Báo cáo ca lâm sàng hiếm gặp bướu nguyên bào tuyến nước bọt (Sialoblastoma)

ĐẦU VÀ CỔ

BÁO CÁO CA LÂM SÀNG HIẾM GẶP
BƯỚU NGUYÊN BÀO TUYẾN NƯỚC BỌT (SIALOBLASTOMA)
CHU HOÀNG MINH1
ABSTRACT
Sialoblastoma is a rare cancer of the salivary gland that is diagnosed primarily in newborns or shortly after
birth. This is a rare disease that only occurs on its own. Therefore, it is difficult to have a standard treatment for
this disease. Only about 30 cases of this disease have been reported in the UK. The disease usually develops
locally and can be removed completely by surgery. Prognosis is usually based on histology, the ability to
perform surgery for tumors. In cases where surgery or surgery can not be performed, chemotherapy and
radiation therapy are provided to control the disease.
We report a case of progressive Sialoblastoma treated with neoadjuvant chemotherapy, partial lumbar
surgery and supportive radiotherapy.
TÓM TẮT
Ung thư nguyên bào tuyến nước bọt
(Sialoblastoma) là một loại ung thư hiếm gặp của
tuyến nước bọt được chẩn đoán chủ yếu ở trẻ lúc
mới sinh hoặc thời gian ngắn sau sinh, đây là một
bệnh rất hiếm gặp và chỉ xuất hiện riêng lẻ nên rất
khó để có một liệu trình điều trị chuẩn cho bệnh này.
Chỉ khoảng 30 trường hợp về bệnh này được báo
cáo ở Anh. Bệnh thường tiến triển tại chỗ và được
phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn. Tiên lượng bệnh
thường dựa vào mô học, khả năng phẫu thuật lấy
bướu. Trong trường hợp không thể phẫu thuật hoặc
phẫu thuật không triệt để thì hóa trị và xạ trị hỗ trợ
được đặt ra để kiểm soát bệnh.

Kết quả CT scan ghi nhận sang thương chiếm
toàn bộ tuyến mang tai phải ở thùy nơng và thùy

sâu, có xâm lấn vào cơ thái dương phải đẩy lồi phần
mềm vùng mang tai, bắt thuốc cản quang mạnh và
khơng đồng nhất, bên trong có đốm vơi hóa kích
thước ghi nhận 69 x 59mm. Sang thương chưa xâm
lấn vào khoang mỡ cạnh hầu và các cơ chân bướm
bên phải, nghĩ là bướu ác tính tuyến mang tai phải.
Kết quả siêu âm cũng ghi nhận kết quả nghĩ nhiều
bướu ác tuyến mang tai phải.

Chúng tôi báo cáo một trường hợp Ung thư
nguyên bào tuyến nước bọt tiến triển được điều trị
bằng hóa trị tân hỗ trợ, phẫu thuật cắt một phần
bướu và hóa trị xạ trị hỗ trợ.
BÁO CÁO CA LÂM SÀNG
Bệnh nhi nữ sinh năm 2004, nhập viện vì khối
vùng tuyến mang tai phải.

Hình ảnh CT Scan lúc nhập viện

Bệnh sử: Bệnh khoảng 1 năm, bé xuất hiện một
khối vùng tuyến mang tai phải lớn chậm, không đau
nhức, không viêm loét ra da. Bé được nhập viện
Bệnh viện Nhi Đồng 1 được sinh thiết sau đó chuyển
Bệnh viện Ung Bướu.
Tình trạng lúc nhập viện: Bé tỉnh, tổng trạng
trung bình, khơng dấu yếu liệt. Khối bướu vùng
tuyến mang tai phải kích thước 8cm, mật độ chắc
dính, kém di động.
Bệnh nhân lúc nhập viện
1

BSCKI. Khoa Nội 3 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM

TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM

85


ĐẦU VÀ CỞ
Sau đó bệnh nhân được phẫu thuật sinh thiết
bướu. Kết quả sinh thiết bướu ghi nhận: khối u có vỏ
bao rõ, bên trong chứa các đám tế bào trịn hoặc
bầu dục ngăn cách bởi mơ sợi. Một số vùng các tế
bào này sắp xếp thành hàng rào ở ngoại vi. Trong
các đám tế bào hiện diện nhiều cấu trúc ống. Kết
luận: Ung thư nguyên bào tuyến nước bọt
(Sialoblastoma). Kết quả này đã được hội chẩn lam
và kết luận tương tự như trên.
Bệnh nhân được đánh giá quá chỉ định phẫu
thuật do bướu lan rộng nên được quyết định hóa trị
tân hỗ trợ. Phác đồ sử dụng là Epirubicin đơn chất
liều 30mg/m2 mỗi tuần, sau 10 tuần đánh giá bướu
giảm kích thước 30% so với ban đầu. Tình trạng sau
hóa trị 10 tuần, bệnh nhân khơng liệt mặt, bướu kích
thước giảm 30%, có di động hơn, hóa trị từ tuần 9
đến tuần 10 thì bướu khơng thay đổi kích thước và
vẫn quá chỉ định phẫu thuật nên bệnh nhân được đổi
phác đồ khác.
Phác đồ được lựa chọn SIOP MMT 953B
protocol: vincristine 1.5mg/m 2 (tuần 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7,

10, 13, 16, 19, 22 và 25); actinomycin D 1.5mg/m2
(tuần 1, 10 và 19); ifosfamide 9g/m 2 trong 3 ngày
(tuần 1, 7, 10, 16, 19 và 25); carboplatin 500mg/m2
(tuần 4, 10 và 22); epirubicin 150mg/m2 (tuần 4, 10
và 22); etoposide 150mg/m2 trong 3 ngày, (tuần 7,
16 và 25). Sau 10 tuần hóa trị đánh giá đáp ứng một
phần bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật cắt tuyến
mang tai phải mở rộng. Tường trình phẫu thuật ghi
nhận: bướu xâm lấn dây thần kinh VII nhánh hàm
mặt nên quyết định cắt nhánh bị xâm lấn, bảo tồn
nhánh bờ hàm dưới, cắt trọn tuyến mang tai phải và
một phần cơ cắn bị xâm lấn. Sau khi phẫu thuật
đánh giá bệnh nhân liệt VII ngoại biên, bệnh nhân
được tiếp tục hóa trị phác đồ như trên đủ 25 tuần.
Đánh giá đáp ứng hoàn tồn và theo dõi định kì.

lên xương hàm dưới bên phải, xâm lấn hủy bờ trong
xương hàm dưới bên phải, xâm lấn nhu mô não ở
thùy thái dương. Lúc này bệnh nhân được chẩn
đoán bệnh tiến triển và xâm lấn nhiều nơi di căn
não, quyết định hóa trị tiếp cho bệnh nhân phác đồ
ICE: Ifosfamide 1.5g/m 2 trong 3 ngày, Carboplatin
635 mg/m2 ngày 3, Etoposide 100 mg/m 2 mỗi chu kỳ
cách nhau 3 tuần. Sau 8 chu kỳ đánh giá lại bằng CT
Scan kết quả bướu khoang cạnh hầu phải giảm kích
thước so với lần trước. Bệnh nhân được hội chẩn để
xét chỉ định phẫu thuật lại. Trong quá trình phẫu
thuật đánh giá bướu tái phát nằm phía sau tuyến
mang tai phải lan lên đáy sọ, đánh giá không thể bóc
tách để lấy trọn bướu nên quyết định chỉ sinh thiết

một phần bướu. Kết quả sinh thiết bướu vẫn là ung
thư nguyên bào tuyến nước bọt. Để kiểm tra lại kết
quả giải phẫu bệnh lý chúng tôi quyết định dùng hóa
mơ miễn dịch để xác định lại chẩn đốn. Kết quả hóa
mơ miễn dịch S100 (+), CK (+) điển hình cho tế bào
ống tuyến và P63 điển hình cho tế bào cơ biểu mơ.
Từ đó kết luận phù hợp ung thư nguyên bào tuyến
nước bọt.
Phẫu thuật viên đánh giá không thể lấy trọn
bướu nên chúng tôi hội chẩn để xét chỉ định xạ trị bổ
túc cho bệnh nhân. Bệnh nhân được xạ trị IMRT vào
nền bướu tổng cộng 50Gy. Đánh giá kết quả điều trị
sau hóa trị bướu giảm kích thước từ 40mm xuống
còn 14mm.
Sau khoảng 2 tháng sau xạ trị bệnh nhân được
theo dõi định kỳ đánh giá bướu ổn định kích thước
14mm. Lúc này bệnh nhân xuất hiện triệu chứng ho
đàm nhiều, khó thở, CT Scan ngực ghi nhận sang
thương đa nốt ở phổi kết luận di căn đường máu
phổi hai bên.

Hình ảnh di căn phổi trên CT Scan

Bệnh nhân liệt mặt sau phẫu thuật
Sau khi theo dõi 6 tháng, chụp CT scan kiểm tra
kết luận bướu ở khoang cạnh hầu phải xâm lấn cành
86

Chúng tôi quyết định đổi phác đồ VDC/IE gồm
Vincristin 1.5mg/m 2, Doxorubicin 37.5mg/m 2 trong 2

ngày và Cyclophosphamide 600mg/m 2 trong 2 ngày
xen kẽ với Ifosfamide 1800mg/m 2 trong 5 ngày và
Etoposide 100mg/m2 trong 5 ngày mỗi chu kỳ cách
nhau 3 tuần tổng cộng 14 chu kỳ. Hiện tại bệnh nhân
được hóa trị 10 chu kỳ đánh giá bệnh ổn định, dự
TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM


ĐẦU VÀ CỞ
kiến sau kết thúc hóa trị sẽ đánh giá khả năng xạ trị
bổ túc cho bệnh nhân.
BÀN LUẬN
Bướu tuyến nước bọt là một bệnh không
thường gặp ở trẻ em chỉ khoảng 2 – 4 %. Bướu
nguyên bào tuyến nước bọt là bệnh rất hiếm gặp,
chủ yếu được chẩn đoán ở trẻ lúc mới sinh hoặc
thời gian ngắn sau sinh. Đây là bệnh hiếm gặp, độ
ác tính cao, và diễn tiến rầm rộ, bệnh được mô tả
bởi nhiều tác giả, Vawter và Tefft đã mô tả vào năm
1966 và được Taylor đặt tên là bướu nguyên bào
tuyến nước bọt vào năm 1988 và được đồng ý và sử
dụng rộng rãi đến nay. Có khoảng 30 ca lâm sàng
được mơ tả trong y văn.
CT scan và MRI thường mô tả là một khối mơ
mềm kích thước to, đánh giá vị trí và độ xâm lấn của
mơ bướu. Siêu âm doppler mạch máu giúp đánh giá
độ tăng sinh mạch máu của bướu. Hóa mơ miễn
dịch đặc hiệu để xác định chẩn đoán được đề nghị là
vimentin, actin, và S100 protein, trong đó S100 và
vimentin thường đặc hiệu cho các khối u vùng cổ.

Bệnh thường được điều trị bằng phẫu thuật triệt
để với các khối u ở giai đoạn sớm và ở giai đoạn
này phẫu thuật đơn lẻ được chỉ định. Hóa trị được
chỉ định ở các trường hợp khối u không được phẫu
thuật triệt để, cịn sót bướu hoặc khối u tái phát. Với
trường hợp ca lâm sàng này chúng tôi chỉ định hóa
trị trước, và phác đồ được sử dụng là SIOP
MMT953B được đánh giá là đạt đáp ứng điều trị khả
quan nhất. Hóa trị tân hỗ trợ sau đó kết hợp phẫu
thuật và xạ trị giúp kiểm soát bệnh tại chỗ tại vùng
tốt, với giai đoạn bướu tái phát di căn phổi phác đồ
VDC/IE cho thấy bệnh được kiểm sốt tại chỗ tại
vùng và tình trạng di căn phổi có cải thiện.

TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM

KẾT ḶN
Qua báo cáo ca lâm sàng rất hiếm gặp bướu
nguyên bào tuyến nước bọt giai đoạn trễ và tiến xa
hóa trị kết hợp phẫu trị và xạ trị giúp kiểm soát bệnh
tốt. Đây là bệnh rất hiếm gặp trên thế giới và chưa
có phác đồ điều trị chuẩn cho bệnh này, vì vậy đây
cũng là cơ sở góp phần đưa ra hướng điều trị đạt
hiệu quả kiểm soát bệnh tốt cho bệnh này.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. M.S. Brandwein – Gensler; Sialoblastoma WHO
2005.
2. Kanwal M. Farooqi, Rachel Kessel, Margaret
Brandwein – Gensler, Linda Granowetter, Deep
Manwani; Sialoblastoma long term follow up and

remission for a rare salivary malignancy.
3. Kanaram Choudhary, Swaqatika Panda, V.T.
Beena, R. Rajeev, R.Sivakuma and Statish
Krishanan; Sialoblastoma: A literature review
from 1966 – 2011.
4. Julius X. Scott, Suren Krishnan, Anthony J.
Boume, Michael P. Williams, Marc Azarian and
Tamas Revesz; Treatment of Metastatic
Sialoblastoma with Chemotherapy and Surgery.
5. Ebru Tugrul Saribeyoglu, Omer Devecioglu,
Zeynep Karakas, Sema Anak, Aysegul Unuvar,
Leyla Agaoglu, Aladdin Celik, Mine Gullouglu
and Bilge Bilgic; How to Manage an
Unresectable or Recurrent Sialoblastom

87