Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nuss trong điều trị lõm ngực bẩm sinh

.

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

LÂM VĂN NÚT

NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG
PHẪU THUẬT NUSS TRONG ĐIỀU TRỊ
LÕM NGỰC BẨM SINH
Chuyên ngành: NGOẠI - LỒNG NGỰC
Mã số: 62.72.07.05

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

Ngƣời hƣớng dẫn khoa học:
1. PGS.TS. TRẦN QUYẾT TIẾN
2. TS.BS. VŨ HỮU VĨNH

TP. Hồ Chí Minh – Năm 2014

.


.

LỜI CAM ĐOAN

Tơi xin cam đoan đây là cơng trình nghiên cứu của riêng tôi.
Các số liệu kết quả nêu trong luận án là trung thực và chưa từng
được ai cơng bố trong bất cứ một cơng trình nào khác.
Tác giả

LÂM VĂN NÚT

.


.

MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ ............................................................................................... 1
Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU ......................................................... 4
1.1. Sơ lược giải phẫu lồng ngực ................................................................... 4
1.2. Các dị dạng thành ngực trước ................................................................. 5
1.3. Phôi thai học xương ức và xương sườn ................................................ 12
1.4. Nguyên nhân và sinh lý bệnh lõm ngực................................................ 13
1.5. Phân loại lõm ngực ................................................................................ 14
1.6. Những ảnh hưởng của bệnh lõm ngực .................................................. 19
1.7. Lịch sử ngoại khoa điều trị lõm ngực ................................................... 27
1.8. Các phương pháp điều trị lõm ngực hiện nay. ...................................... 30
Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .......... 43
2.1. Đối tượng nghiên cứu............................................................................ 43
2.2. Phương pháp thu thập số liệu ................................................................ 44
2.3. Quản lý và phân tích số liệu .................................................................. 57
2.4. Liệt kê và định nghĩa các biến số .......................................................... 58
2.5. Y đức trong nghiên cứu......................................................................... 62
Chƣơng 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CƢ́U ..................................................... 63

3.1. Đặc tính nhóm nghiên cứu .................................................................... 63
3.2. Tiền sử và bệnh kết hợp ........................................................................ 64
3.3. Phân loại lõm ngực................................................................................ 65
3.4. Đặc điểm lâm sàng ................................................................................ 67
3.5. Đặc điểm cận lâm sàng ......................................................................... 68
3.6. Kết quả phẫu thuật ................................................................................ 70
3.7. Biến chứng sớm..................................................................................... 72
3.8. Phẫu thuật có nội soi hỗ trợ................................................................... 75

.


.

3.9. Kết quả theo dõi trung hạn .................................................................... 77
3.10. Kết quả sau rút thanh........................................................................... 79
3.11. So sánh kết quả theo dõi sau rút thanh, trung hạn với trước
phẫu thuật ..................................................................................... 80
Chƣơng 4. BÀN LUẬN .............................................................................. 91
4.1. Đặc điểm dịch tễ học ............................................................................. 91
4.2. Tiền sử và bệnh kết hợp ........................................................................ 94
4.3. Phân loại lõm ngực ................................................................................ 95
4.4. Lâm sàng ............................................................................................... 99
4.5. Kết quả phẫu thuật .............................................................................. 104
4.6. Đánh giá kết quả sau rút thanh ........................................................... 127
KẾT LUẬN ............................................................................................... 133
KIẾN NGHỊ .............................................................................................. 135
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC

.


.

DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
VIẾT TẮT
FEF

TIẾNG ANH
Forced expiratory flow

TIẾNG VIỆT
Lưu lượng thở ra gắng
sức

FEF 25-75

Forced expiratory flow 25-75%

Lưu lượng thở ra gắng
sức 25% – 75%

Forced Expiratory Volume in Thể tích khí thở ra gắng

FEV1

1st Second
FRC

sức trong 1 giây đầu tiên

Functional Residual Capacity Dung tích khí cặn chức
năng

FVC

Force vital capacity

Dung tích sống gắng sức

HI

Haller CT Index

Chỉ số Haller Index trên
chụp điện tốn cắt lớp

MVV

Maximum Voluntary

Thơng khí tự ý tối đa

Ventilation
PEF

Peak Expiratory Flow

Lưu lượng đỉnh thở ra

TLC

Total Lung Capacity

Tổng dung tích phổi
Thành phớ Hờ Chí Minh

Tp.HCM
VC

Vital Capacity

.

Dung tích sống


.

DANH MỤC BẢNG
Bảng 3.1. Giới .............................................................................................. 63
Bảng 3.2. Phân bố theo nhóm tuổi ............................................................... 63
Bảng 3.3. Thời gian phát hiện bệnh ............................................................. 64
Bảng 3.4. Bệnh kết hợp ................................................................................ 64
Bảng 3.5. Hình dạng lõm ngực .................................................................... 65
Bảng 3.6. Độ sâu hố lõm .............................................................................. 65
Bảng 3.7. Độ sâu hố lõm theo nhóm t̉i..................................................... 66
Bảng 3.8. Tính đối xứng của hố lõm............................................................ 66
Bảng 3.9. Đợ dài hố lõm tính theo chiều dài xương ức ............................... 67

Bảng 3.10. Triệu chứng lâm sàng ................................................................ 67
Bảng 3.11. Kết quả chụp cắt lớp điện toán .................................................. 68
Bảng 3.12. ECG trước phẫu thuật ................................................................ 68
Bảng 3.13. Kết quả siêu âm tim trước phẫu thuật ........................................ 69
Bảng 3.14. Chức năng hô hấp trước phẫu thuật ........................................... 69
Bảng 3.15. Tiền căn phẫu thuật.................................................................... 69
Bảng 3.16. Đặc điểm phẫu thuật .................................................................. 70
Bảng 3.17. Dẫn lưu màng phổi trong lúc phẫu thuật ................................... 70
Bảng 3.18. Phẫu thuật kết hợp ..................................................................... 71
Bảng 3.19. Thời gian và biến chứng phẫu thuật liên quan đến loại dụng cụ cố
đị nh thanh..................................................................................... 71
Bảng 3.20. Biến chứng sớm ......................................................................... 72
Bảng 3.21. Biến chứng muộn ....................................................................... 74
Bảng 3.22. Liên quan giữa lệch thanh và số lượng thanh đặt ...................... 74
Bảng 3.23. Liên quan giữa lệch thanh và dụng cụ cố định thanh ................ 75
Bảng 3.24. Tiền căn phẫu thuật và bệnh kết hợp ......................................... 75

.


.

Bảng 3.25. Vị trí đặt trocar........................................................................... 76
Bảng 3.26. So sánh kết quả có nội soi và không nội soi lồng ngực............. 76
Bảng 3.27. Đặc điểm lâm sàng trung hạn .................................................... 77
Bảng 3.28. HI trung hạn ............................................................................... 78
Bảng 3.29. Chức năng hô hấp trung hạn ...................................................... 78
Bảng 3.30. Siêu âm tim trung hạn ................................................................ 78
Bảng 3.31. Đặc điểm bệnh nhân .................................................................. 79
Bảng 3.32. HI, EF, chức năng hô hấp sau rút thanh .................................... 80

Bảng 3.33. So sánh HI, EF, chức năng hô hấp theo dõi trung hạn
so với trước phẫu thuật ................................................................ 80
Bảng 3.34. So sánh HI, EF, chức năng hô hấp trước phẫu thuật, trung hạn
và sau rút thanh ............................................................................ 84
Bảng 3.35. Đánh giá kết quả lâm sàng sau rút thanh ................................... 88
Bảng 4.36. So sánh phân loại lõm ngực ....................................................... 98
Bảng 4.37. Kết quả phẫu thuật. .................................................................. 106
Bảng 4.38. Chức năng hô hấp .................................................................... 126

.


.

DANH MỤC BIỂU ĐỜ
Biểu đờ 3.1. Trung bì nh HI của 127 bệnh nhân trước phẫu thuật và theo dõi
trung hạn (6 - 30 tháng) ............................................................... 81
Biểu đồ 3.2. Trung bì nh FVC của 127 bệnh nhân trước phẫu thuật và theo
dõi trung hạn (6 - 30 tháng) ......................................................... 81
Biểu đồ 3.3. Trung bì nh FEV1 của 127 bệnh nhân trước phẫu thuật và theo
dõi trung hạn (6 - 30 tháng) ......................................................... 82
Biểu đồ 3.4. Trung bình FEF25-75 của 127 bệnh nhân trước phẫu thuật và theo
dõi trung hạn (6 - 30 tháng) ......................................................... 82
Biểu đồ 3.5. Trung bì nh MVV của 127 bệnh nhân trước phẫu thuật và theo
dõi trung hạn (6 - 30 tháng) ......................................................... 83
Biểu đồ 3.6. Trung bì nh EF của 127 bệnh nhân trước phẫu thuật và theo dõi
trung hạn (6 - 30 tháng) ............................................................... 83
Biểu đồ 3.7. HI trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thuật, theo dõi trung
hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng) ......................... 85
Biểu đồ 3.8. FVC trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thuật, theo dõi

trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng). ............... 85
Biểu đồ 3.9. FEV1 trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thuật, theo dõi
trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng). ............... 86
Biểu đồ 3.10. FEF25-75 trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thuật, theo
dõi trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng).......... 86
Biểu đồ 3.11. MVV trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thuật, theo dõi
trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng). ............... 87
Biểu đồ 3.12. EF trung bì nh của 28 bệnh nhân trước phẫu thuật, theo dõi
trung hạn (6 - 30 tháng) và sau rút thanh (1 - 3 tháng). ............... 87

.


.

Biểu đồ 4.13. Tuổi phẫu thuật theo các tác giả ............................................ 93
Biểu đồ 4.14. Tỉ lệ đặt 1, 2, 3 thanh. .......................................................... 119
Biểu đồ 4.15. FVC trước và sau phẫu thuật ............................................... 124
Biểu đồ 4.16. FVC trước phẫu thuật và sau rút thanh ............................... 127
Biểu đồ 4.17. Kết quả sau rút thanh. .......................................................... 131

.


.

DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1: Lồng ngực bình thường ................................................................. 4
Hình 1.2: Giải phẫu xương lồng ngực ........................................................... 5
Hình 1.3: A-Lồng ngực bình thường; B-Lõm ngực; C-Ngực ức gà ............. 6

Hình 1.4: D-Ngực ức bồ câu; E-Hội chứng Poland; F-Khe hở ức ................ 7
Hình 1.5: Lõm ngực không đối xứng ............................................................ 8
Hình 1.6: Ngực ức gà. .................................................................................... 8
Hình 1.7: Bệnh nhân có hội chứng Poland. ................................................... 9
Hình 1.8: Các dạng khe hở xương ức .......................................................... 11
Hình 1.9: Phát triển xương ức và xương sườn ............................................. 13
Hình 1.10: Lõm ngực kèm hội chứng Marfan ............................................. 14
Hình 1.11: Lõm ngực hình chén .................................................................. 15
Hình 1.12: Lõm ngực hình dĩa ..................................................................... 16
Hình 1.13: Lõm ngực dạng hẻm núi lớn ...................................................... 16
Hình 1.14: Lõm ngực loại 1A ...................................................................... 17
Hình 1.15: Lõm ngực loại 2A1 .................................................................... 18
Hình 1.16: Lõm ngực loại 2A3 .................................................................... 18
Hình 1.17: Lõm ngực loại 2B ...................................................................... 19
Hình 1.18: Lõm ngực dạng hẻm núi lớn ...................................................... 21
Hình 1.19: X quang ngực thẳng – nghiêng ................................................. 22
Hình 1.20: Tim bị chèn ép lệch sang trái .................................................... 22
Hình 1.21: Lõm ngực không đối xứng ........................................................ 23
Hình 1.22: Phẫu thuật Ravitch cải biên ....................................................... 31
Hình 1.23: Cắt xương ức ............................................................................. 32
Hình 1.24: Hình bệnh nhân sau phẫu thuật .................................................. 33
Hình 1.25: Donald Nuss, MD ..................................................................... 33

.


.

Hình 1.26: Kỹ thuật xâm lấn tối thiểu của Nuss D. ..................................... 34
Hình 1.27: Nâng xương ức bằng thanh kim loại .......................................... 35

Hình 1.28: Tạo đường hầm xuyên trung thất có nợi soi hỗ trợ ................... 36
Hình 1.29: Tràn khí màng phổi hai bên ...................................................... 37
Hình 1.30: Tràn máu màng phổi bên phải ................................................... 38
Hình 1.31: Nhiễm trùng vết mổ ................................................................... 39
Hình 1.32: Lệch thanh kim loại .................................................................. 41
Hình 1.33: Dị ứng thanh kim loại ............................................................... 42
Hình 2.34: Đo đợ sâu hố lõm ..................................................................... 46
Hình 2.35: Bộ dụng cụ phẫu thuật .............................................................. 47
Hình 2.36: Tư thế bệnh nhân........................................................................ 48
Hình 2.37: Treo xương ức trước khi phẫu thuật ......................................... 49
Hình 2.38: Vị trí rạch da ............................................................................. 50
Hình 2.39: Xoay thanh nâng ngực .............................................................. 51
Hình 2.40: Bệnh nhân trước và sau phẫu thuật ............................................ 56
Hình 3.41: Tràn máu màng phổi hai bên ..................................................... 73
Hình 3.42: Nhiễm trùng vết mổ ................................................................... 73
Hình 3.43: A: Lõm ngực dạng thung lũng kèm HC Marfan........................ 89
Hình 3.44: Tạo đường hầm dưới da ............................................................. 90
Hình 3.45: Bệnh nhân lõm ngực trước và sau phẫu thuật............................ 90
Hình 4.46. Tạo hình thanh kim loại theo hình dáng hố lõm ....................... 97
Hình 4.47: Cố định thanh kim loại ............................................................ 121
Hình 4.48: Tạo hình thanh kim loại .......................................................... 122

.


.

1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Dị dạng thành ngực được chia thành 2 nhóm, dị dạng thành ngực trước
và dị dạng thành ngực sau. Dị dạng thành ngực sau gồm gù, vẹo cột sống. Dị
dạng thành ngực trước gồm lõm ngực, ngực ức gà, hợi chứng Poland, khe hở
xương ức, tim ngồi lồng ngực…, trong đó lõm ngực chiếm đa số [22], [51],
[67], [70].
Lõm ngực là do sự quá phát của các sụn sườn đẩy xương ức vào bên
trong tạo thành ngực lõm. Theo thống kê ở Mỹ trong 1000 trẻ sinh ra thì có 1
trẻ bị lõm ngực, tỉ lệ nam : nữ là 4 : 1. Lõm ngực chiếm 87% trong tất cả
biến dạng lồng ngực. Dị tật này ít xảy ra ở người châu Phi [18], [34], [70].
Trẻ bị lõm ngực thường có tâm lý khơng ổn định, hay mặc cảm và xấu
hổ với bạn bè cùng trang lứa, ngày càng xa lánh các hoạt động xã hội, thể
dục thể thao: tập thể dục, điền kinh, bơi lội. Đặc biệt, khi trẻ bị lõm ngực
nặng sẽ ảnh hưởng đến chức năng hô hấp - tim mạch, đối với trẻ lớn và
người lớn thì ảnh hưởng đến tâm lý – thẩm mỹ. Do đó, những bệnh nhân này
cần phải can thiệp bằng phẫu thuật [41], [51], [52], [68].
Trước đây, trên thế giới có nhiều tác giả cố gắng phẫu thuật chỉnh sửa
dị tật lõm ngực nhưng kết quả còn hạn chế, những di chứng để lại nặng nề
[27], [68], [98].
Năm 1949, Ravitch công bố nghiên cứu tám bệnh nhân lõm ngực được
phẫu thuật bằng cách cắt các sụn sườn quá phát để lại màng xương, đồng
thời cắt và chỉnh lại trục xương ức về vị trí mong muốn sau khi đã tách rời
khỏi tất cả các thành phần bám vào, sau đó dùng lực kéo xương ức từ bên
ngoài [8], [68]. Năm 1961, Adkins và Blades đưa ra khái niệm giá đỡ, nhưng
tiến bộ hơn trước đó bằng cách luồn thanh thép khơng rỉ phía sau xương ức,

.


.

2

kỹ thuật này gọi là kỹ thuật Ravitch cải biên và được xem là phẫu thuật
chuẩn mực nhất được áp dụng cho mọi lứa tuổi cho đến gần 40 năm sau [8],
[74]. Nhược điểm của phư ơng pháp này là xâm lấn và tàn phá vì cắt xương
ức và các sụn sườn, do đó thời gian nằm viện lâu , bệnh nhân hồi phục chậm.
Mặt khác, vết mổ ở thành ngực trước nên không có tí nh thẫm mỹ và dễ để lại
sẹo xấu.
Năm 1986, trong khi phẫu thuật 1 trường hợp trẻ bị lõm ngực, Nuss D.
phát hiện ra khả năng uốn cong của sụn sườn, tác giả tự hỏi: “Tại sao phải
cắt bỏ các sụn sườn trong khi có thể uốn cong chúng theo ý muốn? Xuất phát
từ ý nghĩ đó, phẫu thuật Nuss ra đời” [74].
Năm 1998, Nuss D. công bố tổng quan 10 năm kinh nghiệm phẫu
thuật điều trị lõm ngực bẩm sinh bằng kỹ thuật xâm lấn tối thiểu nâng ngực
lõm bằng thanh kim loại [74]. Hiện nay, kỹ thuật này đã được phẫu thuật
viên lồng ngực khắp nơi trên thế giới áp dụng để thay thế những phương
pháp trước đây xâm lấn và tàn phá hơn vì phải cắt xương ức, sụn sườn. Phẫu
thuật Nuss (phẫu thuật xâm lấn tối thiểu ) cho thời gian hồi phục nhanh và ít
biến chứng hơn vì khi phẫu thuật chỉ cần rạch da ở 2 bên đường nách giữa
của lồng ngực ngang qua nơi lõm nhất, mỗi đường dài khoảng 2 cm, đặc biệt
không cần phải mở xương ức và cắt các sụn sườn.
Trước tháng 9 năm 2007, phòng khám Ngoại Lồng ngực – Mạch máu,
bệnh viện Chợ Rẫy, Tp.HCM khi khám những bệnh nhân lõm ngực nhưng
chỉ tư vấn tập thở và theo dõi. Đến tháng 9 năm 2007, cùng với sự giúp đỡ
của giáo sư Park Hyung Joo từ Hàn Quốc, khoa Ngoại Lồng ngực – Mạch
máu, bệnh viện Chợ Rẫy, Tp.HCM đã tiến hành phẫu thuật điều trị lõm ngực
đầu tiên ở Việt Nam cho 3 bệnh nhân bằng phẫu thuật xâm lấn tối thiểu cho
kết quả tốt [4].

.


.

3

Từ đầu năm 2008 đến nay, khoa Ngoại Lồng ngực - Mạch máu, bệnh
viện Chợ Rẫy đã triển khai phẫu thuật thường quy điều trị lõm ngực bẩm
sinh bằng phẫu thuật xâm lấn tối thiểu của Nuss, bước đầu cho kết quả rất
tốt. Năm 2009, bắt đầu triển khai nội soi lồng ngực hỗ trợ trong một số
trường hợp lõm ngực tái phát do những lần phẫu thuật trước. Chúng tơi nhận
thấy rằng đây là phẫu tḥt an tồn, hiệu quả, thời gian hồi phục nhanh và ít
biến chứng. Số lượng bệnh nhân lõm ngực đến khám và điều trị tại bệnh viện
Chợ Rẫy ngày càng tăng [4].
Phương pháp phẫu thuật xâm lấn tối thiểu trong điều trị lõm ngực cịn
đang trong giai đoạn bắt đầu, vừa làm vừa tích lũy kinh nghiệm và có ít cơng
trình nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, phân loại lõm ngực, kết quả điều trị
ở trong nước. Do đó, câu hỏi đặt ra là có gì giống nhau hay khác nhau về đặc
điểm lâm sàng, cận lâm sàng, phân loại lõm ngực cũng như kết quả ứng dụng
phẫu thuật xâm lấ n tối thiểu điều trị lõm ngực ở Việt Nam so với các nước
khác? Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật xâm lấn
tối thiểu điều trị lõm ngực bẩm sinh với mục tiêu sau đây:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và xây dựng bảng phân loại
lõm ngực tại bệnh viện Chợ Rẫy.
2. Đánh giá kết quả ph ẫu thuật Nuss trong điều trị lõm ngực bẩm
sinh.
3. Đánh giá vai trò nội soi lồng ngực hỗ trợ trong phẫu thuật Nuss.

.

.

4

Chƣơng 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Sơ lƣợc giải phẫu lồng ngực
Lồng ngực là phần cơ thể nằm giữa cổ và bụng. Giới hạn trên của lồng
ngực gồm có: bờ trên đốt sống ngực 1 ở sau; bờ trên cán xương ức phía
trước, cùng đơi xương sườn 1 và các s ụn sườn hai bên. Giới hạn dưới là cơ
hoành [2], [3].
Xương ức là một xương dẹt nằm ở thành ngực trước, gồm 3 phần: cán
ức, thân ức và mũi kiếm. Cán ức và thân ức hợp nhau thành góc ức lồi ra
trước. Xương ức có hai mặt trước và sau, hai bờ bên và hai đầu: đầu trên hay
đáy, đầu dưới hay đỉnh. Mặt trước hơi cong và lồi ra trước có những mào
ngang là vết tích của chỡ nối của hai đốt ức với nhau. Mặt sau nhẵn và cong
lõm ra sau. Bờ bên có 7 khuyết sườn để khớp với 7 sụn sườn [2], [3].

Hình 1.1: Lồng ngực bình thường
“Nguồn: ” [121].

.


.

5

Các xương sườn bám vào xương ức bằng các sụn sườn, nơi các sụn
sườn bám xương ức gọi là khớp ức – sườn, chỉ có 7 sụn sườn đầu khớp vào
xương ức; từ sụn sườn thứ 8 đến 10 nối với xương ức gián tiếp qua sụn sườn
thứ 7. Hai xương sườn 11 và 12 khơng có sụn mà lơ lửng nên còn được gọi
là xương sườn cụt [2], [3].

Xương ức
Xương sườn
Sụn sườn

Hình 1.2: Giải phẫu xương lồng ngực
“Nguồn: Skandalakis L.J, et al, 2004” [107].
1.2. Các dị dạng thành ngực trƣớc
Dị dạng thành ngực trước chiếm đa số trong các dị dạng của lồng ngực
nói chung. Lõm ngực là dị tật phổ biến nhất, chiếm khoảng 87% các dị dạng
thành ngực trước, còn được gọi là ngực phễu với tần xuất 1:400 trẻ sinh ra.
Ngực ức gà là dị dạng lồng ngực phổ biến thứ 2 chiếm 5% các dị dạng thành
ngực. Ngồi ra cịn có 1 số biến dạng thành ngực hiếm gặp hơn như: ngực ức
bồ câu, khe hở xương ức, hợi chứng Poland, tim ngồi lồng ngực,… [98],
[99], [107].
Dị tật lõm ngực thường kết hợp với suy nhược tồn thân trong mợt s ố
bệnh như rối loạn mô liên kết hay do kém phát triển các cơ vùng bụng, ngực

.


.

6

và cột sống. Do đó, lõm ngực hay kết hợp với hội chứng Marfan, hội chứng
Ehlers-Danlos, vẹo cột sống… [41], [70], [98].
Các kiểu dị dạng thành ngực trước theo tác gi ả Alexander A.Fokin và
cộng sự (2009) [34]:
- Lõm ngực.
- Ngực ức gà: tác giả còn chia nhỏ thành 3 loại
o Ngực lồi kiểu sống tàu.
o Ngực lồi lệch bên.
o Ngực ức bồ câu.
- Hội chứng Poland.
- Khe hở xương ức.

Hình 1.3: A-Lồng ngực bình thường; B-Lõm ngực; C-Ngực ức gà
“Nguồn: Fokin A.A., et al, 2009” [34].

.


.

7

Hình 1.4: D-Ngực ức bồ câu; E-Hợi chứng Poland; F-Khe hở xương ức
“Nguồn: Fokin A.A., et al, 2009”[34].
1.2.1. Lõm ngực
Những đặc trưng chủ yếu của lõm ngực là xương ức và sụn sườn kế
cận bị lệch vào bên trong lồng ngực. Lõm ngực là dị dạng thành ngực phổ
biến nhất, ước tính khoảng 1/400–1/1000 trẻ sinh ra sống. Tỉ lệ nam nhiều
hơn nữ khoảng từ 3 đến 5 lần. Lõm ngực chiếm gần 90% của dị dạng thành
ngực. Yếu tố gia đình đã được ghi nhận có liên quan trong bệnh lõm ngực,

trong 40% bệnh nhân lõm ngực có yếu tố gia đình, gợi ý xu hướng biến đổi
gene có thể xảy ra ở dị tật này. Vẹo cột sống xuất hiện trong 21% ở bệnh
nhân lõm ngực. Xuất hiện cùng với lõm ngực là một số bất thường hệ cơ
xương như trong hội chứng Marfan [68], [69], [93], [98].

.


.

8

Hình 1.5: Lõm ngực khơng đối xứng
“Nguồn: Schwabegger A.H., 2011” [98].
1.2.2. Ngực ức gà

Hình 1.6: Ngực ức gà
“Nguồn: Shamberger R.C. 2009” [101].
Ngực ức gà là loại dị dạng lồng ngực bẩm sinh phổ biến thứ hai. Ngực
ức gà chiếm khoảng 5% của tất cả các dị dạng thành ngực trước, thường xuất
hiện ở nam nhiều hơn nữ với tỉ lệ 4:1. Dị tật này xuất hiện từ khi mới sinh
nhưng có xu hướng xuất hiện rõ hơn khi trẻ đến tuổi dậy thì [68], [98], [100].

.


.

9

Ngực ức gà là sự biểu hiện nhô ra của lồng ngực (ngược lại với lõm
ngực). Có thể biểu hiện nhô ra phần trên hoặc phần dưới của xương ức. Dị
tật ngực ức gà có thể đối xứng hoặc khơng đối xứng do nguyên nhân của
xoay xương ức kết hợp với lõm một bên và lồi bên đối diện. Liên quan có
khi mợt bên hoặc hai bên của sụn sườn [98], [101].
Giống như lõm ngực, ngực ức gà cũng không rõ cơ chế bệnh sinh và
được xem như là sự quá phát của sụn sườn. Ngực ức gà có liên quan đến yếu
tố di truyền, tỉ lệ này được một số tác giả ghi nhận là

26%. Gần 15% bệnh

nhân ngực ức gà k ết hợp với: vẹo cột sống, bệnh tim bẩm sinh, hội chứng
Marfan hoặc bất thường mô liên kết [98], [101].
1.2.3. Hội chứng Poland

Hình 1.7: Bệnh nhân có hội chứng Poland
“Nguồn: Shamberger R.C. 2009” [101].
Hội chứng Poland được đặt tên theo tác giả Albert Poland, là người
đầu tiên đã mơ tả tồn bợ hình ảnh bất thường của hiện tượng thiểu sản thành
ngực. Khiếm khuyết thành ngực bao gồm cơ ngực lớn, cơ ngực nhỏ, cơ răng
trước, xương sườn và mơ mềm. Kèm theo có thể có dị dạng cánh tay và bàn
tay. Tỉ lệ mắc hội chứng Poland chiếm gần 1/32000 trẻ sinh ra. Bệnh ít khi

.


.

10

x́t hiện và khơng có yếu tố gia đình. Tỉ lệ gặp nam:nữ là 3:1, đặc biệt tỉ lệ
xuất hiện bên ngực phải là 75% [34], [98].
Có nhiều giả thuyết đưa ra như sự di chuyển bất thường của mô ở thời
kỳ phơi thai, thiểu sản đợng mạch dưới địn hoặc tổn thương ngực thai nhi
trong tử cung khi cố gắng đẻ non. Tuy nhiên khơng có giả thuyết nào được
thừa nhận rợng rãi. Bệnh nhân có hợi chứng Poland có thể đi kèm với mợt số
bệnh khác như Leukemia, hội chứng Mobius (liệt một hoặc hai bên mặt và
liệt dây thần kinh vận nhãn) [34].
Biểu hiện của hội chứng Poland phụ thuộc vào kiểu dị tật mắc phải,
hầu hết là phàn nàn về thẩm mỹ. Ở bệnh nhân thiếu hụt xương nhiều, thốt vị
hồnh có thể được phát hiện từ rất sớm khi còn nhỏ, đặc biệt khi ho hoặc
khóc. Mợt vài bệnh nhân có chức năng phổi kém và thở nhanh. Tuy nhiên
những trường hợp khác có chức năng hô hấp và gi ải phẫu lồng ngực bình
thường [34].
1.2.4. Hội chứng Jeune
Hội chứng Jeune là biểu hiện khiếm khuyết lồng ngực gây khó thở, rối
loạn sự phát triển của xương đặc trưng bởi lồng ngực nhỏ, xương sườn ngắn,
xương tay và chân ngắn. Ngồi ra cịn có sự bất thường xương chậu, thừa
ngón tay hoặc chân. Trẻ mắc bệnh này thường có lồng ngực rất hẹp và hình
chng, điều này làm giảm sự phát triển và nở phổi. Bệnh nhân có hợi chứng
Jeune thường chỉ sống trong giai đoạn sơ sinh và giai đoạn nhũ nhi [11].
1.2.5. Khe hở xương ức
Khe hở xương ức hiếm xảy ra, xương ức bị tách ra làm hai và sự thiếu
hụt chiều dài khác nhau của xương lồng ngực. Bệnh khe hở xương ức còn
được gọi với tên khác là xương ức chẻ đơi. Q trình tác đợng cơ học có thể
đóng vai trò quan trọng trong bất thường về kiểu gien và sinh bệnh học của

.

.

11

dị dạng lồng ngực bẩm sinh. Khe hở xương ức được chia làm 6 loại hình
dáng [34].

Hình 1.8: Các dạng khe hở xương ức
“Nguồn: Fokin A.A., et al, 2009”[34].
- Khe hở đầu trên xương ức (Hình A).
- Khe hở xương ức gần hồn tồn (Hình B).
- Khe hở xương ức hoàn toàn (Hình C).
- Khe hở đầu dưới xương ức (Hình D).
- Khe hở đầu trên xương ức, tách đôi xương hàm dưới (Hình E).
- Khe hở giữa thân xương ức (Hình F).
Khuyết lỗ xương ức
Khuyết lỗ xương ức là sự thiếu khuyết hình trịn hoặc hình bầu dục ở
thân xương ức, thường chỉ xuất hiện một lỗ nhưng cũng có thể nhiều lỗ, hay

.


.

12

xuất hiện 1/3 dưới của xương ức và tần suất ở nam gấp 2 lần nữ. Khuyết lỗ
xương ức thường khơng có triệu chứng khi đường kính khoảng 3-18 mm.
Thơng thường, khuyết lỗ xương ức phát hiện khoảng 7% trên hình ảnh chụp
cắt lớp điện tốn. Biến chứng lâm sàng thường được cảnh báo cho thủ thuật

sinh thiết xương ức, châm cứu,... nên đòi hỏi khi cắm kim phải cẩn thận [34].
1.3. Phôi thai học xƣơng ức và xƣơng sƣờn
Chúng ta biết rằng nguyên bào xương lồng ngực xuất phát t ừ nguyên
bào gốc cùng loại. Tất cả các nguyên bào ở đầu trước xương sườn sẽ dính lại
theo chiều dọc hì nh thành s ụn. Những nguyên bào này dần dần di chuyển
vào đường giữa tạo nên sự kéo dài của xương sườn. Cuối cùng, hai dây kết
hợp nhau như dây kéo từ trên xuống dưới tạo thành xương ức. Rối loạn quá
trình phát triển này sẽ gây ra bệnh hở xương ức [98].
Trong xương ức, trung tâm cốt hóa đầu tiên xảy ra ở phần cán ức,
những nơi khác quá trình cốt hóa xảy ra sau đó. Trung tâm cốt hóa ở phần
trên xương ức thường đứng riêng lẻ, trong khi phần dưới của xương ức sắp
xếp thành từng cặp khơng đối xứng. Những trung tâm cốt hóa sẽ phát triển
và dính lại nhau, bắt đầu từ thân xương ức, hướng từ dưới lên trên. Nếu sự
phát triển này bị rối loạn sẽ gây ra khuyết lỗ xương ức [98], [103].
Thông thường, sự liền xương của trung tâm cốt hóa phần thân xương
ức bắt đầu ở tuổi dậy thì và kết thúc lúc 20 đến 25 tuổi. Quá trình hình thành
xương ở mũi ức chậm hơn nơi khác. Đa số các trường hợp mũi ức vẫn tồn tại
dạng sụn. Sự hình thành xương sư ờn bắt đầu từ phía sau gần góc sống –
sườn, di chủn dần ra phía trước và dừng đợt ngợt tại hướng này ở giai đoạn
sớm (4 tháng đầu của thai kỳ). Điều này giải thích sự tồn tại của các sụn
sườn.
Với những giải thích trên đây giúp chúng ta có th ể hiểu được sự phát
triển không theo quy luật của các sụn sườn, trung tâm cốt hóa bị lệch ở phần

.


.

13

mũi và thân xương ức có thể là nguyên nhân góp phần hì nh thành ngực phễu
hoặc ngực sống tàu [98].

1.9a. Phát triển xương ức

1.9b. Phát triển xương sườn

Hình 1.9: Phát triển xương ức và xương sườn
“Nguồn: Schwabegger A.H, 2011” [98].
19a: Sụn xương ức của trẻ sơ sinh: trung tâm cốt hóa phần trên xương ức
tồn tại riêng lẻ, phần dưới xương ức xuất hiện thành cặp không đối xứng.
19b: Cột sống và nửa trái lồng ngực của trẻ sơ sinh. Xương sườn phát triển
từ phía sau ra trư ớc, xương sườn (màu đỏ) cách xương ức bởi các sụn sườn
(màu kem) và hình thành cung sườn.
1.4. Nguyên nhân và sinh lý bệnh lõm ngƣ̣c
Cho đến ngày nay, nguyên nhân của lõm ngực vẫn chưa được xác
định, tuy nhiên có nhiều giả thuyết được đưa ra. Theo Brodkin (1953),
nguyên nhân lõ m ngực là do sự bất thường của cơ hồnh [19], hay q trình
tạo xương và sụn yếu theo giải thích Mullard (1967) [64]. Theo nghiên cứu
Ochsner và De Bakey (1939), Garcin và cợng sự (1989) [38] thì ngun nhân
lõm ngực là do s ự quá phát của các sụn sườn cong lõm ra trước và đẩy

.


.

14

xương ức vào trong lồng ngực, đây là giải thích được chấp nhận rợng rãi
nhất hiện nay.

Hình 1.10: Lõm ngực kèm hội chứng Marfan
“Nguồn: Shamberger R.C., 2009” [101].
Yếu tố di truyền liên quan đến bệnh lõm ngực vẫn chưa được xác
định. Có mợt vài nghiên cứu cho thấy có yếu tố gia đình như Welch (1989)
[27, 114], Leung và Hoo (1987) hay Hecker và cộng sự (1988). Theo nghiên
cứu Shamberger (1988) có đến 37% lõm ngực liên quan đến di truyền. Bệnh
có thể kèm theo những dị tật khác như hội chứng Marfan trong nghiên cứu
Scherer và cộng sự (1988) [96]. Trong tổng kết 65 bệnh nhân được đi ều trị
lõm ngực bằng phẫu thuật xâm lấn tối thiểu c ủa Vũ Hữu Vĩnh (2008) có một
trường hợp liên quan đến yếu tố gia đình và 1 trường hợp hội chứng Marfan
[6]. Theo nghiên cứu của Trần Thanh Vỹ (2011) điều trị 53 bệnh nhân lõm
ngực, có 3 trường hợp trong gia đình có người cùng b ị lõm ngực và 2 trường
hợp hội chứng Marfan [7], [35].
1.5. Phân loại lõm ngực
Trước đây, phân loại lõm ngực không được quan tâm cho đến khi có
sự can thiệp ngoại khoa sửa chữa dị tật lõm ngực. Các phẫu thuật viên đã cố
gắng xây dựng bảng phân loại lõm ngực giúp áp dụng cho mục đích điều trị
ngày càng tốt hơn. Phân loại đơn giản nhất gồm 2 loại: lõm ngực đồng tâm

.