẾNcÁO2010cỦAHỘITIMMẠcHHỌcVIỆTNAMVỀ
cHẨNĐỐNVÀXỬTRÍBỆNHLÝĐỘNGMẠcHcHỦNGỰc
Trưởng tiểu ban:GS.TS.NguyễnLânViệt(ViệnTimMạch–BệnhViệnBạchMai)
Thư kí:TS.PhạmMạnhHùng(ViệnTimMạch–BệnhViệnBạchMai)
Ban biên soạn:
-

GS.TS.NguyễnLânViệt(ViệnTimMạch–BệnhViệnBạchMai)

-

GS.TS.BùiĐứcPhú(BệnhViệnTrungƯơngHuế)

-

PGS.TS.LêNgọcThành(TrungTâmTimmạch–BệnhviệnEHàNội)

-

PGS.TS.ĐinhThịThuHương(ViệnTimMạch–BệnhViệnBạchMai)

-

PGS.TS.PhạmMinhThơng(KhoachẩnĐốnHìnhẢnh-BệnhViệnBạchMai)

-

PGS.TS.PhạmThọTuấnAnh(BệnhViệnchợRẫy–TP.HcM)

-

PGS.TS.VõThànhNhân(BệnhViệnchợRẫy–TP.HcM)

-

PGS.TS.NguyễnĐạtAnh(BệnhviệnBạchMai)

-

PGS.TS.ĐỗDỗnLợi(ViệnTimMạch–BệnhviệnBạchMai)

-

TS.DươngĐứcHùng(BệnhViệnViệt–Đức)

-

TS.ĐồnQuốcHưng(BệnhViệnViệt–Đức)

-

TS.PhạmMạnhHùng(ViệnTimMạch–BệnhviệnBạchMai)

-

TS.NguyễnLânHiếu(ViệnTimMạch–BệnhviệnBạchMai)

-

Ths.NguyễnHồngHà(ViệnTimMạch–BệnhviệnBạchMai)

-

Ths.NguyễnNgọcQuang(ViệnTimMạch–BệnhviệnBạchMai)

A. MỞ ĐẦU
1. Mở đầu
1.1. Phương pháp tiếp cận và xây dựng
khuyến cáo
Ban soạn thảo khuyến cáo này gồm các
nhàkhoahọcthuộclĩnhvựctimmạch,ngoại

khoa,chẩnđốnhìnhảnh,cấpcứu...Khácvới
cáckhuyếncáotimmạchkháclàchủyếudựa
trênsựđồngthuậncủacácthànhviêntrong
HộiTimMạchHọcViệtNam,khuyếncáovề
bệnhđộngmạchchủ,dobệnhđộngmạchchủ
(ĐMc)gồmrấtnhiềubệnhlýkhácnhau,liên
quan đến nhiều chun ngành khác nhau,
bansoạnthảokhuyếncáolầnnàyđãquytụ

87

TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010

nhiềucácnhàchuyênmôntronglĩnhvựcnhư
phẫu thuật lồng ngực, chẩn đoán hình ảnh,
tim mạch can thiệp… các thành viên trong
bansoạnthảođãtiếnhànhtìmkiếmkĩlưỡng
cáctàiliệukhoahọcvàyhọcvàcóthamkhảo
mộtsốkhuyếncáomớinhấtcủacácnướctiên
tiếntrênthếgiới.Nhiềubàibáokhoahọcđã
đượcphântíchvàsửdụnglàmbằngchứng
đểđưarakhuyếncáo.cácbằngchứngkhoa
họcđượcphânloạithànhcáccấpđộA,B,c.

cấpđộbằngchứngAlàkhikếtquảthuđược
từ nhiều thử nghiệm có nhóm chứng ngẫu
nhiênhoặccácphântíchgộp(meta-analysis).
cấpđộbằngchứngBlàkếtquảtừmộtthử
nghiệm ngẫu nhiên hoặc từ các nghiên cứu
khôngngẫunhiên.cấpđộbằngchứngclà
sựđồngthuậncủacácchuyêngiahoặcdựa
trênnhữngcalâmsàng.Bảng1sẽtrìnhbày
thangphânloạicácmứckhuyếncáo.

Bảng 1: Phânloạicáccấpđộkhuyếncáo
LOẠII
Hiệuquả>>Nguycơ
cần tiến hành các

biện pháp chẩn
đoán/điều trị theo
khuyếncáo

LOẠIIIa
Hiệuquả>>Nguycơ
Tiếnhànhcácbiện
pháp chẩn đoán/
điềutrịlàhợplý

LOẠIIIb
Hiệu quả ≥ Nguy
cơ
Nên xem xét khi
tiếnhànhcácbiện
pháp chẩn đoán/
điềutrị

LOẠIIII
Nguy cơ ≥ Hiệu
quả
Không được tiến
hành các biện
pháp chẩn đoán/
điều trị do không
hiệu quả hoặc có
thểcóhại

MỨc ĐỘ BẰNG
cHỨNGA

Kếtquảthuđượctừ
nhiềuthửnghiệmcó
nhóm chứng ngẫu
nhiênhoặccácphân
tíchgộp

các biện pháp
chẩnđoán/điềutrị
làcólợi/hiệuquả
cóđủbằngchứng
hỗ trở từ những
thử nghiệm ngẫu
nhiên hoặc từ các
phântíchgộp

cácbiệnphápchẩn
đoán/điềutrịcóthể
cólợi/hiệuquả
cònmộtsốtranhcãi
từ các thử nghiệm
nhóm chứng ngẫu
nhiênhoặctừphân
tíchgộp

Lợi ích/hiệu quả
của các biện pháp
chẩn đoán/điều trị
chưađượcxácđịnh
rõràng
cònnhiềutranhcãi

từ các thử nghiệm
nhóm chứng ngẫu
nhiênhoặctừphân
tíchgộp

các biện pháp
chẩnđoán/điềutrị
không có lợi/hiệu
quả, hoặc có thể
gâyhại
cóđủbằngchứng
hỗ trở từ những
thử nghiệm ngẫu
nhiên hoặc từ các
phântíchgộp

MỨc ĐỘ BẰNG
cHỨNGB
Kết quả từ một
thử nghiệm ngẫu
nhiên hoặc từ các
nghiêncứukhông
ngẫunhiên

các biện pháp
chẩn đoán/điều
trịlàcólợi/cóhiệu
quả
Bằng chứng thu
được từ một thử

nghiệm
ngẫu
nhiên hoặc các
nghiêncứukhông
ngẫunhiên

các biện pháp
chẩn đoán/điều trị
có thể có lợi/hiệu
quả
còn một số tranh
cãi từ một thử
nghiệm
ngẫu
nhiên hoặc các
nghiêncứukhông
ngẫunhiên

Lợi ích/hiệu quả
của các biện pháp
chẩn đoán/điều
trị chưa được xác
địnhrõràng
còn nhiều tranh
cãi từ một thử
nghiệm
ngẫu
nhiên hoặc các
nghiêncứukhông
ngẫunhiên

các biện pháp
chẩnđoán/điềutrị
không có lợi/hiệu
quả, hoặc có thể
gâyhại
Bằng chứng thu
được từ một thử
nghiệm
ngẫu
nhiên hoặc các
nghiêncứukhông
ngẫunhiên


88

MỨc ĐỘ BẮNG
cHỨNGc
Sựđồngthuậncủa
cácchuyêngiahoặc
dựa trên những ca
lâmsàng

CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC

cácbiệnphápchẩn
đoán/điều trị là có
lợi/cóhiệuquả
chỉdựatrênđồng

thuận của các
chuyên gia, hoặc
cáccalâmsàng

cácbiệnphápchẩn
đoán/điềutrịcóthể
cólợi/hiệuquả
chỉdựatrênquan
điểm khác nhau
của các chuyên
gia, hoặc các ca
lâmsàng

1.2. Những lí do cấp thiết cần có khuyến
cáo này
Thuật ngữ “bệnh lý động mạch chủ
ngực” bao gồm nhiều bệnh lý do thoái
hóa, do tổn thương cấu trúc, bệnh mắc
phảihaybẩmsinh,bệnhdochấnthương,
vớicácbiểuhiệnlâmsàngđadạng.Theo
sốliệucủaTrungtâmkiểmsoátvàphòng
chống bệnh (cDc), bệnh lý ĐMc và các
nhánh của nó là nguyên nhân của 43000
đến 47000 ca tử vong hàng năm tại Mỹ
(2). Tại Việt Nam, chúng ta chưa có con
sốchínhxác,nhưngmộtđiềurấtrõràng
là số lượng bệnh nhân nhập viện hoặc
đượcchẩnđoánbịcácbệnhlíđộngmạch
chủ ngày một nhiều. Số lượng chính xác
các ca tử vong có liên quan đến bệnh

ĐMc ngực còn chưa được biết rõ. Tuy
nhiên, khám nghiệm tử thi cho thấy tử
vong liên quan bệnh ĐMc ngực thường
do tách thành ĐMc hoặc vỡ ĐMc. Tỉ
lệ tử vong do hai bệnh này lớn gấp hai
lần tử vong do vỡ phình ĐMc bụng (3).
chẩnđoántáchthànhĐMcngựchoặcvỡ
ĐMcngựcthườngkhókhănvàhaychậm
trễ.Sailầmtrongchẩnđoáncóthểkhiến
thầythuốcnghĩbệnhnhântửvongdorối
loạnnhịptim,nhồimáucơtim,nhồimáu
phổi,haythiếumáumạchmạctreo.

Lợi ích/hiệu quả
của các biện pháp
chẩn đoán/điều
trị chưa được xác
địnhrõràng
chỉdựatrênquan
điểm khác nhau
của các chuyên
gia, hoặc các ca
lâmsàng

các biện pháp
chẩnđoán/điềutrị
không có lợi/hiệu
quả, hoặc có thể
gâyhại
chỉdựatrênđồng

thuận của các
chuyên gia, hoặc
cáccalâmsàng

PhầnlớnbệnhnhâncóbệnhĐMcngực
nặng đều được chuyển thẳng tới bác sỹ
chuyênkhoa.Tuynhiên,việcnhậnbiếtsớm
đểxửtrícũngnhưchuyểnbệnhnhânkịpthời
luônluônquantrọng.Đâychínhlàlýdora
đờikhuyếncáonày.Khuyếncáosẽcungcấp
cho thầy thuốc những thông tin chi tiết về
bệnhĐMc,cácbiệnphápchẩnđoánvàcác
chiếnlượcđiềutrị.Nhờđóngườibệnhcóthể
được hưởng sự chăm sóc tốt hơn. Mục tiêu
củakhuyếncáolàcảithiệntiênlượngvàchất
lượngcuộcsốngcủamọibệnhnhâncóbệnh
lýĐMcngực.Dovậy,khuyếncáonàyđược
ápdụngđểthamkhảochocácchuyênngành
cóliênquanvàchocácbácsỹthựchành.
Khuyếncáosẽđềcậpđếntấtcảcácbệnh
lýliênquanđếnmọiphầncủaĐMcngực,trừ
bệnh van ĐMc (4). Khuyến cáo cũng gồm cả
bệnhĐMcbụng,nếuđoạnĐMcngựcliềnkề
bịtổnthương.cácphầntiếptheotrìnhbàytừng
bệnh lý cụ thể. các thuật ngữ sử dụng trong
khuyếncáođượctrìnhbàytrongphần1.4.
1.3. Một số vấn đề cần chú y
- BệnhlýĐMcngựcthườngkhôngcó
biểuhiệntriệuchứngvàkhôngdễpháthiện,
chođếnkhixuấthiệncácbiếnchứngcấptính

nặng nề. chẩn đoán hình ảnh ĐMc ngực,
gồm chụp cắt lớp vi tính (cT), chụp cộng
hưởngtừ(MRI),cùngvớisiêuâmtim(trong


TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010

mộtsốtrườnghợp),làbiệnphápduynhấtđể
pháthiệnbệnhvàđánhgiánguycơxuấthiện
cácbiếnchứng.
- Sựtiếnbộtrongchẩnđoánhìnhảnh
đãcónhiềutiếnbộ,giúpchẩnđoánchínhxác
bệnh lý ĐMc ngực. Tuy nhiên, sự mở rộng
cácchỉđịnhthămdòchẩnđoánhìnhảnhđi
kèmnguycơphơinhiễmvớitiaX,cũngnhư
ảnhhưởngcủathuốccảnquang.Phầnsautài
liệusẽthảoluậnvấnđềliệucónênápdụng
các thăm dò này để sàng lọc rộng rãi bệnh
ĐMcngựchaykhông.Bansoạnthảokhuyến
cáocũngmongmuốnđềracácđặcđiểmcần
môtảkhithămdòchẩnđoánhìnhảnhĐMc
ngực(xemphần4).
- Thăm dò chẩn đoán hình ảnh
cho các đối tượng không triệu chứng,
chỉ dựa trên tiền sử, yếu tố nguy cơ,
hay bệnh phối hợp, thường tốn kém, và
khôngphảilúcnàongườibệnhcũngđủ
khảnăngchitrả.
- Điều trị từ khi bệnh nhân còn ổn
định,khôngcótriệuchứngquantrọnghơn

rấtnhiềusovớiđiềutrịgiaiđoạncấptính
hoặckhibệnhcóbiếnchứngnặng.Vìvậy,
vấnđềquantrọngnhấtlàxácđịnhvàđiều
trị sớm những đối tượng nguy cơ cao (ví
dụ: có nguy cơ tách thành ĐMc hoặc vỡ
phình ĐMc ngực) trước khi biến chứng
xuất hiện, để làm giảm tỉ lệ thương tật và
tửvongdocácbiếncốcấptính.
- NhómbệnhnhântáchthànhĐMc
làđốitượnghaybịbỏsóthoặcpháthiện
chậmtrễ.Nhiềubệnhnhânđếnkhámvới
triệu chứng không điển hình, khiến việc
chẩn đoán rất khó khăn. chúng ta vẫn
thiếu hiểu biết rộng rãi về diễn biến tự
nhiên đa dạng và phức tạp của bệnh lý
ĐMcngực,nhấtlàtáchthànhĐMccấp.
cácyếutốnguycơvàbiểuhiệnlâmsàng
chính được đề cập ở phần 9. Sự hợp tác

89
giữa các thầy thuốc thuộc nhiều chuyên
khoa khác nhau trong tập khuyến cáo
này sẽ giúp phổ biến rộng rãi kiến thức
về bệnh và nâng tầm hiểu biết của mọi
bácsỹvềbệnhlýnày.
- Ngày càng nhiều bằng chứng
chothấybiếnđổigenhoặcđộtbiếngen
có thể dẫn đến bệnh ĐMc. Vì thế, xác
định các biến đổi gen gây bệnh có thể
giúp thầy thuốc phát hiện sớm những

đốitượngnguycơcao.Ngoàira,nhiều
nghiên cứu tiến hành trên bệnh nhân
bệnh ĐMc hoặc trên động vật thực
nghiệm cho thấy nhiều bất thường về
mặt sinh hóa trong quá trình diễn tiến
của bệnh (5,6). Biến đổi sinh hóa ở mô
ĐMccóthểtrởthànhmộtmarkersinh
họcchobệnhĐMc.Hiểubiếtvềcơchế
bệnh học phân tử có thể giúp điều trị
dự phòng bệnh lý ĐMc. các liệu pháp
gen bắt đầu cho thấy triển vọng làm
giảm hoặc trì hoãn biến chứng nặng
củabệnhĐMcngực.
1.4. Các thuật ngữ và các chữ viết tắt được
dùng trong khuyến cáo này
- Phình ĐMC (khối phình thật): là sự
giãnvĩnhviễn,khưtrú,mộtphầnĐMc;
vớiđườngkínhtănglêntốithiểu50%so
vớiđườngkínhlòngmạchthôngthường.
Mặcdùthànhmạchvẫncòncảbalớp(áo
trong,áogiữa,áongoài);nếukhốiphình
lớn, lớp áo trong và áo giữa bị mỏng đi,
đôikhikhôngthểxácđịnhđượcởmộtsố
đoạncủathànhmạch.
- Giả phình ĐMC: là hậu quả của rách
thành động mạch dẫn đến máu chảy ra
ngoài thành mạch. Khối giả phình chứa
máu, được bao phủ bởi mô liên kết chứ
khôngphảicáclớpáocủathànhđộngmạch.
Mộtkhốimáutụngoạimạchnhưthế,nếu

cóthôngthươngvớinộimạch,sẽđượcgọi


90

CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC

là khối máu tụ nảy theo mạch (pulsating
hematoma)(7-9).
- Phình giãn ĐMC (Ectasia): ĐM giãn dưới
150%sovớiđườngkínhlòngmạchbìnhthường.
-Giãnlớnđộngmạchchủ(Arteriomegaly): là sự giãn lan tỏa nhiều đoạn động
mạch khác nhau, với đường kính lớn hơn
50% so với đường kính lòng mạch thông
thường.
- Phình ĐMC ngực - bụng:phìnhcảĐMc
ngựcvàĐMcbụng
-PhìnhĐMcbụng:chỉphìnhĐMcphía
dướicơhoành
- Tách thành ĐMC:sựtáchlớpáogiữa
của động mạch, kèm theo chảy máu bên
trong dọc theo động mạch. có thể gặp
tách thành ĐMc khi không có phình
ĐMc, có thể gặp phình ĐMc khi không
có tách thành ĐMc. Và thường thì hai
bệnhlýnàykhôngxuấthiệncùngnhau.
Thuật ngữ “phình tách ĐMc” thường bị
sửdụngsai.Thuậtngữnàychỉdànhcho
những trường hợp bóc tách ĐMc trên
nềnđoạnmạchbịphình.

Các chữ viết tắt:
-

ĐMc:Độngmạchchủ

-

ĐMV:Độngmạchvành

-

ĐMcN:Độngmạchchủngực

-

ĐMcB:Độngmạchchủbụng

-

ĐMcL:Độngmạchchủlên

-

ĐMcX:Độngmạchchủxuống

-

cT,hoặccLVT:chụpcắtlớpvitính

-

MRI:chụpcộnghưởngtừ

-

TEE:Siêuâmquathựcquản

2. Giải phẫu động mạch chủ ngực
ĐMcngựcđượcchialàm4phần:gốc
ĐMc(gồmvòngvanĐMc,lávanĐMc,

các xoang Valsava), ĐMc lên (tính từ
xoangvànhđếnchỗchiathânđộngmạch
cánhtayđầu),eoĐMc(từchỗchiathân
động mạch cánh tay đầu đến chỗ chia
độngmạchdướiđòntrái,chonhánhnuôi
vùng đầu và cổ, eo ĐMc chạy vắt qua
phía trước khí quản đến bên trái thực
quản và khí quản), ĐMc xuống (tính từ
chỗchiađộngmạchdướiđòntráivàdây
chằngđộngmạchđếncơhoành).
ĐMc ngực của người bình thường gồm
3lớpáo:
Lớp áo trong: lớp tế bào nội mô lót bên
tronglòngmạch,gồmmôliênkếtvàrấtíttế
bàochất.
Lớpáogiữa:gồm3lớp.Lớptrongcùng
làmàngngănchuntrong,làlớptếbàoxơđàn
hồicónhữnglỗthủngđểtraođổichất.Lớp
giữalàcácsợiđànhồisắpxếpđồngtâm,xen

với các tế bào cơ trơn. Ngoài cùng là màng
ngănchunngoài,cũngcónhữnglỗthủngđể
traođổichất.
Lớp áo ngoài: lớp tế bào đàn hồi tạo
bởicollagen.cácdâythầnkinhvàđộng
mạch nuôi mạch máu (vasa vasorum)
chạy giữa lớp áo ngoài. Một số mạch
nuôimạchcóthểxuyênqualớpáongoài
điđếnlớpáogiữa.
3. Giải phẫu bệnh và mô bệnh học động
mạch chủ ngực
3.1. Xơ vữa động mạch
các type và phân loại mô bệnh học của
xơvữađộngmạchđượcmôtảtheoHộiTim
mạchHọcHoaKỳnhưsau:


91

TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010

Danh pháp và tổn
thương mô bệnh học Diễnbiến
chính

cơchếhìnhthành

Khởiphát

Lâmsàng

TypeI:Tổnthươngban
đầu, chỉ gồm các đại
thựcbào
Type II: Tổn thương
gồmnhữngvệtmỡ,chủ
yếu do lắng đọng lipid
nộibào

Từnhỏ
Hình thành chủ
yếu do lắng đọng
lipid

TypeIII:giaiđoạntrung
gian:typeIIbiếnđổivà
hình thành những hồ
nhỏlipidngoạibào
TypeIV:Tổnthươngxơ
vữa:typeIIbiếnđỏivà
hình thành những lõi
lipidngoạibào
TypeV:Tổnthươngxơ
hóa. Gồm lõi lipid và
lớp xơ, có thể vôi hóa
làchính,hoặcxơhóalà
chính
Type VI: Tổn thương
phức tạp. ổn thương
bềmặt,chảymáu,hình

thành máu tụ hoặc
huyếtkhối

3.2. Phình động mạch chủ và tách thành
động mạch chủ
PhìnhĐMc,chínhxáchơnlàhiệntượng
thoái hóa lớp áo giữa, được đặc trưng bằng
ráchvàmấtlớpxơchun,đồngthờitănglắng
đọng proteoglycan. Nói chung, có những

K h ô n g
biểu hiện
lâmsàng

Từkhi30
tuổi

Tăng sinh collagen
vàcơtrơn

K h ô n g
biểu hiện
lâm sàng
hoặc
có
triệuchứng
Từkhi40
lâmsàng
tuổi

Huyếtkhối,máutụ

vùng mất cơ trơn ở lớp áo giữa; tuy nhiên
người ta chưa biết có phải toàn bộ thành
mạchmấtlớpcơtrơnhaykhông.Mộtsốtài
liệugầnđâyủnghộgiảthuyếtcósựtăngsinh
tếbàoviêmtrongphìnhĐMc(11,12).Nghiên
cứu các trường hợp phình ĐMc lên do đột
biếnchuỗinặngmyosin11,cơtrơn(MYH11),


92

CHUN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC

actin,alpha2,hayđộtbiếncơtrơnđộngmạch
(AcTA2)chothấysựtăngsảntếbàocơtrơn
ởlớpáogiữa.Khisinhthiếtlớpáogiữađộng
mạch ở vùng phình ĐMc của những bệnh
nhâncócácđộtbiếntrên,ngườitanhậnthấy
cósựmấtcấutrúcsongsongcủalòngmạch,
docáctếbàocơtrơnpháttriểnlộnxộnkhơng
theođịnhhướng(13,14).

B. CÁC KHUYẾN CÁO VỂ THĂM DÒ HÌNH
ẢNH HỌC TRONG BỆNH LÝ ĐỘNG MẠCH
CHỦ NGỰC

Nhiều tài liệu đã đề cập hiện tượng tăng
tínhhóamơmiễndịchcủahệproteinaseáikim

(matrixmetalloproteinase,MMP),mộtloạipeptidenộibào,củalớpáogiữatrongbệnhphình
ĐMcbụng,đặcbiệtlàMMP-2vàMMP-9(1518).Nhuộmhóamơmiễndịchlớpáogiữacủa
cácbệnhnhânmắchộichứngMarfanchothấy
cótăngMMP-2vàMMP-9,nhữngpeptideliên
quanvớitếbàocơtrơnởvùngrìamạchthối
hóa và nằm trên bề mặt sợi xơ chun đứt gãy.
MộtnghiêncứukhácchothấytăngMMP-2và
MMP-9khinhuộmhóamơmiễndịchởbệnh
nhânphìnhĐMc,dùvanĐMchailáhaybalá
(16,18).Đâylàhailoạipeptidecóhoạttínhgiảm
sự đàn hồi. Người ta cũng nhận thấy những
biếnđổikhácnhaucủaMMPvàcácchấtứcchế
MMPởnhữngbệnhnhâncóhaykhơngcóhội
chứngMarfan(19).Mặcdùsựlắngđọngproteoglycanởlớpáogiữalàmộtđặcđiểmkhác
củaphìnhĐMcngực,ngườitachưabiếttạisao
lạicósựlắngđọngnàyvànócóphảilàngun
nhângâybệnhhaykhơng.

1. ĐođườngkínhđộngmạchchủNÊN
được tiến hành thống nhất tại các mốc giải
phẫuđểcóthểtiếnhànhđolặplại,đặtthước
đo vng góc với trục dòng máu, trình bày
kếtquảtheomộtmẫuthốngnhấtvàrõràng
(xembảng2).(Mứcđộbằngchứngc)

3.3. Viêm mạch và bệnh lý viêm
Viêmđộngmạchtếbàokhổnglồvàviêm
độngmạchTakayasuđềucónhữngđặcđiểm
chung quan trọng (19a). Đó là sự tăng sinh
các tế bào dòng T, dẫn đến tăng hoạt tính

kháng ngun. Đáp ứng viêm của lớp áo
ngồi, thể hiện bằng tăng sản xuất cytokine
vàMMPsẽdẫnđếnhìnhthànhtổchứchạt,
làcănngunpháhủymạchmáu(19b).Bệnh
Behcetảnhhưởngtớitấtcảcácđộngmạchvà
tĩnhmạch,vớimọikíchcỡ.

4. Khuyến cáo về các thăm dò hình ảnh
trong xác định sự có mặt và tiến triển của
bệnh lý động mạch chủ
LOẠII

2. Trên thăm dò chụp cắt lớp vi tính
hoặc chụp cộng hưởng từ, đo đường kính
mạchmáutheođườngkínhngồi,đặtthước
vng góc với trục dòng máu. Đo đường
kính gốc động mạch chủ ở vị trí có đường
kínhlớnnhất,nênđoởvịtríngangmứcgiữa
củaxoangValsava.(Mứcđộbằngchứngc)
3. Trên siêu âm tim, đo đường kính
mạchmáutheođườngkínhtrong,đặtthước
đovnggócvớitrụcdòngmáu.Đođường
kínhgốcđộngmạchchủởvịtrícókíchthước
lớnnhất,thườngđoởđiểmgiữaxoangValsava(Mứcđộbằngchứngc)
4. cần phát hiện và mơ tả những bất
thườngvềhìnhtháiđộngmạchchủngaycả
khicácđườngkínhđộngmạchchủtronggiới
hạnbìnhthường.(Mứcđộbằngchứngc).
5. Khipháthiệncótổnthươngphình,tách
độngmạchchủhoặctổnthươngdochấnthương

hoặcvỡđộngmạchchủ,cầnngaylậptứcbáocho
bácsỹchỉđịnhthămdòhìnhảnhđểcóbiệnpháp
điềutrịphùhợp(Mứcđộbằngchứngc).
6. cầnápdụngcáckỹthuậtnhằmhạn
chếtốiđasựtiếpxúcngắtqngcũngnhư
tiếp xúc tích lũy với tia X quang khi có thể.
(20,21)(MứcđộbằngchứngB)


93

TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010

LOẠIIIa
1. cầnphốihợpvớithămkhámlâmsàngđểđánhgiámốiliênquancủađườngkínhđộng
mạchchủtheotuổivàgiới(Bảng3vàbảng4)(Mứcđộbằngchứngc)
Bảng2:NhữngđặcđiểmcầnlưuykhighichépthămdòhìnhảnhĐMc
1.

VịtríđoạnĐMcbấtthường

2.

ĐườngkínhtốiđađoạnĐMcbịgiãn,đotheođườngkínhthànhngoàicủaĐMc,đặt
vuônggócvớitrụcdòngmáu.ĐochiềudàiđoạnĐMcbấtthường

3.

Đốivớibệnhnhânnghingờhoặcđãđượcxácđịnhcóhộichứngditruyềncónguy
cơcaobịbệnhlýđộngmạchchủ,cầnđokíchthướcvòngvan,đườngkínhxoangValsava,đườngkínhvịtrítiếpnốixoangValsavavàĐMclên,đườngkínhĐMclên

4.

Đánh giá sự có mặt của tổn thương huyết khối hoặc xơ vữa trên bề mặt nội mạc
thànhmạch

5.

Đánhgiásựcómặtcủacáctổnthươngtụmáutrongthànhmạch,loétxơvữavàvôihóa

6.

SựlantỏacủatổnthươngĐMcvàocácnhánhđộngmạchbaogồmcảphìnhvàtách,
cácbằngchứngcủatổnthươngcơquanđíchthứphát(giảmtướimáuruột,thận)

7.

cácbằngchứngcủavỡĐMcbaogồmtụmáuquanhĐMc,tụmáutrungthất,tràn
dịchmàngphổi,màngtim;thoátthuốccảnquangtừlòngĐMc

8.

Khicókếtquảthămdòhìnhảnhtrướcđó,sosánhtrựctiếphìnhảnhgiữahailần
thămdòđểpháthiệnsựgiatăngkíchthướcmạchmáu

Bảng 3.KíchthướcĐMcngựcởngườitrưởngthànhbìnhthường(thamkhảotheokhuyến
cáocủaAHA/Acc)
ĐMcngực

Giátrịtrung

bình(cm)

Độlệch
chuẩn(cm)

Phươngphápđánhgiá

GốcĐMc(nữ)

3.5–3.72

0.38

cLVT

GốcĐMc(nam)

3.63–3.91

0.38

cLVT

ĐMclên(nam,nữ)

2.86

ĐMclênđoạngiữa(nữ)

2.45-2.64

0.31

cLVT

ĐMclênđoạngiữa(nam)

2.39-2.98

0.31

cLVT

ĐMcđoạncơhoành(nữ)

2.4-2.44

0.32

cLVT

ĐMcđoạncơhoành(nam)

2.43–2.69

0.27-0.4

cLVT,chụpmạch

(cLVT:chụpcắtlớpvitính)

PhimXquangphổithường


94

CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC

Bảng4:ĐườngkínhgốcĐMctheogiớiởngườitrườngthành
Giátrịtuyệtđối(cm)

GốcĐMc

Nam

chỉsốĐMc(cm/m2)

P

Nữ

Nam

p

Nữ

Vòngvan

2.6±0.3

<0.001

2.3±0.2

1.3±0.1

NS

1.3±0.1

XoangValsava

3.4±0.3

<0.001

3.0±0.3

1.7±0.2

NS

1.8±0.2

VịtrínốixoangValsava
vàĐMclên

2.9±0.3

<0.001

2.6±0.3

1.5±0.2

NS

1.5±0.2

ĐMclênđoạngần

3.0±0.4

<0.001

2.7±0.4

1.5±0.2

NS

1.6±0.3

NS: none significant: không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê
Trích dẫn theo Roman et al (28)
Hình1.Hìnhảnhgiảiphẫubìnhthường
củaĐMcngựcvàbụngvớicácmốcđođạc
tiêuchuẩntrênphimchụpcT.
cácmốcgiảiphẫubaogồm:

1, Xoang Valsalva; 2, chỗ nối giữa
vùng xoang ĐMc và ĐMc lên; 3, Đoạn
giữaĐMclên(đoạngiữamốc2và4);
4,ĐoạngầnquaiĐMc(chỗĐMcở
nơibắtđầucủathânđộngmạchcánhtay
đầu);5,ĐoạngiữaquaiĐMc(vịtrígiữa
độngmạchcảnhgốctráivàĐMdướiđòn
trái);6,ĐoạngầncủaĐMcxuống(vịtrí
bắtđầuisthmus,khoảng2cmsauchỗxuất
phátđộngmạchdướiđòntrái);7,Đoạn
giữaĐMcxuống(điểmgiữatừmốcsố6
và8);8,ĐMctạivịtrícơhoành(khoảng
2cmtrênchỗxuấtphátđộngmạchthân
tạng);9,ĐMcbụngđoạnngangchỗxuất
phátđộngmạchthântạng.


95

TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010

ĐểchẩnđoánxácđịnhbệnhlýĐMccần
có những kết quả thăm dò hình ảnh rất rõ
nét. Lựa chọn phương pháp thăm dò hình
ảnhnàophụthuộcvàocácyếutốliênquan
đến bệnh nhân (sự ổn định về huyết động,
chứcnăngthận,dịứngvớithuốccảnquang),
và các yếu tố liên quan đến bệnh viện (khả
năngcóthểtiếnhànhnhanhchóngmộtthăm
dòhìnhảnh,mứcđộhiệnđạicủathiếtbịvà

trìnhđộchuyênmôncủangườiđọckếtquả).
Đốivớinhữngbệnhnhâncóchứcnăngthận
ởranhgiớibấtthường(creatininhuyếtthanh
từ 1.8 – 2.0 mg/dl (160 µmol/l-177 µmol/l)),
cần cân nhắc giữa nguy cơ bị bệnh thận do
dùngthuốccảnquangsaukhichụpcLVTvà
nguycơxơhóahệthốngmạchthậndodùng
gadolinumkhichụpMRI(22)
cầnhạnchếtốiđathờigiantiếpxúcvớicác
tiaX,phóngxạ.Nguycơbịcácbệnhlýáctính
khitiếpxúcvớitiaXhoặcphóngxạrấtcaoởđối
tượngtrẻsơsinh,trẻnhỏvàngườitrưởngthành
trẻtuổi.Đốivớingườitrên30tuổi,nguycơgây
racácbệnhlýáctínhdotiếpxúcvớitiaphóng
xạgiảmmộtcáchđángkể.Đốivớinhữngbệnh
nhâncầnphảichụplạinhiềulầnđánhgiátiến
triểncủatổnthươngĐMc,chụpMRIđượcưu
tiênlựachọnhơnchụpcLVT.Nhữngbệnhnhân
chụpMRInênđượcsửdụnganthầnnhằmlàm
giảm lo sợ cho bệnh nhân do thời gian chụp
tươngđốidài.
Sovớisiêuâmtim,chụpcLVTlàthămdò
tốtnhấtđểpháthiệnbệnhlýĐMcvàphân
biệtvớicácbệnhlýkháccóbiểuhiệntương
tự bệnh lý ĐMc như: nhồi máu phổi, bệnh
màngngoàitimvàthoátvịhoành.Sauphẫu
thuậthoặccanthiệp,chụpcLVTđểpháthiện
sựròtồndưhoặcgiảphìnhtạivịtrícanthiệp
docácthiếtbịcanthiệpcảnquangnênhiện
rấtrõtrênphim.

Trong chụp cLVT và MRI, người ta đo
đườngkínhngoàicủaĐMc,còntrênsiêuâm

lại đo đường kính lòng mạch. Đường kính
lòngmạchcóthểphảnánhkhôngchínhxác
đường kính ngoài do có thể có huyết khối
lòng mạch, viêm dày thành mạch. Gần đây
phươngphápđokíchthướcthànhmạchtrên
cLVTđãđượccảithiện,đặtthướcđovuông
góc với trục dòng chảy làm giảm sai số do
đo tiếp tuyến, cho phép đánh giá chính xác
đườngkínhĐMctrêntrụcngắn.
4.1. Chụp X quang ngực
Nhữngbấtthườngvềhìnhdạngvàkích
thước ĐMc trên Xquang ngực thường quy
có giá trị gợi ý bệnh lý ĐMc. Khi nghi ngờ
phìnhtáchĐMcchụpxquangngựcvớimục
tiêu loại trừ các nguyên nhân khác gây ra
triệuchứngcủabệnhnhân.
4.2. Chụp cắt lớp vi tính (CLVT)
Đây là phương pháp thăm dò hình ảnh
cókhánhiềuưuđiểm:đánhgiáđượctoànbộ
hệ động mạch chủ: lòng mạch, thành mạch
vàcácvùnglâncận;phânbiệtđượccáctyp
củahộichứngĐMccấp(tụmáutrongthành
ĐMc,loétxơvữaxuyênthành,táchcấptính
ĐMc);tốnítthờigianvàcungcấphìnhảnh
3 chiều. Với các thiết bị chụp cắt lớp thế hệ
mớichophéptậptrunglấyhìnhảnhcủagốc
ĐMc và các nhánh động mạch vành giống

nhưkhichụpcTAhệđộngmạchvành.Báo
cáochothấycácthếhệmáychụpcLVTxoắn
ốccóthểchođộnhạylênđến100%vàđộđặc
hiệulênđên98%-99%.
Trongtrườnghợpnghingờphìnhtách
độngmạchchủ,trìnhtựthămdòhìnhảnh
cLVT bao gồm: chụp không cản quang
nhằm phát hiện những thay đổi kín đáo
củatụmáutrongthànhmạch,sauđóchụp
cảnquangđểđánhgiátáchđộngmạchchủ,
vùng tưới máu kém và vùng thoát thuốc
donứtvỡthànhđộngmạchchủ.Thămdò
hình ảnh toàn bộ cây động mạch chủ bắt


96

đầu từ sau van động mạch chủ đến tận
độngmạchchậuvàđộngmạchđùihaibên
chophépđưaramộtkếhoạchphẫuthuật
và can thiệp nội mạch tồn diện các tổn
thương.cầntraođổikếtquảthămdòhình
ảnhvớibácsỹđiềutrịđểlựachọnphương
pháp điều trị phù hợp nhất trong trường
hợpbệnhdiễnbiếncấptính.
4.3. Cộng hưởng từ (MRI)
Là phương pháp thăm dò hình ảnh có
độchínhxácrấtcaotrongchẩnđốnbệnh
lý ĐMc ngực với độ nhạy và độ đặc hiệu
tươngđươnghoặcthậmchícaohơnsovới

chụpcLVTvàsiêuâmtimquathựcquản.
Ưu điểm của phương pháp này là đánh
giáđượccácbấtthườngkhácvềgiảiphẫu
của bệnh ĐMc (tụ máu trong thành và
lt mảng xơ vữa xun thành), đánh giá
cácnhánhmạchliênquan,bấtthườngvan
động mạch chủ, chức năng thất trái; bệnh
nhânkhơngphảisửdụngthuốccảnquang.
Nhượcđiểmlàbệnhnhânphảinằmtrong
buồngchụplâukhơngcósựchămsóccủa
nhânviênytế,nhữngbệnhnhânsuythận
cũngkhơngsửdụngđượcchấtcảntừgadolinum,chốngchỉđịnhđốivớibệnhnhân
cóđeomáytạonhịphoặccómangcácthiết
bịkimloạikhác,bệnhnhâncórốiloạntâm
thần sợ phải nằm lâu, và tính khơng phổ
dụngtrongtrườnghợpcấpcứu.
4.4. Siêu âm tim
SiêuâmcóthểpháthiệngiãnĐMcvàcác
tổnthươngliênquangợiýbệnhlýĐMcnhư:
vanĐMccóhailávan.Mộttrongnhữnghạn
chếchínhcủasiêuâmquathànhngựccũng
như siêu âm thực quản là có thể xuất hiện
dươngtínhgiảdohiệntượngartifact.Dovậy
điềuquantrọngnhấtđốivớingườilàmsiêu
âmlàphảiphânbiệtđượctrườnghợpcótách
thànhĐMcthậtvớiartifact.

CHUN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC

C. KHUYẾN CÁO VỀ CÁC HỘI CHỨNG DI

TRUYỀN VÀ VIÊM MẠCH TRONG BỆNH LÝ
ĐỘNG MẠCH CHỦ
5. Khuyến cáo đối với các hội chứng di
truyềnĐMc
LOẠII
1. Đối với bệnh nhân được chẩn đốn
hộichứngMarfan,cầnlàmsiêuâmtimđánh
giákíchthướcgốcĐMcvàĐMclên(hình5),
lặplạithămdòsau6thángđểđánhgiámức
độgiatăngkíchthướcgốcĐMcvàĐMclên.
(Mứcđộbằngchứngc).
2. NếubệnhnhânMarfanổnđịnh,lặplại
thămdòhìnhảnhhàngnămđểđokíchthước
ĐMc.TrongtrườnghợpđườngkínhĐMcchỗ
lớnnhấttrên4,5cmhoặckíchthướcĐMcgia
tăngnhanhchóngsovớithờiđiểmbanđầu,cần
thựchiệnthămdòhìnhảnhthườngxunhơn.
(mứcđộbằngchứngc)
3. BệnhnhâncóhộichứngLoey–Dietz
hoặcbệnhnhânđãđượckhẳngđịnhcóđộtbiến
cácgencókhảnănggâyphìnhtáchĐMc(TGFBR1,TGFBR2,FBN1,AcTA2hoặcMYH11)cần
đượcthămdòhìnhảnhtồndiệnhệĐMctại
thờiđiểmchẩnđốnvàsau6thángđểđánhgiá
xemcósựgiatăngkíchthướcĐMchaykhơng
(Mứcđộbằngchứngc)
4. Bệnh nhân hội chứng Loeys – Dietz
nênđượcchụpcộnghưởngtừhàngnămtồn
bộhệthốngmạchmáutừtuầnhồnnãođến
tuầnhồnchậu(MứcđộbằngchứngB).
5. BệnhnhâncóhộichứngTurnernên

đượcthămdòhìnhảnhtimvàĐMcđểphát
hiệnbệnhvanĐMchailávan,hẹpeoĐMc,
giãnĐMclên.Nếukếtquảthămdòlầnđầu
bìnhthườngvàkhơngcócácyếutốnguycơ
khác,thămdòhìnhảnhnênđượclặplạisau
5–10nămtrừkhicóchỉđịnhtrênlâmsàng.
Nếu có bất thường trong lần thăm dò đầu


TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010

tiên,nêntiếnhànhthămdòhìnhảnhlặplại
hàngnăm(mứcđộbằngchứngc).
LOẠIIIa
1. cóthểcânnhắcphẫuthuậttrêncác
bệnhnhâncóhộichứngLoyes–Dietzvàcác
bệnhnhâncóđộtbiếnTGFBR1,TGFBR2,có
đườngkínhĐMctừ4.2cmtrởlêntrênsiêu
âm qua thực quản (đường kính lòng mạch)
hoặctừ4.4cm–4.6cmtrởlênđotrênchụp
cLVT hoặc cHT (đường kính ngoài) (Mức
độbằngchứngc)
2. ĐốivớiphụnữbịbệnhMarfannếu
muốncóthainênthaydựphònggốcĐMcvà
ĐMclênnếuđườngkínhlớnhơn4cm(Mức
độbằngchứngc)
3. NếuchỉsốdiệntíchtốiđaĐMclên
hoặc gốc ĐMc (cm2) chia cho chiều cao (m)
củabệnhnhân>10,phẫuthuậtsửacóthểcân
nhắc do những bệnh nhân thấp có nguy cơ

táchĐMcvớiđườngkínhĐMcnhỏhơn.15%
bệnh nhân Marfan có tách ĐMc khi đường
kínhĐMc<5cm(Mứcđộbằngchứngc)
LOẠIIIb
1. NếubệnhnhâncóhộichứngTurner
vàcóthêmcácyếutốnguycơkhácbaogồm:
van ĐMc có hai lá van, hẹp eo ĐMc, tăng
huyết áp, những bệnh nhân muốn có thai
hoặcđangcóthai,cóthểcầnthiếtphảithăm
dòhìnhảnhĐMcvàtimđểđánhgiánguycơ
táchĐMc.(Mứcđộbằngchứngc)
cómộtsốbệnhlýcótínhditruyềncóliên
quanvớisựxuấthiệncủaphìnhĐMcngực
vàxảyratáchthànhĐMcngựcởkíchthước
nhỏhơnthôngthường.cácbệnhlýcầnđặc

97
biệt quan tâm bao gồm: hội chứng Marfan,
hội chứng Turner, hội chứng Loeys – Dietz,
bệnhvanĐMchailávanvàmộtsốđộtbiến
gienkhác:(TGFBR1,TGFBR2,FBN1,AcTA2,
cOL3A1,MYH11)(bảng5và6).
Mộttỷlệđángkểbệnhnhâncóhộichứng
Ehlers – Danlos mặc dù không phải nhóm
cóbệnhlýmạchmáuvẫncógiãngốcĐMc
nhưngsựtiếntriểngiãngốcĐMcđếntách
ĐMc rất hiếm. cũng tương tự những bệnh
nhân có hội chứng Beals do đột biến gen
FBN2cũngcógiãngốcĐMcnhưngrấthiếm
khitiếntriểnthànhtáchĐMc.

cómộtsốcabáocáotáchĐMctrênbệnh
nhân thận đa nang do tổn thương đột biến
gentrội.TuynhiêntỷlệgặptáchthànhĐMc
thấp hơn nhiều so với vỡ phình mạch não
gâyxuấthuyếtdướinhện.Giátrịcủaviệcáp
dụngthămdòhìnhảnhsànglọchoặcthường
quyởnhữngbệnhnhânthậnđanangdođột
biếngentrộivẫnchưađượckhẳngđịnh.
MộtsốbệnhnhâncóhộichứngNoonan
cũngcógặptáchthànhĐMc.Tuynhiêngiá
trị của các phương pháp thăm dò hình ảnh
hoặc theo dõi thường quy ở những bệnh
nhânnàyvẫnchưađượckhẳngđịnh.Trong
một bài tổng quan trên 200 bệnh nhân hội
chứngAlagillecũngpháthiệnbệnhlýĐMc
ngựcởmộtnhómnhỏtrongsốnhữngbệnh
nhânnày.


98

CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC

Bảng 5. cáckhiếmkhuyếtgenliênquanvớiphìnhtáchĐMccótínhgiađình
cácbấtthường
vềgen
Độtbiếngen
TGFBR2

Tỷ lệ % phình

tách ĐMc ngực
cótínhgiađình
4%

cácđặcđiểmlâmsàng
cóliênquan
Damỏng

Tách ĐMc được báo cáo với
ĐộngmạchhoặcĐMc đườngkínhĐMc<5cm
xoắnvặn
Phìnhđộngmạch

Độtbiếngen
MYH11

1%

cònốngđộngmạch

cótrườnghợptáchĐMcvới
đườngkính<4.5cm

Độtbiếngen
AcTA2

14%

Giãnmạchchânchim

2/13bệnhnhântáchĐMcvới
dk<5cm

cònốngđộngmạch
VanĐMccóhailávan

Bảng 6:HộichứngditruyềnliênquanvớiphìnhtáchĐMccótínhgiađình
Hội
chứng

Đặcđiểmlâmsàng

Marfan

Bấtthườnghệxương
Lệchthểthủytinh

Bấtthường
gen
Độtbiến
genFBN1

Giãnmàngcứng

Hội
chứng
Loeys–
Dietz

Sứtmôihoặchở

hàmếch
Xoắnvặnđmc
Tăngkhoảngcáchgiữa
haimắt
Đặcđiểmhệxương
giốnghộichứngMarfan

chẩnđoán
xácđịnh
Tiêuchuẩn
chẩnđoán
gen
Lậpbảnđồ
gen

Độtbiến
genTGFBR2hoặc
TGFBR1

Giảimãgen

BệnhĐMc
chỉ định phẫu thuật
khiđườngkínhĐMc
đạt5cm.Nếucótiền
sử gia đình bị bệnh
lý ĐMc hoặc tăng
nhanh đường kính
đoạn phình ĐMc
hoặchởchủnhiềuthì

chỉ định phẫu thuật
khiddk<5cm
Phẫuthuậtkhiđường
kính ĐMc > 4,2 cm
trên siêu âm tim
qua thực quản hoặc
dk>4,4 -4,6 cm trên
chụpcThoặcMRI


99

TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010

Xươngsọcốthóasớm
Phìnhvàtáchcủacác
độngmạchkhác
Hội
chứng
Ehlers–
Danlos

Damỏng,trongsuốt
Thủngđườngtiêu
hóa

Độtbiến
gien
cOL3A1

Thủngtửcungkhi
đangmangthai
Thủngcácđộng
mạchkíchthướcvừa
vàlớn

Hội
chứng
Turner

Lùn
Mấtkinhnguyên
phát

BộNST
45,X

VanĐMchailávan
HẹpeoĐMc

Giảimãgen
Phântích
cácnguyên
bàoxơở
daxemcó
thuộctyp
IIIcollagen
không

Xácđịnhbộ

nhiễmsắc
thểcủatế
bàomáu

Phẫu thuật dễ gặp
biếnchứngdocácmô
dễbịvỡvụnra
Nên thực hiện các
thăm dò hình ảnh
khôngxâmlấn

Nguy cơ bệnh ĐMc
tăng đối với bệnh
nhânvanĐMccóhai
lá van, hẹp eo ĐMc,
tăng huyết áp, hoặc
cóthai

Taimọcthấp,tóc
mọcthấp,ngựcrộng

6. Khuyến cáo về phình tách ĐMC có tính gia đình
LOẠII
1. NênápdụngthămdòhìnhảnhĐMcđốivớihọhàngthếhệthứnhấtcủabệnhnhân
phìnhtáchĐMcngựcđểpháthiệncáctrườnghợpcóbệnhkhôngtriệuchứng(mứcđộbằng
chứngB)
2. NếupháthiệncóđộtbiếngenởbệnhnhâncóphìnhtáchĐMc,nhữngngườihọhàng
thếhệthứnhấtcầnđượctưvấnvềgenvàxétnghiệmgen.chỉnhữngtrườnghợpcóđộtbiếngen
mớicầntiếnhànhthămdòhìnhảnhĐMc.(Mứcđộbằngchứngc)
LOẠIIIa

1. NếubệnhnhânphìnhtáchĐMccónhiềuhơn1ngườitrongsốhọhàngthếhệthứnhất
đượcpháthiệncóphìnhhoặctáchĐMc,cầntiếnhànhthămdòhìnhảnhĐMcchonhữngngười
họhàngthuộcthếhệthứhai(mứcđộbằngchứngB)
2. ĐốivớinhữngtrườnghợpcótiềnsửgiađìnhphìnhtáchĐMc,cầngiảimãgenAcAT2
đểxácđịnhxemđộtbiếngencóphảilànguyênnhângâybệnhlýcótínhgiađìnhnàykhông


100

LOẠIIIb
1. cầncânnhắcgiảimãcácgencóliên
quanvớibệnhlýĐMccótínhgiađình(TGFBR1, TGFBR2, MYH11) ở những bệnh nhân
cótiềnsửgiađìnhhoặcđặcđiểmlâmsàngcó
liênquanvớinhữngđộtbiếncủacácgenkể
trên(MứcđộbằngchứngB)
2. Nếu bệnh nhân phình tách ĐMc
có một hoặc nhiều người thân thuộc thế
hệ thứ nhất cũng bị giãn phình hoặc tách
ĐMc, cần gửi bệnh nhân đến chuyên gia
vềditruyềnhọcđểđượctưvấn.(Mứcđộ
bằngchứngc)
7. Khuyến cáo về bệnh ĐMC hai lá van
và các bất thường bẩm sinh khác có liên
quan ở người lớn
LOẠII
1. Họ hàng có quan hệ huyết thống
thuộc thế hệ 1 với bệnh nhân có bệnh van
động mạch chủ hai lá van, có các biểu hiện
banđầucủabệnhlýđộngmạchchủngực,có
cácyếutốnguycơthấpvà/hoặcbệnhnhân

phình động mạch chủ ngực có tính chất gia
đìnhnênđượckiểmtrađểloạitrừbệnhvan
động mạch chủ hai lá van và bệnh lý động
mạchchủngựckhôngtriệuchứng.(Mứcđộ
bằngchứngc)
2. Tất cả các bệnh nhân có van động
mạchchủhailávancầnđượckiểmtrakích
thướcgốcĐMcvàđườngkínhĐMclênxem
cóbịgiãnĐMclênhaykhông(Mứcđộbằng
chứngB)
8. Khuyến cáo đối với bệnh viêm động
mạch Takayasu và viêm động mạch tế bào
khổng lồ
Xem thêm bảng 7 và hình 6
LOẠII
1. ĐốivớiviêmđộngmạchTakayasuvà
viêm động mạch tế bào khổng lồ giai đoạn

CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC

đangtiếntriểnnênbắtđầuđiềutrịvớicorticosteroid liều cao (Prednisone 40 – 60 mg/
ngày hoặc các thuốc khác với liều tương
đương)nhằmlàmgiảmtìnhtrạngviêm(Mức
độbằngchứngB)
2. Đánh giá đáp ứng với điều trị
trong bệnh viêm động mạch Takayasu
và bệnh viêm động mạch tế bào khổng
lồnênđượcthựchiệnđịnhkỳvớikhám
lâmsàngvàxétnghiệmcácbằngchứng
viêm như: tốc độ máu lắng, cRP (mức

độbằngchứngB)
3. canthiệptáithônglòngmạchởbệnh
nhân Takayasu hoặc bệnh nhân viêm động
mạch tế bào khổng lồ nên trì hoãn đến khi
tìnhtrạngviêmđãđượcđiềutrịvàkiểmsoát.
(MứcđộbằngchứngB)
4. Đánhgiáhìnhảnhtrênbệnhnhân
Takayasu và bệnh nhân viêm động mạch
tế bào khổng lồ nên sử dụng chụp cLVT
hoặcMRIđểđánhgiáĐMcngựcvàcác
nhánh động mạch lớn xuất phát từ ĐMc
nhằm phát hiện tổn thương phình hoặc
tổn thương tắc nghẽn. (Mức độ bằng
chứngc)
LOẠIIIa
1. Đối với bệnh nhân Takayasu đang
điềutrịcorticosteroidnếucóbằngchứngcủa
bệnh vẫn đang tiếp tục tiến triển, có sự tái
phátcáctriệuchứngthựcthểhoặctăngtrởlại
củacácmarkerviêm,cóthểđiềutrịphốihợp
thêmmộtloạithuốckhángviêmkhác(Mức
độbằngchứngc)


101

TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010

Bảng7:cácbệnhlýviêmliênquanvớiphìnhtáchĐMcngực
Tên

Tiêuchuẩnchẩnđoán

chẩnđoánxácđịnh

ViêmĐMTakayasu

Tuổikhởiphát<40tuổi

≥3tiêuchuẩn

Đaucáchhồi

Độnhạy90.3%

Mạchcánhtayyếu

Độđặchiệu97.8%

Tiếng thổi ĐM dưới đòn
hoặcĐMc
chênh lệch HA tt 2 tay >
10mmHg
cóbằngchứnghẹpĐMc
hoặc các nhánh trên chụp
mạch
Viêm động mạch tế bào
khổnglồ

Tuổi>50

Mớixuấthiệntriệuchứng
đauđầukhutrú

≥3tiêuchuẩn
Độnhạy>90%
Độđặchiệu>90%

Động mạch thái dương
cứng,mạchđậpnảymạnh
Tốc độ máu lắng >
50mm/h
Sinh thiết động mạch có
tổnthươngviêmhoạitử
BệnhBehcet

Loétmiệng
Loétsinhdụctáiphát

Loét miệng và 2 hoặc 3
tiêuchuẩnkhác

Viêmmạchvõngmạchoặc
mốngmắttáiphát
Tổn thương da: ban đỏ,
viêmnanglông,
Viêmcộtsốngdínhkhớp

Đaukhởiphát<40tuổi
Đaulưng>3tháng
cứngkhớpbuổisáng

Khởipháttriệuchứngkínđáo
cải thiện triệu chứng khi
luyệntập

có4trong5tiêuchuẩn


102

CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC

Hình 6:BệnhTakayasuvớitổnthươngtrêncLVTvàMRIcủaĐMcngực–bụngvàcácmạch
máulớn:hìnhảnhhẹplòngmạchvàdàythànhmạch.HìnhA:látcắtquagốccácĐMlớnvớihẹp
độngmạchcảnhchungTvàđộngmạchdướiđònT.HìnhBđoạngiữađộngmạchchủngực(mũi
tên).Hìnhc:độngmạchchủtrêncơhoành(mũitên).HìnhD:độngmạchchủdướiđộngmạch
thận.HìnhE:hìnhảnhcTtoànbộcâyĐMcchothấytoànbộtổnthương.HìnhF:hìnhảnhcộng
hưởngtừchếchdọchệĐMcngực.HìnhG:hìnhảnhcộnghưởngtừđứngnganghệĐMcbụng


103

TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010

TAØI LIEÄU THAM KHAÛO
1.

HiratzkaLF,BakrisGL,BeckmanJA,etal.2010
AccF/AHA/AATS/ AcR/ASA/ScA/ScAI/
SIR/STS/SVMguidelinesforthediagnosisand
managementofpatientswiththoracicaoratic

disease: a report of theAmerican college of
cardiologyFoundation/AmericanHeartAsssociation Task Force on Practice Guidelines,
American Association for Thoracic Surgery,
American college of Radiology, American
StrokeAssociation,Societyofcardiovascular
Anesthesiologists,Societyforcardiovascular
Angiography and Interventions, Society of
InterventionalRadiology,SocietyofThoracic
Surgeons,andSocietyforVascularMedicine.
JAmcollcardiol.2010;55:e27–130.
2. Svensson LG, Rodriguez ER. Aortic organ
diseaseepidemic,andwhydoballoonspop?
circulation.2005;112:1082–4.
3. Svensson LG, crawford ES. cardiovascular
and Vascular Disease of the Aorta. Philadelphia,PA:WBSaundersco;1997;184.
4. BonowRO,carabelloBA,Kanuc,etal.Acc/
AHA2006guidelinesforthemanagementof
patientswithvalvularheartdisease.circulation.2006;114:e84–231.
5. HabashiJP,JudgeDP,HolmTM,etal.Losartan,anAT1antagonist,preventsaorticaneurysminamousemodelofMarfansyndrome.
Science.2006;312:117–21.
6. Pannu H, Tran-Fadulu V, Papke cL, et al.
MYH11 mutations result in a distinct vascular pathology driven by insulin-like growth
factor1andangiotensinII.HumMolGenet.
2007;16:2453–62.
7. KumarSR.PathologicBasisofDisease.Philadelphia,PA:ElsevierSaunders,2005.
8. collinsJS,EvangelistaA,NienabercA,etal.Differences in clinical presentation, management,
andoutcomesofacutetypeAaorticdissectionin
patientswithandwithoutpreviouscardiacsurgery.circulation.2004;110:II237–42.
9. RazzoukA,GundryS,WangN,etal.Pseudoaneurysms of the aorta after cardiac surgery
orchesttrauma.AmSurg.1993;59:818–23.

10. Stary Hc, chandlerAB, Dinsmore RE, et al.

11.

12.

13.

14.

15.

16.

17.

18.

19.

Adefinitionofadvancedtypesofatheroscleroticlesionsandahistologicalclassificationof
atherosclerosis.Areportfromthecommittee
onVascularLesionsofthecouncilonArteriosclerosis,Am HeartAssociation. circulation.
1995;92:1355–74.
HeR,GuoDc,EstreraAL,etal.characterizationoftheinflammatoryandapoptoticcellsin
theaortasofpatientswithascendingthoracic
aortic aneurysms and dissections. J Thorac
cardiovascSurg.2006;131:671–8.
Tang Pc, coady MA, Lovoulos c, et al. Hyperplasticcellularremodelingofthemediain
ascendingthoracicaorticaneurysms.circulation.2005;112:1098–105.

PannuH,FaduluVT,changJ,etal.Mutations
in transforming growth factor-beta receptor
typeIIcausefamilialthoracicaorticaneurysms
anddissections.circulation.2005;112:513–20.
GuoD,PannuH,Tran-FadulaV,etal.Mutationsinsmoothmusclealpha-actin(AcTA2).
NatGenet.2007;39:1488–93.
Segura AM, Luna RE, Horiba K, et al. Immunohistochemistry of matrix metalloproteinasesandtheirinhibitorsinthoracicaortic
aneurysmsandaorticvalvesofpatientswith
Marfan’s syndrome. circulation. 1998;98:
II331–7.
FedakPW,deSaMP,VermaS,etal.Vascular
matrix remodeling in patients with bicuspid
aortic valve malformations: implications for
aortic dilatation. J Thorac cardiovasc Surg.
2003;126:797–806.
Lemaire SA, Wang X, Wilks JA, et al. Matrix
metalloproteinases in ascending aortic aneurysms:bicuspidversustrileafletaorticvalves.
JSurgRes.2005;123:40–8.
Lemaire SA, Pannu H, Tran-Fadulu V, et al.
Severe aortic and arterial aneurysms associatedwithaTGFBR2mutation.NatclinPract
cardiovascMed.2007;4:167–71.
IkonomidisJS,JonesJA,BarbourJR,etal.Expressionofmatrixmetalloproteinasesandendogenous inhibitors within ascending aortic
aneurysmsofpatientswithbicuspidortricuspid aortic valves. J Thorac cardiovasc Surg.
2007;133:1028–36.19a.WeyandcM,Goronzy


104

20.

21.

22.

23.

24.

25.

26.

27.

28.

29.

JJ. Medium- and large-vessel vasculitis. N
EnglJMed.2003;349:160–9.19b.Salvaranic,
GabrielSE,O’FallonWM,etal.Theincidence
of giant cell arteritis in Olmstead county,
Minnesota: apparent fluctuations in a cyclic
pattern.AnnInternMed.1995;123:192–4.
Amis ES, JrButler PF, Applegate KE, et al.
AmcollegeofRadiologywhitepaperonradiation dose in medicine. J Am coll Radiol.
2007;4:272–84.
BrennerDJ,HallEJ.computedtomography:
anincreasingsourceofradiationexposure.N
EnglJMed.2007;357:2277–84.

Shellock FG, Spinazzi A. MRI safety update
2008:part1,MRIcontrastagentsandnephrogenicsystemicfibrosis.AJRAmJRoentgenol.
2008;191:1129–39.
cascade PN, Leibel SA. Decision-making in
radiotherapy for the cancer patient: the Am
college of RadiologyAppropriateness criteriaProject.cAcancerJclin.1998;48:146–50.
International commission on Radiological
Protection (IcRP). Recommendations of the
International commission on Radiological
Protection.AnnIcRP.1977;1:1–53.
Mccollough cH, Bruesewitz MR, Kofler JM,
JrcT dose reduction and dose management
tools: overview of available options. Radiographics.2006;26:503–12.
ParkerMS,MathesonTL,RaoAV,etal.Making
thetransition:theroleofhelicalcTintheevaluationofpotentiallyacutethoracicaorticinjuries.
AJRAmJRoentgenol.2001;176:1267–72.
Johnston KW, Rutherford RB, Tilson MD, et
al.Suggestedstandardsforreportingonarterial aneurysms. Subcommittee on Reporting
Standards for Arterial Aneurysms, Ad Hoc
committee on Reporting Standards, Society
forVascularSurgeryandNorthAmchapter,
International Society for cardiovascular Surgery.JVascSurg.1991;13:452–8.
Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, et
al. Two-dimensional echocardiographic aortic root dimensions in normal children and
adults.AmJcardiol.1989;64:507–12.
YoshidaS,AkibaH,TamakawaM,etal.Thoracic involvement of typeA aortic dissection

CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC

30.

31.

32.

33.

34.

35.

andintramuralhematoma:diagnosticaccuracy: comparison of emergency helical cT and
surgicalfindings.Radiology.2003;228:430–5.
Sommer T, Fehske W, Holzknecht N, et al.
Aortic dissection: a comparative study of
diagnosis with spiral cT, multiplanar transesophagealechocardiography,andMRimaging.Radiology.1996;199:347–52.
ZemanRK,BermanPM,SilvermanPM,etal.
Diagnosisofaorticdissection:valueofhelical
cT with multiplanar reformation and threedimensionalrendering.AJRAmJRoentgenol.
1995;164:1375–80.
ShigaT,WajimaZ,Apfelcc,etal.Diagnostic
accuracy of transesophageal echocardiography,helicalcomputedtomography,andmagneticresonanceimagingforsuspectedthoracic
aorticdissection:systematicreviewandmetaanalysis.ArchInternMed.2006;166:1350–6.
AmericancollegeofRadiology.AcRcTAccreditation clinical Image Quality Guide.
http://www.acr.org/accreditation/computed/
qc_forms/ image_guide.aspx.Accessed January7,2010.
PracticeGuidelineforthePerformanceandInterpretationofcomputedTomographyAngiography.http://www.acr.org/SecondaryMainMenu categories/quality_safety/guidelines/
dx/cardio/ct_angiography.aspx.
Accessed
January7,2010.

PrinceMR,NarasimhamDL,JacobyWT,etal.
Three-dimensionalgadolinium-enhancedMR
angiography of the thoracic aorta.AJRAm J
Roentgenol.1996;166:1387–97.